jeudi 13 janvier 2000

COURS: LES DERMATOSES BULLEUSES

LES DERMATOSES BULLEUSES


I-DÉFINITION :

Les dermatoses bulleuse est un groupe hétérogène de maladies caractérisé par une lésion élémentaire commune, la bulle.
La bulle est une collection liquidienne superficielle, à contenu clair ou séro-hématique, de quelques mm de Ø, de forme arrondie avec présence d'une collerette épithéliale périphérique.
A l'histologie, la bulle résulte d'un clivage entre derme et épiderme, c'est la bulle sous-épidermique, ou d'un clivage intraépidermique, c'est la bulle intra-épidermique.
Il existe un parallélisme entre l'aspect clinique d'une bulle récente et l'histologie, ainsi une bulle sous-épidermique est tendue alors qu'une bulle intra-épidermique est flasque, fragile avec tendance à la rupture au moindre mouvement.
Au microscope électronique, la cohésion de l'épiderme est assurée par les désmosomes permettant l'adhésion entre les kératinocytes. La cohésion entre derme et épiderme est assurée par la jonction dermo-épidermique faite de macromolécules complexes avec de la superficie à la profondeur des hémi-désmosomes (fibrilles appartenant aux kératinocytes basales), une lame basale, des filaments d'encrage et enfin des fibrilles d'encrage.


II-CONDUITE A TENIR "ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE"

A-ORIENTATION CLINIQUE:
L'interrogatoire: Apprécie 
1-Les antécédents familiaux de maladies bulleuses. 
2-La prise médicamenteuses des 3 derniers mois. 
3-L'age de début. 
4-Les circonstances d'apparition (agent externe, exposition solaire, grossesse, etc.) 
5-Le mode d'apparition (brutal ou progressif.)
6-Le mode évolutif (aigu, chronique ou par poussées.)
7-Les signes fonctionnels associés (prurit, dP.)
L'examen clinique: Précise
1-L'aspect de la bulle (tendue ou flasque.)
2-La superficie de la bulle.
3-La taille. 4-Le nombre.
5-Le signe de Nikolski (décollement bulleux provoqué par simple pression de la peau saine péri-lésionnelle.)
6-L'état de la peau péri-lésionnelle (saine ou érythémateuse.)
7-La topographie des lésions (examiner les téguments en entier ainsi que les muqueuses buccale, conjonctive et génitale.)
8-Les signes cutanés associés (prurit, excoriation, etc.)
9-Le degré de surinfection local.
10-Le retentissement sur l'état général (déshydratation ou d'infection systémique.)

B-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE:

Cytologie:
1) La biopsie – Curage avec examen histopathologique standard: Pratiqué sur une bulle intacte et récente et sur la peau péri-lésionnelle. Les prélèvements sont immédiatement congelés dans du nitrogène liquide ou un milieu de transport.
2) Le prélèvements sanguin.
Immunologie – biologie:
1) FNS: Recherche une hyperéosinophilie (pemphigoïde.)
2) IFD:
3) IFI: Sur peau normale et clivée. Recherche les anticorps anti-épiderme, surtout anti-membrane basale et anti-substance intercellulaire de l'épiderme. Elle permet également de les classer (IgG, IgA) et de les titrer.
4) Immuno-microscopie électronique.  
5) Immuno-transfert (immuno-blot, western-blot): En appliquant le sérum du malade sur des protéines cutanés standards.
Mesure le poids moléculaire des antigènes "AG" reconnus.


III-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

 � DERMATOSES BULLEUSES PAR AGENT EXTERNE:


1-Par agents physiques: Notamment
  1. Mécaniques: C'est la classique ampoule. 
  2. Thermique: Par brûlures ou gelures du 2e et 3e degré.
  3. Photonique ou solaire: Par
  • Coups de soleil. 
  • Mélodimie ou phototoxicité médicamenteuse.
  • Photophytodermatose: Par contact avec des plantes ou végétaux suivi d'une exposition solaire.
2-Par agents chimiques:
1. Dermite caustique.
2. Piqûres d'insectes et d'animaux (méduses.)

