COURS: LES DERMATOSES BULLEUSES

LES DERMATOSES BULLEUSES

I-DÉFINITION :

Les dermatoses bulleuse est un groupe hétérogène de maladies caractérisé par une lésion élémentaire commune, la bulle.
La bulle est une collection liquidienne superficielle, à contenu clair ou séro-hématique, de quelques mm de Ø, de forme arrondie avec présence d'une collerette épithéliale périphérique.
A l'histologie, la bulle résulte d'un clivage entre derme et épiderme, c'est la bulle sous-épidermique, ou d'un clivage intraépidermique, c'est la bulle intra-épidermique.
Il existe un parallélisme entre l'aspect clinique d'une bulle récente et l'histologie, ainsi une bulle sous-épidermique est tendue alors qu'une bulle intra-épidermique est flasque, fragile avec tendance à la rupture au moindre mouvement.
Au microscope électronique, la cohésion de l'épiderme est assurée par les désmosomes permettant l'adhésion entre les kératinocytes. La cohésion entre derme et épiderme est assurée par la jonction dermo-épidermique faite de macromolécules complexes avec de la superficie à la profondeur des hémi-désmosomes (fibrilles appartenant aux kératinocytes basales), une lame basale, des filaments d'encrage et enfin des fibrilles d'encrage.


II-CONDUITE A TENIR "ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE" : 

A-ORIENTATION CLINIQUE:
► L'interrogatoire: Apprécie 
1-Les antécédents familiaux de maladies bulleuses. 
2-La prise médicamenteuses des 3 derniers mois. 
3-L'age de début. 
4-Les circonstances d'apparition (agent externe, exposition solaire, grossesse, etc.) 
5-Le mode d'apparition (brutal ou progressif.)
6-Le mode évolutif (aigu, chronique ou par poussées.)
7-Les signes fonctionnels associés (prurit, dP.)
► L'examen clinique: Précise
1-L'aspect de la bulle (tendue ou flasque.)
2-La superficie de la bulle.
3-La taille. 4-Le nombre.
5-Le signe de Nikolski (décollement bulleux provoqué par simple pression de la peau saine péri-lésionnelle.)
6-L'état de la peau péri-lésionnelle (saine ou érythémateuse.)
7-La topographie des lésions (examiner les téguments en entier ainsi que les muqueuses buccale, conjonctive et génitale.)
8-Les signes cutanés associés (prurit, excoriation, etc.)
9-Le degré de surinfection local.
10-Le retentissement sur l'état général (déshydratation ou d'infection systémique.)

B-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE:

► Cytologie:
1) La biopsie – Curage avec examen histopathologique standard: Pratiqué sur une bulle intacte et récente et sur la peau péri-lésionnelle. Les prélèvements sont immédiatement congelés dans du nitrogène liquide ou un milieu de transport.
2) Le prélèvements sanguin.
► Immunologie – biologie:
1) FNS: Recherche une hyperéosinophilie (pemphigoïde.)
2) IFD:
3) IFI: Sur peau normale et clivée. Recherche les anticorps anti-épiderme, surtout anti-membrane basale et anti-substance intercellulaire de l'épiderme. Elle permet également de les classer (IgG, IgA) et de les titrer.
4) Immuno-microscopie électronique.  
5) Immuno-transfert (immuno-blot, western-blot): En appliquant le sérum du malade sur des protéines cutanés standards.
Mesure le poids moléculaire des antigènes "AG" reconnus.


III-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

 � DERMATOSES BULLEUSES PAR AGENT EXTERNE:

1-Par agents physiques: Notamment

1. Mécaniques: C'est la classique ampoule. 
2. Thermique: Par brûlures ou gelures du 2^e et 3^e degré.
3. Photonique ou solaire: Par

• Coups de soleil. 
• Mélodimie ou phototoxicité médicamenteuse.
• Photophytodermatose: Par contact avec des plantes ou végétaux suivi d'une exposition solaire.
  

2-Par agents chimiques:
1. Dermite caustique.
2. Piqûres d'insectes et d'animaux (méduses.)

