LE DÉPISTAGE DES LUXATIONS CONGÉNITALES DE LA HANCHE

I-INTRODUCTION - DÉFINITIONS :

La luxation congénitale de la hanche "LCH" regroupe un ensemble d'anomalies congénitales qui sont
ª La luxation de la hanche: où la tête fémorale est hors du cotyle.
ª La hanche luxable: Où la tête fémorale peut être mise hors du cotyle.
ª La sub-luxation de la hanche: Où la tête fémorale est anormalement latéralisée et ascensionnée mais reste dans le cotyle.
ª La dysplasie de la hanche: C'est un défaut architectural du développement du cotyle.

La LCH reste un problème de santé publique.
Le traitement de la LCH est spécifique et adapté à chaque tranche d'age et à chaque situation sociale.

II-RAPPEL ANATOMIQUE : A la naissance, l'extrémité supérieure du fémur est cartilagineuse. Le noyau de la tête apparaît entre le 3^e et le 6^e mois (fig 1) La vascularisation est assurée par les artères circonflexes. La circonflexe postérieure passe entre les tendons du psoas et du pectiné pour entrer

par la face inférieure de la capsule, à la base du col (fig 2)

III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE : La luxation postéro-supérieure est la plus fréquente (fig 3 et 4) La capsule est distendue à sa partie postéro-supérieure pouvant former une chambre de luxation appuyée sur la région iliaque. Le ligament rond est souvent allongé, élargi et hypertrophique mais parfois atrophique voir absent. Le cotyle ne présente pas d'anomalies majeures d'orientation. Cependant, il peut exister un véritable néocotyle organisé. Le rebord cotyloïdien postéro-supérieur est déformé voir absent. La tête fémorale est souvent aplatie et le colcourt.

IV-ÉTIOPATHOGÉNIE :

A-POPULATION A RISQUE :
1) Les filles. 2) Se présentant par le siège.
3) Avec un haut poids de naissance. 4) Au niveau de la hanche gauche.
5) Primiparité. 6) Et antécédents familiaux vrais.

B-PATHOGÉNIE :
1-La théorie traumatique.

2-La théorie malformative.

3-La théorie fémorale.

4-La théorie génétique (Czeizel): La configuration anatomique de la hanche serait polygénique et la laxité ligamentaire monogénique.

5-La théorie de la dysplasie luxante (Klisic): Il existe un déplacement par défaut de développement (défaut primitif du cotyle laissant échapper la tête.)

6-La théorie mécanique (Dupuytren, Lorenz, Browne, Dunn): Oppose la rapidité du développement et la mobilité croissante du fœtus avec une moindre plasticité tissulaire. Ainsi, c'est la pression axiale sur une hanche fléchie qui luxe la tête en arrière. Il existe alors la notion de hanche à risque (siège, génu-récurvatum, torticolis, métatarsus varus, talus.)

7-La théorie uniciste (Seringue): Associe les théories génétique et mécanique. Les facteurs génétiques étant inconstants mais indéniables (hyperlaxité, cotyle peu profond.) Les facteurs mécaniques étant déterminants (pression axiale sur le grand trochanter d'un fémur en rotation externe, hanche fléchie luxe la tête en haut et en arrière.)

Noter que les LCH sont plus fréquentes à gauche car le rachis maternel appuie sur le trochanter, le fœtus ayant le plus souvent le dos à gauche. Les LCH sont également plus fréquentes les dernières semaines de vie fœtale, où la mobilité du fœtus est réduite.

V-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

L'interrogatoire: Oriente vers les hanches à risque

1-Antécédents familiaux de LCH chez un proche parent (jumeaux homozygote, dizygote.)

2-Antécédents obstétricaux:

• Inadéquation entre fœtus et utérus.

-Primiparité. -Haut poids de naissance (> 4kg)

-Oligoamnios. -Version tardive.

