LES MALADIES TROPHOBLASTIQUES GESTATIONNELLES

LES MALADIES TROPHOBLASTIQUES GESTATIONNELLES

I-DÉFINITION : Les tumeurs trophoblastiques gestationnelles sont des proliférations du trophoblaste péri-villositaire pendant la grossesse. Il existe 4 entités anatomo-cliniques

1-	La môle hydatiforme ou triploïde ou complète(bénigne.)	2-	La môle invasive (bénigne.)
3-	Le choriocarcinome (maligne, dépourvue de villosité et de stroma.)
4-	Les tumeurs trophoblastiques du site placentaire(maligne.)

Les tumeurs sont intéressantes car -D'évolution souvent bénigne mais parfois imprévisible se faisant vers la môle invasive et le choriocarcinome. -De plus, les βHCG sont des marqueurs très fiables pour la surveillance de l'évolution de ces lésions. -Enfin, elles sont pour la plupart très chimio-sensibles.

Il existe 2 types de trophoblaste, le trophoblaste villositaire et péri-villositaire.

LA MOLE HYDATIFORME

I-DÉFINITION : C'est une dégénérescence kystique des villosités choriales avec hyperplasie du trophoblaste C'est une aberration chromosomique triploïde résultant de la fusion d'un spermatozoïde et d'un ovocyte vide. Le patrimoine

génétique est uniquement d'origine paternel.

II-ÉPIDÉMIOLOGIE :

• Fréquence: Variable selon les régions, elle touche 1G/200 en Algérie.

• Facteurs de risque: 1/ L'age: Pic à 25 et 45 ans. 2/ La malnutrition: Carence en carotène et en acide folique, etc.

III-DIAGNOSTIC POSITIF : Le diagnostic de môle hydatiforme est biologique.A-ORIENTATION CLINIQUE: Pauvre en renseignements

™ L'interrogatoire: Révèle 1-Aménorrhée. 2-Métrorragies répétées, indolores et faites de sang rouge (+++) 3-Signes sympathiques exagérés (Vomissements.) 4-HTA avec protéinurie(= toxémie gravidique.)

™ L'examen physique: 1-Col d'aspect gravidique. 2-Utérus de volume nettement supérieur à celui de l'age gestationnel. 3-Absence de RCF et de LA (absence de fœtus.)

Au TV: 4-Masses latéro-utérines bilatérales correspondant à un kyste lutéinique fonctionnel, inconstant.

B-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE: 1/ Dosage des βHCG: Anormalement élevés, jusqu'à 100.000 UI/ml 2/ Echographie trans-pubienne ou endo-vaginale: Révèle

1) un trophoblaste en pelote avec des échos fins en flocons de neige. 2) Absence de sac gestationnel et d'embryon.

IV-CONDUITE A TENIR : Le principe de base est l'évacuation utérine rapide. A-BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE:

� Biologique: Comprend

1. Dosage des βHCG initial. 2. Groupage sanguin. 3. FNS.

� Radiologique: Comprend

1. Echographie pelvienne initiale.

2. Radiographie du thorax: Systématique avant l'évacuation. 3. Scanner thoracique et cérébral. B-TRAITEMENT:

� Evacuation utérine rapide, dont la modalité dépend de la hauteur utérine et des moyens

� Si hauteur utérine <>Evacuation par voie basse avec 2 Aspiration écho-guidé des vésicules. 3 Révision utérine instrumentale pour rechercher les résidus. 4 Contre-indication des Ocytociques et du curetage car risque de dissémination d'emboles môlaires.

� Si hauteur utérine élevée 1 Hystérotomie (chirurgie.)

�

Injection prophylactique de γ globulines anti-D chez la mère Rh(–) C-SURVEILLANCE POST-THÉRAPEUTIQUE:

�

Contraception orale obligatoire pendant 6 mois par 1 Pilule progestative ou 2 Pilule œstroprogestative. 3 Contre-indication de la contraception mécanique.

Le rythme de surveillance se fait chaque semaine pendant 8 smn, puis chaque mois pendant 3 mois puis chaque 2 mois pendant 6 mois et enfin chaque 6 mois pendant 2 ans.

� Surveillance clinique: Porte sur

-

L'état général - Les métrorragies.

-

L'involution utérine. -La disparition des kystes lutéiniques. -Les métastases vaginales et vulvaires (et éventuellement pulmonaires et cérébrales.)

� Surveillance radiologique: Comprend

1. Echographie abdomino-pelvienne: -La vacuité utérine. -L'évolution des kystes lutéiniques.

2. Radiographie du thorax: Après 1 mois et répétée chaque mois.

� Surveillance biologique:

1. Dosage des βHCG: Chaque semaine et dont les résultats seront transcrits sur une courbe d'évolution βHCG/smn

V-ÉVOLUTION :

L'évolution est favorable dans 80% des cas, le délai de négativation est normalement de 8 smn. La rémission est définitive après 3 dosages négatifs de βHCG.

