lundi 3 janvier 2000

ADENOPATHIES ET TUMEURS DU MEDIASTIN

LES ADENOPATHIES ET LES TUMEURS DU MEDIASTIN

LES ADENOPATHIES MEDIASTINALES

I-DEFINITION : L'adénopathie se définit radiologiquement par l'augmentation du volume des ganglions qui se traduit par une image de plus de 1.5 x 1.5 cm et ce, quelle que soit l'étiologie. Les adénopathies atteignent généralement le médiastin moyen.

II-ANATOMIE – PATHOLOGIQUE : Le ganglion est augmenté de volume, d'aspect arrondi ou ovalaire et enchâssé dans du tissu cellulo-graisseux. Ce ganglion est entouré d'une capsule fibreuse mince et présente à la coupe une zone périphérique corticale faite de

lymphocytes et de Réticulocytes, et zone centrale médullaire contenant l'agent causal.

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Les signes de suspicion sont respiratoiresavec

  • Toux (compression médiastinale)

  • Dyspnée (compression médiastinale)

Les signes de confirmation sont médiastinaux avec 
™ Syndrome veine cave supérieure associant 

  • Cyanose. • Œdème en pèlerine.
    ™ Syndrome broncho-réccurentiel de Dieu La Foy associant 

  • Dysphonie.

  • Dyspnée. • Toux quinteuse. 
    ™ Syndrome de Claude Bernard-Horner

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. La radiologie: Montre

o Opacité médiastinale dense et homogène, à limite interne noyée dans le médiastin et à limite externe +/- nette, de taille et de siège variables, unique ou multiple, symétrique ou asymétrique, uni ou bilatérale, parfois calcifiée et pouvant s'accompagner d'autres lésions.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. Les causes infectieuses
1-Bactériennes

a. Spécifiques ou tuberculeuses:

¾ Primo-infection tuberculeuse, pouvant être compressive, à l'origine de troubles de la ventilation. Son diagnostic repose sur la confrontation de données telles l'age, la notion de contage, la clinique, le conteste épidémiologique (BCG) et des tests tuberculiniques.

¾ La tuberculose commune. 
¾ Le lymphome tuberculeux
, qui donne des tests tuberculiniques positifs. 
¾ La maladie du hile. 
¾ La vaccination par le BCG. 

b. Non-spécifiques: Il s'agit des infections à Streptocoque, àStaphylocoque et aux germes apparentés. Le

diagnostic est bactériologique à partir des différents prélèvements. 
2-Viroses: Surtout la MonoNucléose Infectieuse et la grippe. 
3-Mycoses: Surtout la candidose et l'histoplasmose. 
4-Parasitoses: Surtout la toxoplasmose, les amibiases et le kyste hydatique. 

B. Les causes tumorales: 1-Métastases: Uniques ou multiples, souvent compressives, elles sont découvertes fortuitement ou au décours d'un bilan d'extension d'une tumeur primitive. Tout cancer peut métastaser au niveau des ganglions médiastinaux. 2-Hémopathies: ¾ Les lymphomes (Hodgkiniens ou non) donnant des adénopathies symétriques, bilatérales et compressives

parfois périphériques avec atteinte parenchymateuse et pleurale. 
¾ Les leucémies, donnant une atteinte parenchymateuse et pleurale. 
¾ La lymphadénite angio-immunoblastique. 
¾ Les dysglobulinémies
, plus rarement. 

3-Les maladies du système:

¾ La sarcoïdose réalise une granulomatose avec altération de l'immunité cellulaire et humorale. C'est pendant le syndrome de Loffren que l'on retrouve les adénopathies, associées à un érythème noueux, à une IDR à la Tuberculine négative et à une atteinte parenchymateuse. Le diagnostic repose sur la fibroscopie étagée des éperons.

¾ Le LED. 
¾ La maladie de Cherg-Strauss
¾ 
Les maladies liées à l'exposition professionnelle telle la silicosedonnant des adénopathies calcifiées en

coquille d'œuf et les Alvéolites allergiques extrinsèques.

VI-PRONOSTIC :

LES TUMEURS MEDIASTINALES PROPREMENT DITES

I-DEFINITION : Les tumeurs médiastinales proprement dites sont toutes tumeurs se développant dans le médiastin en dehors des systèmes aérifère, digestif et vasculaire.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Dans la moitié des cas, les tumeurs sont latentes. Sinon, elles se manifestent par Des signes généraux

  • Etat général le plus souvent conservé. • Fièvre inconstante. 
    Des signes respiratoires

  • Toux (compression bronchique) • Douleurs thoraciques.

  • Expectoration en rapport avec l'étiologie.