• Postures luxantes

- Le siège décomplété: hanche en rotation externe, genou en extension (fig 5)

- Le siège complet: hanche en rotation externe, cuisses serrées et genou en flexion maximale (fig 6)

L'examen clinique

Chez le nouveau-né et le nourrisson, après ou pendant le biberon, recherche

™ Un syndrome postural complet ou dissocié avec
1-Torticolis. 2-Bassin asymétrique.
3-Malposition vicieuse du pieds (génu-récurvatum, métatarsus varus adductus et talus.)

™ Les signes de malformation probable avec 1-Une asymétrie des plis cutanés (fig 7) 2-Un raccourcissement de la cuisse (fig 8) 3-Une rétraction vraie des adducteurs avec limitation de l'abduction (<>

™ Les signes de malformation certaine, (fig 10 et 11) 1-Le ressaut, maître symptôme: C'est le franchissement du rebord cotyloïdien par l'épiphyse fémorale. traduisant

-Une hanche luxée s'il se fait de dehors en dedans. -Une hanche luxable s'il se fait de dedans en dehors.

2-La manœuvre d'Ortolani: L'examinateur empaume le genou de l'enfant, son index étant positionné sur le grand trochanter, les hanches fléchies. L'abduction progressive déclenche un ressaut (pénétration de la tête dans le cotyle.) Le pouce maintiendra la réduction. C'est un ressaut de réduction (de dedans en dehors) d'une hanche luxée réductible.

3-La manœuvre de Damany

4-La manœuvre de Barlow: L'examinateur empaume le genou de l'enfant, son pouce étant positionné sur le petit trochanter, les hanches fléchies. L'abduction avec pression antéro-postérieure déclenche un ressaut (de dedans en dehors) d'une hanche luxable.

5-Le piston: C'est la perception d'un va-et-vient de l'épiphyse franchissant le bord postéro-supérieur du cotyle. Chez le grand enfant, dès l'age de la marche, le diagnostic est aisé avec 1-Hyperlordose lombaire. 2-Limitation de l'adduction. 3-Boiterie des épaules.

VI-DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE : 1-L'échographie de la hanche: (fig 12)Indiquée à partir de la 4^e semaine jusqu'au 3^e ou 4^e mois. Elle précise

1. L'étude dynamique de l'instabilité en temps réel. 2. L'orientation du cotyle et le creusement.

2. La position de la tête et le pourcentage de recouvrement. 4. La morphologie du limbus (inversé ou éversé.)
   2-La radiographie de la hanche (face): (fig 13 et 14) Indiquée au delà de 4 mois, à l'age de la marche ainsi que pour le
   

control des hanches luxées et traitées.
Les critères du cliché :

• La largeur des 2 ailes iliaques doit être égale.

• Le milieu du sacrum et la symphyse pubienne doivent être alignés verticalement.

• Le cartilage en Y doit être dégagé.

• Les bords supérieurs d'ossification de l'ischion et du pubis doivent être tangentes ou presque.

• L'axe de la diaphyse fémorale doit être perpendiculaire à la ligne des Y.
  La radiographie permet
  

1. La mesure de l'angle acétabulaire ou angle d'Hilgenreiner, augmenté en cas de dysplasie et diminuant avec l'age (25° ± 5 à 4 mois et 20° ± 5 à 6 mois.)

2. Le diagnostic de luxation et de sub-luxation en utilisant les constructions d'Ombre-danne: le noyau épiphysaire se situe dans le cadran inféro-interne de l'horizontale passant par les cartilages en Y et la perpendiculaire abaissée du bord externe du toit du cotyle.)

3-La TDM et IRM: Nécessite une anesthésie générale et permettent l'étude du centrage de la tête.

VII-TRAITEMENT : But:

1. Réduction de la tête fémorale dans le cotyle. 2. Stabilisation par posture de recentrage (abduction et rotation interne.)

2. Correction de la dysplasie cotyloïdienne. Moyens:

Traitement orthopédique

Méthodes ambulatoires: Nécessite une collaboration des parents (doivent apprendre à prendre le bébé, éviter de manipuler l'appareillage et prendre des repères de control sur les sangles.) et un suivi fréquent (1 ou 2 fois par semaine.)