3- La porphyrie cutanée tardive: C'est une maladie familiale rare avec déficit en uroporphyrine décarboxylase, enzyme de synthèse de l'héme, hépatique ou sanguine avec risque d'éthylisme et d'hépatite C. Elle touche surtout l'♂ entre 30 et 50 ans.  
1) La clinique associe:
- Des bulles à contenu clair ou hémorragique, localisée aux zones découvertes (mains) et évoluant vers la cicatrice atrophique "en papier de cigarette".
- Fragilité cutanée.
- Hyperpigmentation.
- Hyperpilosité de siège temporo-molaire.
2) La FNS: Hypersidérémie.
3) Le bilan hépatique: Perturbé. 
4) Elimination massive d'uroporphyrine.
5) Sérologie de l'hépatite C et VIH: systématiques.

� DERMATOSE BULLEUSE HÉRÉDITAIRE

* Epidermolyse bulleuse héréditaire: Rare, due à la mutation des gènes codant pour les protéines de structure de la jonction dermo-épidermique. C'est une maladie apparaissant en période néo-natale, plus rarement à l'age adulte.
1) L'interrogatoire: Apprécie les antécédents familiaux.
2) La clinique associe:

- Des bulles localisées dans les zones de friction et de traumatismes (extrémités (mais et pieds) et faces d'extension des membres.)

- Une fragilité cutanée.

3) Microscopie électronique.

� DERMATOSE BULLEUSE AUTO-IMMUNE

A-SOUS-ÉPIDERMIQUE:
1-Pemphigoïde bulleuse.
2-Pemphigoïde cicatricielle.
3-Dermatite herpétiforme.
4-Dermatose gravidique.

B-INTRA-ÉPIDERMIQUE: 
1-Pemphigus.

� TOXIDERMIE BULLEUSE

1- Erythème pigmenté fixe bulleux.
2- Syndrome de Lyell. 
3- Syndrome de Stevens-Johnson

� ÉRYTHÈME POLYMORPHE

		Pemphigoïde	Pemphigoïde	Dermatite	Pemphigus	Erythème	Toxidermie
		bulleuse	cicatricielle	herpétiforme		polymorphe	bulleuse
Orientation clinique	Etiologie	Auto-immune	Auto-immune	Auto-immune	Auto-immune	Post-infectieuse	Médicamenteuse
	Terrain	Sujet âgé	Tout age	Sujet jeune	Adulte	Sujet jeune	Tout age
	Bulles	Tendues, sur placards érythémateux	Rompues avec érosions chroniques et cicatrices	Ou vésicules	Flasques, sur peau saine. Nikolsky +	Aspect en cocarde à centre bulleux	Décollement larges.
			déprimées
		Faces de flexion,	Tête et cou	Symétrique,	Régions	Mains et coudes	Généralisée
	Localisation	racines des		coudes, genoux et	séborrhéiques
		membres		fesses
			Prédilective,
	Atteinte muqueuse	Rare	buccale, gingivale et conjonctivale		Fréquente au début, buccale	Possible	Fréquente, œil et oropharynx
			+++
	Signes associés	Prurit généralisé	Douleur	Prurit Intolérance au gluten	–	–	Signes généraux prononcés
		Bulles sous-	Bulles sous-	Bulles sous-	Bulles intra-	Bulles sous-	Bulles intra et
Diagnostic pa	Histopathologie	épidermiques remplies de PNE + Infiltrat dermique polymorphe	épidermiques	épidermiques Atrophie villositaire (intestin)	épidermiques remplies de kératinocytes acantholytiques	épidermique avec nécrose des kératinocytes	sousépidermiques avec nécrose des kératinocytes
		Dépôts linéaires	Dépôts linéaires	Dépôts en mottes	Dépôts en résille
raclinique	IFD	vacuolisés d'IgG et C3 sur la membrane basale	vacuolisés d'IgG et C3 sur la membrane basale	d'IgA dans les papilles dermiques	d'IgG et C3 intercellulaire	–	–
	IFI	Anticorps anti-membrane basale	Anticorps anti-membrane basale		AC anti-substance inter-cellulaire	–	–
	IFI sur peau	Fixation des AC	Fixation des AC			–	–
	clivée	sur le toit	sur le plancher
	Immunotransfert	AG PB1 (230 kd) AG PB2 (180 kd)	AG PB2 (180 kd)		Desmogléine	–	–
Traitement		Dermo-corticoïdes I (Disulone) ou Corticoïdes (Prédnisone 0.5 – 1 mg/kg/jr)	Dermo-corticoïdes I (Disulone) ou Immunosuppresseurs (Ciclosporine)	Régime sans gluten ± Dermo-corticoïdes (Disulone)	Corticoïdes (Prédnisone 0.5 – 1 mg/kg/jr Immunosuppresseurs (Méthotrexate)