samedi 1 janvier 2000

RETRECISSEMENT AORTIQUE ORIFICIEL

LE RETRECISSEMENT AORTIQUE ORIFICIEL


I-DEFINITION : C'est la réduction de la surface de l'orifice aortique (normalement de 3 cm2) qui fait obstacle à l'éjection du VG (systole.)


II-ETIOLOGIE : On note 3 causes principales. A-RA rhumatismal :



✦

Le diagnostic est porté plusieurs années après le RAA, atteint l'adulte jeune.


✦

Il est souvent associé à une I.Ao (maladie aortique) Et à une atteinte mitrale.
B-RA dégénératif ou "maladie de Monckeberg" :


✦

Il touche le sujet âgé.
C-Bicuspidie aortique :


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C'est une anomalie congénitale avec une valve à 2 sigmoïdes au lieu de 3.


✦

La sténose aortique est observée vers l'age adulte.
D-Causes rares :


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La maladie de l'Aget (calcification de l'orifice aortique.)


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L'insuffisance rénale chronique (dépôts calcaires.)


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Certaines hyperlipoprotéinémies (Dépôts athéromateux de la racine de l'aorte.)


III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE : A l'état normal, l'orifice aortique est formé d'un anneau et de 3 sigmoïdes fines et souples séparées par 3 commissures.


A-Au niveau de l'orifice aortique :
Au début, les liaisons sont évocatrices de l'étiologie.
A un stade tardif, la transformation calcaire de l'appareil valvulaire ne permet plus aucune distinction
1-RA rhumatismal :



✵

La liaison caractéristique est la soudure commissurale.


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Les sigmoïdes sont fibreuses, épaissies et rétractées.


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Puis rapidement apparaissent des calcifications.
2-Maladie de Monckeberg :


✵

Transformations calcaires importantes des sigmoïdes aortiques pouvant s'étendre à la racine de la grande valve


mitrale et au septum I.V (responsable de troubles de la conduction.)
3-Bicuspidie congénitale :


✵Transformation fibro-calcaire des valves bicuspides secondaire aux turbulences induites par la géométrie valvulaire


anormale.
B-Au niveau de l'aorte ascendante proximale :



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Dilatation post-sténotique constante avec lésion de jet en raison des turbulences créées par la sténose.
C-Au niveau du VG :


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Au début, HVG concentrique.


✵

A un stade tardif, HVG et DVG avec développement d'une fibrose myocardique.


IV-PHYSIOPATHOLOGIE : La sténose aortique est dite serrée quand la surface orificielle est inférieure à 0.75 cm2 (0.5 cm2/ m2 de surface corporelle.) A-Conséquences en amont de la sténose :



  • L'obstacle valvulaire à l'éjection systolique du VG entraîne une augmentation de la pression systolique "PS" du VG créant ainsi un gradient de PS VG – Aorte.


  • Le maintient du débit cardiaque se fait grâce aux mécanismes compensateurs:


  • Modification de l'éjection par augmentation de la durée et de la vitesse d'éjection de chaque systole.


  • Adaptation du VG aux nouvelles conditions de charge par augmentation des contraintes pariétales sous l'influence de la PS entraînant une HVG concentrique.


  • Secondairement, le VG se dilate et s'hypertrophie pour conserver un débit cardiaque suffisant.


  • A un stade tardif, le débit cardiaque diminue d'abord à l'effort puis au repos, c'est le stade de l'IC.
    B-Conséquences en aval de la sténose :


  • Diminution de la PA avec une différentielle basse.


  • Le débit cardiaque longtemps normal au repos ne peut pas augmenter suffisamment lors de l'effort lorsque la
    sténose est serrée entraînant:


  • Une insuffisance circulatoire cérébrale avec syncopes d'effort.


  • Une insuffisance coronaire fonctionnelle avec angor d'effort.


V-DIAGNOSTIC POSITIF : A-Circonstances de découverte :



  • Découverte fortuite au-cours d'un examen systématique car longtemps toléré.


  • A l'occasion d'une symptomatologie fonctionnelle ou d'une complication.


B- Signes fonctionnels :
Ils surviennent après une longue période de latence, lorsque la sténose devient serrée.



✵

Angor d'effort (Ins.Cor.Fct) qui peut être dû à des sténoses coronaires athéromateuses.


✵

Syncope d'effort ou équivalents mineurs (lipothymies et troubles visuels.)


✵Dyspnée d'effort.



C-Signes physiques :
1-
Examen cardiaque :
a-
Inspection – Palpation :



✵

Choc de pointe souvent déplacé en bas et à gauche.


✵

Frémissement systolique ou thrill au foyer aortique ou sur le manubrium sternal.
b-Auscultation : Permet le diagnostic.