3- La porphyrie cutanée tardive: C'est une maladie familiale rare avec déficit en uroporphyrine décarboxylase, enzyme de synthèse de l'héme, hépatique ou sanguine avec risque d'éthylisme et d'hépatite C. Elle touche surtout l'♂ entre 30 et 50 ans.  
1) La clinique associe:
- Des bulles à contenu clair ou hémorragique, localisée aux zones découvertes (mains) et évoluant vers la cicatrice atrophique "en papier de cigarette".
- Fragilité cutanée.
- Hyperpigmentation.
- Hyperpilosité de siège temporo-molaire.
2) La FNS: Hypersidérémie.
3) Le bilan hépatique: Perturbé. 
4) Elimination massive d'uroporphyrine.
5) Sérologie de l'hépatite C et VIH: systématiques.

� DERMATOSE BULLEUSE HÉRÉDITAIRE

* Epidermolyse bulleuse héréditaire: Rare, due à la mutation des gènes codant pour les protéines de structure de la jonction dermo-épidermique. C'est une maladie apparaissant en période néo-natale, plus rarement à l'age adulte.
1) L'interrogatoire: Apprécie les antécédents familiaux.
2) La clinique associe:
- Des bulles localisées dans les zones de friction et de traumatismes (extrémités (mais et pieds) et faces d'extension des membres.)
- Une fragilité cutanée.
3) Microscopie électronique.

� DERMATOSE BULLEUSE AUTO-IMMUNE


A-SOUS-ÉPIDERMIQUE:
1-Pemphigoïde bulleuse.
2-Pemphigoïde cicatricielle.
3-Dermatite herpétiforme.
4-Dermatose gravidique.

B-INTRA-ÉPIDERMIQUE
1-Pemphigus.

� TOXIDERMIE BULLEUSE


1- Erythème pigmenté fixe bulleux.
2- Syndrome de Lyell

3- Syndrome de Stevens-Johnson

� ÉRYTHÈME POLYMORPHE


Pemphigoïde Pemphigoïde Dermatite Pemphigus Erythème Toxidermie

bulleuse

cicatricielle

herpétiforme

polymorphe

bulleuse
Orientation
clinique
Etiologie
Auto-immune

Auto-immune

Auto-immune

Auto-immune

Post-infectieuse

Médicamenteuse
Terrain Sujet
âgé
Tout
age
Sujet
jeune
Adulte Sujet
jeune
Tout
age
Bulles Tendues, sur
placards érythémateux
Rompues avec
érosions chroniques et cicatrices
Ou
vésicules
Flasques, sur
peau saine. Nikolsky +
Aspect en
cocarde à centre bulleux

Décollement larges.


déprimées

Faces de
flexion,
Tête et
cou

Symétrique,

Régions
Mains et
coudes

Généralisée
Localisation racines
des
coudes, genoux
et

séborrhéiques

membres fesses


Prédilective,
Atteinte muqueuse Rare buccale,
gingivale et conjonctivale

Fréquente au début, buccale

Possible

Fréquente, œil et oropharynx

+++
Signes associés Prurit
généralisé
Douleur Prurit
Intolérance au gluten


Signes
généraux prononcés

Bulles
sous-
Bulles
sous-
Bulles
sous-
Bulles
intra-
Bulles
sous-
Bulles
intra et
Diagnostic pa Histopathologie
épidermiques remplies de PNE + Infiltrat dermique
polymorphe

épidermiques

épidermiques Atrophie villositaire (intestin)

épidermiques remplies de kératinocytes
acantholytiques

épidermique avec nécrose des
kératinocytes

sousépidermiques avec nécrose des
kératinocytes


Dépôts linéaires

Dépôts linéaires

Dépôts en mottes

Dépôts en résille
raclinique IFD
vacuolisés d'IgG et C3 sur la membrane basale

vacuolisés d'IgG et C3 sur la membrane basale
d'IgA dans les
papilles dermiques
d'IgG et C3
intercellulaire
IFI Anticorps
anti-membrane basale
Anticorps
anti-membrane basale
AC
anti-substance inter-cellulaire


IFI sur peau Fixation des
AC
Fixation des
AC


clivée sur le
toit
sur le
plancher
Immunotransfert AG PB1 (230
kd) AG PB2 (180 kd)
AG PB2 (180
kd)

Desmogléine



Traitement
Dermo-corticoïdes I (Disulone) ou
Corticoïdes (Prédnisone 0.5 – 1
mg/kg/jr)

Dermo-corticoïdes I (Disulone) ou Immunosuppresseurs
(Ciclosporine)

Régime sans gluten ± Dermo-corticoïdes
(Disulone)

Corticoïdes (Prédnisone 0.5 – 1 mg/kg/jr
Immunosuppresseurs (Méthotrexate)

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