Des signes circulatoires
™ Un syndrome VCS

™ Un syndrome de Ménétrier associant 

  • Un chylothorax. • Une ascite chyleuse.

  • Un œdème des membres inférieurs et du membre supérieur gauche. 
    Des signes nerveux

  • Dysphonie (compression du récurent) • Dyspnée, hoquet et névralgies diaphragmatiques.

  • Sialorrhée et bradycardie (compression du vague)

™ Un syndrome de Claude Bernard – Horner
Des signes cervicaux

• Masse sus-sternale traduisant un goitre. • Régurgitation traduisant une tumeur digestive.

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. La radioscopie: Elle recherche

  1. oUne opacité fixe lors de la déglutition évoquant une tumeur de la thyroïde.

  2. oLe signe de Robbins, déformation de l'opacité lors de la respiration profonde évoquant un kyste.

  3. oLe signe de Leigh, déformation de l'opacité lors de la manœuvre de Valsalva évoquant l'origine vasculaire.

  4. La radiographie standard: Précise les caractéristiques de l'image.

C. Les examens préparés:

  1. oL'opacification des vaisseaux si l'origine vasculaire est suspectée.

  2. oLe transit œsophagien si l'origine digestive est suspectée.

  3. oLe pneumopéritoine si l'origine basale est suspectée.

D. La TDM.

E. La bronchoscopie.

F. Le bilan biologique: En fonction de l'étiologie.

G. La biopsie périphérique.

H. La médiastinoscopie ou la thoracotomie.

IV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Il faut éliminer 
9 Les artéfacts. 9 Les images d'origine parenchymateuse. 
9 Les images d'origine pariétale (abcès, tumeurs.) 9 Les images d'origine pleurale.
9 Les images d'origine sous-diaphragmatique (kyste hépatique, hernie diaphragmatique, etc.) 
9 Les images d'origine œsophagienne. 9 Le kyste hydatique. 
9 L'anévrisme de l'aorte. 9 L'abcès pottique. 

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. LE COMPARTIMENT ANTERIEUR : 
1-L'ETAGE SUPERIEUR

    • Siège de prédilection du goitre plongeant, souvent bénin.
      Asymptomatique, avec parfois dyspnée, dysphonie voir dysphagie. 
      Pouvant se compliquer d'un syndrome VCS ou d'une dyspnée suffocante. 
      La radio de face montre une opacité bilatérale et symétrique en coupe de champagne, occupant le médiastin 

    • antérieur. Au profil, il se situe immédiatement sous le sternum. Le diagnostic est complété par la radioscopie qui montre une image mobile à la déglutition, la scintigraphie et le dosage des T3et T4 qui sont souvent normaux. Le traitement est chirurgical de principe vu le risque évolutif.
  • Les tumeurs thymiques, bénignes ou malignes. Souvent asymptomatiques avec parfois signes respiratoires ou circulatoires, voir signes extra-thoraciques à type de

myasthénie. 
La radio montre une opacité médiastinale bilatérale et asymétrique. 
Le diagnostic est complété par l'Electromyogramme et par le test à la Prostignine. 

2-L'ETAGE MOYEN:

Siège de prédilection des dysembryomes heteroplastiques, souvent malins.

La radio montre une opacité médiastinale bosselée à limites floues ou pouvant être bien limitée avec calcifications dentiformes. Le diagnostic est confirmé par le dosage des α fœtoprotéines, des Prolons, etc. 3-L'ETAGE INFERIEUR:

➨ Siège de prédilection des dysembryomes homoplastiques ou kyste pleuro-péricardique. Le diagnostic est complété par l'échographie, la bronchographie lipiodolée, le pneumopéritoine, la TDM, etc.

B. LE COMPARTIMENT MOYEN:

➨ Siège de prédilection des dysembryomes homoplastiques ou kyste bronchogènique
Il est asymptomatique, découvert fortuitement ou lors d'une intervention chirurgicale. 

C. LE COMPARTIMENT POSTERIEUR:

➨ Siège de prédilection des tumeurs neurogènes bénignes (neurinome de Schwannome) ou malignes (sympathoblastome, neurosarcome, Schwannome malin.) Souvent asymptomatique, avec parfois des signes digestifs à type de dysphagie ou neurologiques à type de

névralgies inter-costales ou de syndrome de Claude Bernard-Horner
La radio montre une opacité adossée au rachis avec élargissement des trous de conjugaison. 
Le traitement est fonction du type histologique et de l'évolution. 

D. AUTRES: Ils se localisent n'importe où dans le médiastin

  • Le lipome. Le lymphangiome.

  • Le fibrome. Le kyste hydatique.

  • L'hémangiome.

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