L'évolution est défavorable dans 20% des cas avec sur la courbe d'évolution une ascension rapide des βHCG, puis une décroissance puis une stagnation et/ou une réascension.

Dans les suites de l'évacuation, il peut s'agir d'une rétention môlaire dont l'échographie fait le diagnostic ou d'une récidive.

LA MOLE INVASIVE

DÉFINITION : C'est la pénétration de vésicules môlaires dans le myomètre via les vaisseaux myométriques. Elle représente 15% des môles et elle est dite invasive car elle peut rompre l'utérus, envahir le péritoine et donner des métastases à distance. TRAITEMENT :

�

Chimiothérapie, en mono ou bi-chimiothérapie (tumeur très chimio-sensible.)

�

Hystérectomie (chirurgie) en cas d'age avancé.

LE CHORIO-CARCINOME ou CHORIO-ÉPITHÉLIOMA

I-DÉFINITION : C'est une prolifération trophoblastique maligne sans villosités choriales.

II-ÉPIDÉMIOLOGIE :

• Fréquence: Elevée en Asie, Afrique et Amérique du sud, touche 1 G/5000

• Facteurs de risque: Le choriocarcinome peut compliquer tout état gravidique, G môlaire mal-suivie (50%), G normale (25%), fausse-couche (2.5%) et GEU (2.5%)

III-DIAGNOSTIC POSITIF :

™ L'interrogatoire: Pauvre, peut révéler 1-Métrorragies capricieuses, indolores et d'abondance variable selon la taille de la tumeur. 2-Signes de métastases pulmonaires, digestives, méningées, etc.

L'attitude à prendre est identique à celle d'une GEU. Il faut évoquer le diagnostic de choriocarcinome devant toute hémorragie. ™ Dosage des βHCG. ™ Echographie pelvienne. ™ Hystéroscopie: Elimine .un polype et un fibrome.

IV-CONDUITE A TENIR – TRAITEMENT :

�

Evaluation par le score pré-thérapeutique selon l'OMS

�

Chimiothérapie type Méthotrexate, Cyclophosphamide, etc. avec

Critères Ø Score Ö	1	2	3	4
Age	<>	> 39 ans
Grossesse précédente	Môle complète	Avortement	Grossesse à terme
Intervalle de consultation	4 mois	4 à 6 mois	7 à 12 mois	> 12 mois
Taux de βHCG	1000	1000 à 10.000	10.000 à 100.000	> 100.000
Groupage		O x A , A x O	B , AB
Taille de la tumeur		3 à 5 cm	> 5 cm
Nombre de tumeurs		1 à 3	4 à 8	> 8
Métastases	Vagin	Rate, rein	Foie, tube digestif	Ovaire, cerveau
Chimiothérapie précédente			1 drogue	2 ou plusieurs drogues

�

Si score < size="+1">)  Mono ou bi-chimiothérapie.

�

Si score entre 4 et 15 (risque intermédiaire) Traitement agressif par polychimiothérapie.

�

Si score > 16 (risque élevé) Traitement très agressif par polychimiothérapie.

�

Cures de consolidation dont les doses sont espacées de 10 à 15 jrs.

�

Surveillance thérapeutique du taux de βHCG et de la FNS (aplasie médullaire.)

�

Hystérectomie (chirurgie), en l'absence de métastases en cas de chimiorésistance.

V-PRONOSTIC :

Il est très mauvais en cas de délai du diagnostic > 4 mois, De taux plasmatique de βHCG > 10.000 et des métastases hépatiques et cérébrales.

LES TUMEURS DU SITE PLACENTAIRE

I-	DÉFINITION : C'est une prolifération du trophoblaste intermédiaire extra-villeux, développée au niveau du site d'insertion. Elle se voit généralement après une G normale ou une fausse-couche.
II	DIAGNOSTIC POSITIF :

™ Interrogatoire: Précise les signes fonctionnels de type

1-Métrorragies persistantes du post-partum.

2-Syndrome néphrotique. 3-Angiome. 4-Hydrocéphalie. ™ Dosage des βHCG: Révèle un taux faible, voir nul. ™ Dosage du CA¹²⁵ . ™ Echographie: Révèle une tumeur (jaunâtre ?) d'environ 10 cm de Ø.

III-ÉVOLUTION : La tumeur est bénigne dans 80 à 90%. Elle est maligne avec extension dans 10 à 20%.

IV-TRAITEMENT :

� Hystérectomie. La tumeur étant chimiorésistance.