LE RETRECISSEMENT AORTIQUE ORIFICIEL
I-DEFINITION : C'est la réduction de la surface de l'orifice aortique (normalement de 3 cm2) qui fait obstacle à l'éjection du VG (systole.)
II-ETIOLOGIE : On note 3 causes principales. A-RA rhumatismal :
- ✦
- Le diagnostic est porté plusieurs années après le RAA, atteint l'adulte jeune.
- ✦
- Il est souvent associé à une I.Ao (maladie aortique) Et à une atteinte mitrale.
B-RA dégénératif ou "maladie de Monckeberg" : - ✦
- Il touche le sujet âgé.
C-Bicuspidie aortique : - ✦
- C'est une anomalie congénitale avec une valve à 2 sigmoïdes au lieu de 3.
- ✦
- La sténose aortique est observée vers l'age adulte.
D-Causes rares : - ✦
- La maladie de l'Aget (calcification de l'orifice aortique.)
- ✦
- L'insuffisance rénale chronique (dépôts calcaires.)
- ✦
- Certaines hyperlipoprotéinémies (Dépôts athéromateux de la racine de l'aorte.)
III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE : A l'état normal, l'orifice aortique est formé d'un anneau et de 3 sigmoïdes fines et souples séparées par 3 commissures.
A-Au niveau de l'orifice aortique :
Au début, les liaisons sont évocatrices de l'étiologie.
A un stade tardif, la transformation calcaire de l'appareil valvulaire ne permet plus aucune distinction
1-RA rhumatismal :
- ✵
- La liaison caractéristique est la soudure commissurale.
- ✵
- Les sigmoïdes sont fibreuses, épaissies et rétractées.
- ✵
- Puis rapidement apparaissent des calcifications.
2-Maladie de Monckeberg : - ✵
- Transformations calcaires importantes des sigmoïdes aortiques pouvant s'étendre à la racine de la grande valve
mitrale et au septum I.V (responsable de troubles de la conduction.)
3-Bicuspidie congénitale :
✵Transformation fibro-calcaire des valves bicuspides secondaire aux turbulences induites par la géométrie valvulaire
anormale.
B-Au niveau de l'aorte ascendante proximale :
- ✵
- Dilatation post-sténotique constante avec lésion de jet en raison des turbulences créées par la sténose.
C-Au niveau du VG : - ✵
- Au début, HVG concentrique.
- ✵
- A un stade tardif, HVG et DVG avec développement d'une fibrose myocardique.
IV-PHYSIOPATHOLOGIE : La sténose aortique est dite serrée quand la surface orificielle est inférieure à 0.75 cm2 (0.5 cm2/ m2 de surface corporelle.) A-Conséquences en amont de la sténose :
- L'obstacle valvulaire à l'éjection systolique du VG entraîne une augmentation de la pression systolique "PS" du VG créant ainsi un gradient de PS VG – Aorte.
- Le maintient du débit cardiaque se fait grâce aux mécanismes compensateurs:
- Modification de l'éjection par augmentation de la durée et de la vitesse d'éjection de chaque systole.
- Adaptation du VG aux nouvelles conditions de charge par augmentation des contraintes pariétales sous l'influence de la PS entraînant une HVG concentrique.
- Secondairement, le VG se dilate et s'hypertrophie pour conserver un débit cardiaque suffisant.
- A un stade tardif, le débit cardiaque diminue d'abord à l'effort puis au repos, c'est le stade de l'IC.
B-Conséquences en aval de la sténose : - Diminution de la PA avec une différentielle basse.
- Le débit cardiaque longtemps normal au repos ne peut pas augmenter suffisamment lors de l'effort lorsque la
sténose est serrée entraînant: - Une insuffisance circulatoire cérébrale avec syncopes d'effort.
- Une insuffisance coronaire fonctionnelle avec angor d'effort.
V-DIAGNOSTIC POSITIF : A-Circonstances de découverte :
- Découverte fortuite au-cours d'un examen systématique car longtemps toléré.
- A l'occasion d'une symptomatologie fonctionnelle ou d'une complication.
B- Signes fonctionnels :
Ils surviennent après une longue période de latence, lorsque la sténose devient serrée.
- ✵
- Angor d'effort (Ins.Cor.Fct) qui peut être dû à des sténoses coronaires athéromateuses.
- ✵
- Syncope d'effort ou équivalents mineurs (lipothymies et troubles visuels.)
✵Dyspnée d'effort.
C-Signes physiques :
1-Examen cardiaque :
a-Inspection – Palpation :
- ✵
- Choc de pointe souvent déplacé en bas et à gauche.
- ✵
- Frémissement systolique ou thrill au foyer aortique ou sur le manubrium sternal.
b-Auscultation : Permet le diagnostic. - ✵
- Souffle fonctionnel éjectionnel
-Siège au foyer aortique.
-Irradie vers la pointe et vers les vaisseaux du cou.