• Langeage par culotte d'abduction: Permet d'augmenter la largeur progressivement (éviter les culottes baleinées nocives.)

• Le harnais en flexion de Pavlik: Permet la réduction par mise en flexion-abduction progressive et serrage tous les 2
  jours jusqu'à 90° de flexion, 40° d'abduction et rotation neutre.
  

• Le harnais de Scott: Par sangle directement appliquée sur la cuisse.

• L'attelle à hanche libre de Petit.

• L'attelle de Von Rosen: Attelle rigide en plastique sur les cuisse et solidarisée sur les épaules.

Méthodes hospitalières:
1-En cas de hanche trop haute d'emblée.

➲Traction au zénith.
2-En cas d'échec de la traction au zénith. 3-Chez l'enfant en début de verticalisation

➲Traction dans le plan du lit de Somerville Petit:

1. Traction en extension, abduction et rotation interne par abaissement progressif de 250g.

2. Ténotomie des adducteurs en cas de tension importante.

3. Control radiologique au lit.

4. Contention par plâtre pelvis-pédieux, sous anesthésie générale, maintenu pendant 4 mois

5. Port d'attelle à hanche libre de Petit pendant encore 2 mois.

Traitement chirurgical (fig 15, 16 et 17)
Bilan pré-opératoire:

-Prévention des modalités de l'intervention selon l'importance des rétractions et l'aspect du cotyle.

-Traction pré-opératoire ou ténotomie du psoas et des adducteurs. n Abord par voie médiane ou antérieur ilio-fémoral avant l'age de la marche et antérieur ilio-fémoral après l'age de la marche.

o Allongement de tous les muscles (adducteurs, psoas, couturier, droit antérieur et tenseur du fascia lata.

p Capsulotomie avec 1-Résection du ligament rond. 2-Nettoyage du cotyle. 3-Excision du pulvinar et ligament transverse du cotyle.

q Stabilisation immédiate par capsulorraphie après résection capsulaire postéro-supérieure. r Stabilisation ultérieure par ostéotomie péri-articulaire pelvienne (ostéotomie de Salter avant 5 ans et ostéotomie de Steel après) ou fémorale ou les 2.Indications:

1. Chez le nouveau-né: a-En cas de luxation irréductible: Rare, attendre jusqu'au 4^emois.

b-En cas de luxation réductible: Langeage en abduction flexion. En cas de rétraction importante des adducteurs, attendre le 2^e

mois et mettre un harnais de Pavlik pendant 3 semaines.
c-En cas de hanche luxable: Langeage.
d-En cas de dysplasie: Surveillance.

2. Chez le nourisson:

• Harnais de Pavlik (3 à 6 mois) • Traction au zénith

• Traction de Petit collé + ténotomie (après 6 mois) • Chirurgie avec capsulorraphie et/ou ostéotomie.

3. Chez le grand enfant:

• Entre 2 et 3 ans: Traitement orthopédique par traction douce.

• Entre 3 et 5 ans: Traitement chirurgical par opération de Salter.

• Entre 5 et 8 ans: Traitement chirurgical par ostéotomie triple.

• Après 8 ans: Si LCH bilatérale, abstention. Si unilatérale: ostéotomie triple.

VIII-COMPLICATIONS LIÉES AU TRAITEMENT :

1-La difficulté de réduction: De cause diverses.

2-La reluxation: Due à la négligence des facteurs de risque. Impose la reprise du traitement ou le passage au degré

supérieur.

3-La reluxation précoce après traitement chirurgical: Impose la reprise de la capsulorraphie.

4-La sub-luxation après traitement orthopédique: Impose la surveillance et l'abstention thérapeutique car l'amélioration spontanée est possible. Sinon, reprise du traitement vers l'age de 3 ou 4 ans.

5-Les fractures du fémur: Souvent métaphysaires inférieures.

6-La raideur de la hanche: Absente après traitement orthopédique et fréquente après capsulorraphie.

7-L'ostéochondrite ou épiphysite: Complication la plus redoutable. Elle fait suite à un étirement ou une compression vasculaire et impose la surveillance radiologique.