-De timbre rude et râpeux.
-Habituellement intense mais sans rapport avec l'intensité de la sténose.
-Débute après B1 et se termine avant B2 avec un max mésosystolique. - ✵
- Clic protosystolique à la pointe.
- ✵
- Souffle protodiastolique d'I.A.
- ✵
- B1 parfois diminué à la pointe (fermeture prématurée de la VM par élévation des pressions de remplissage du VG.)
- ✵
- B2 diminué ou aboli au foyer aortique.
- ✵
- B3 + galop protodiastolique en cas de d'IC.
- ✵
- B4 + galop présystolique quand le rythme est sinusal.
2-Examen périphérique : - ✵
- Pouls de faible amplitude.
- ✵
- PA généralement basse avec différentielle pincée.
D-Examens complémentaires:
1- Examens non invasifs :
a-Radiographie thoracique :
- ✵
- L'index cardio-thoracique longtemps normal même dans la sténose serrée car l'HVG se développe au dépend de la cavité mais elle peut se traduire par un aspect globuleux de l'arc inférieur gauche.
- ✵
- Dilatation post-sténotique de l'aorte ascendante avec exagération de la convexité de l'arc supérieur droit.
- ✵
- Calcifications valvulaires.
b-ECG : - ✵
- HVG de type systolique avec:
-Indice de Sokolow supérieur à 35 mm.
-Déviation axiale gauche.
-Onde T négative en V5 et V6. - ✵
- Troubles du rythme ventriculaire à type d'ESV et de TV.
- ✵
- Troubles du rythme ventriculaire à type d'AC/FA.
- ✵
- Troubles de la conduction A-V avec BB ou BAV.
- ✵
- Signes d'Ins.Cor avec ischémie et infarctus. c-Echocardiographie – Doppler: C'est un examen fondamental permettant le diagnostic de sévérité et le pronostic
✵Diagnostic positif:
- ✦
- Signes directs de R.A: Sigmoïdes épaissies voir calcifiées dont l'ouverture est réduite.
- ✦
- Signes indirects de R.A: Dilatation de l'aorte ascendante et HVG.
✵Diagnostic de sévérité:
- ✦
- Ouverture des sigmoïdes inférieure à 8 mm.
- ✦
- Gradient moyen VG – Aorte supérieur à 60 mmHg.
- ✦
- Surface aortique inférieure à 0.75 cm2.
✵Pronostic:
✦Evaluation de la fonction du VG, de la fraction d'éjection et du pourcentage de raccourcissement. 2-Examens invasifs : a-Cathétérisme cardiaque gauche : N'est indiqué qu'en cas de discordance entre la clinique et les examens non
invasifs. Il mesure le gradient de pression VG – Aorte et la surface aortique fonctionnelle. b-Angiographie sus-sigmoïdienne et VG. c-Coronarographie : Indispensable après 45 ans si l'indication chirurgicale est retenue. Elle permet de dépister une
athérosclérose coronarienne associée.
VI-DIAGNOSTIC DE SEVERITE : Les éléments en faveur d'une sténose serrée sont:
- Des signes fonctionnels à l'effort.
- Une abolition de B2 au foyer aortique.
- Une HVG électrique.
- Un gradient VG – Aorte sup ou égal à 50 mmHg au doppler et au cathétérisme cardiaque si le débit est conservé.
- Une surface aortique inf ou égale à 0.5 cm2/ m2 de surface corporelle au doppler ou au cathétérisme cardiaque.
VII-EVOLUTION – COMPLICATIONS :
- La maladie reste très longtemps asymptomatique.
- La durée moyenne de survie est :
- ✵
- Après un angor ou syncope d'effort de 4 ans.
- ✵
- Après une IVG de 2 ans.
- ✵
- Après une IC globale de 6 mois.
➨Des complications peuvent survenir:
- ✵
- ICG puis globale. ✵ Embolie calcaire.
- ✵
- Endocardite infectieuse. ✵ BAV.
- ✵
- Troubles du rythme.
➨La mort subite menace tout R.A serré symptomatique.
VIII-TRAITEMENT : A-Le traitement médical : Ne peut être que palliatif.
- Prophylaxie anti-infectieuse.
- Prophylaxie du RAA si l'origine est rhumatismale.
- En cas d'IC:
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- Repos au lit. ✵Diurétiques et vasodilatateurs.
- ✵
- Régime sans sel. ✵ Anticoagulants.
B-Le traitement chirurgical : S'adresse aux sténoses serrées.
➪Remplacement valvulaire aortique sous circulation extra-corporelle avec 2 types de prothèses:
- ✵
- Soit mécanique avec traitement anticoagulant.
- ✵
- Soit une bioprothèse sans anticoagulants, elle est réservée aux sujets âgés du fait de sa durabilité brève.
➪Valvuloplastie percutanée par ballonnet : En cas de contre-indication à la chirurgie, dans un but de sauvetage.
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