✵

Souffle fonctionnel éjectionnel
-Siège au foyer aortique.
-Irradie vers la pointe et vers les vaisseaux du cou.
-De timbre rude et râpeux.
-Habituellement intense mais sans rapport avec l'intensité de la sténose.
-Débute après B1 et se termine avant B2 avec un max mésosystolique.


✵

Clic protosystolique à la pointe.


✵

Souffle protodiastolique d'I.A.


✵

B1 parfois diminué à la pointe (fermeture prématurée de la VM par élévation des pressions de remplissage du VG.)


✵

B2 diminué ou aboli au foyer aortique.


✵

B3 + galop protodiastolique en cas de d'IC.


✵

B4 + galop présystolique quand le rythme est sinusal.
2-Examen périphérique :


✵

Pouls de faible amplitude.


✵

PA généralement basse avec différentielle pincée.
D-Examens complémentaires:


1- Examens non invasifs :
a-Radiographie thoracique :



✵

L'index cardio-thoracique longtemps normal même dans la sténose serrée car l'HVG se développe au dépend de la cavité mais elle peut se traduire par un aspect globuleux de l'arc inférieur gauche.


✵

Dilatation post-sténotique de l'aorte ascendante avec exagération de la convexité de l'arc supérieur droit.


✵

Calcifications valvulaires.
b-ECG :


✵

HVG de type systolique avec:
-Indice de Sokolow supérieur à 35 mm.
-Déviation axiale gauche.
-Onde T négative en V5 et V6.


✵

Troubles du rythme ventriculaire à type d'ESV et de TV.


✵

Troubles du rythme ventriculaire à type d'AC/FA.


✵

Troubles de la conduction A-V avec BB ou BAV.


✵

Signes d'Ins.Cor avec ischémie et infarctus. c-Echocardiographie – Doppler: C'est un examen fondamental permettant le diagnostic de sévérité et le pronostic


✵Diagnostic positif:



✦

Signes directs de R.A: Sigmoïdes épaissies voir calcifiées dont l'ouverture est réduite.


✦

Signes indirects de R.A: Dilatation de l'aorte ascendante et HVG.


✵Diagnostic de sévérité:



✦

Ouverture des sigmoïdes inférieure à 8 mm.


✦

Gradient moyen VG – Aorte supérieur à 60 mmHg.


✦

Surface aortique inférieure à 0.75 cm2.


✵Pronostic:


✦Evaluation de la fonction du VG, de la fraction d'éjection et du pourcentage de raccourcissement. 2-Examens invasifs : a-Cathétérisme cardiaque gauche : N'est indiqué qu'en cas de discordance entre la clinique et les examens non


invasifs. Il mesure le gradient de pression VG – Aorte et la surface aortique fonctionnelle. b-Angiographie sus-sigmoïdienne et VG. c-Coronarographie : Indispensable après 45 ans si l'indication chirurgicale est retenue. Elle permet de dépister une


athérosclérose coronarienne associée.


VI-DIAGNOSTIC DE SEVERITE : Les éléments en faveur d'une sténose serrée sont:



  • Des signes fonctionnels à l'effort.


  • Une abolition de B2 au foyer aortique.


  • Une HVG électrique.


  • Un gradient VG – Aorte sup ou égal à 50 mmHg au doppler et au cathétérisme cardiaque si le débit est conservé.


  • Une surface aortique inf ou égale à 0.5 cm2/ m2 de surface corporelle au doppler ou au cathétérisme cardiaque.



VII-EVOLUTION – COMPLICATIONS :



  • La maladie reste très longtemps asymptomatique.


  • La durée moyenne de survie est :



✵

Après un angor ou syncope d'effort de 4 ans.


✵

Après une IVG de 2 ans.


✵

Après une IC globale de 6 mois.


➨Des complications peuvent survenir:



✵

ICG puis globale. ✵ Embolie calcaire.


✵

Endocardite infectieuse. ✵ BAV.


✵

Troubles du rythme.


➨La mort subite menace tout R.A serré symptomatique.



VIII-TRAITEMENT : A-Le traitement médical : Ne peut être que palliatif.



  • Prophylaxie anti-infectieuse.


  • Prophylaxie du RAA si l'origine est rhumatismale.


  • En cas d'IC:



✵

Repos au lit. ✵Diurétiques et vasodilatateurs.


✵

Régime sans sel. ✵ Anticoagulants.
B-Le traitement chirurgical : S'adresse aux sténoses serrées.


➪Remplacement valvulaire aortique sous circulation extra-corporelle avec 2 types de prothèses:



✵

Soit mécanique avec traitement anticoagulant.


✵

Soit une bioprothèse sans anticoagulants, elle est réservée aux sujets âgés du fait de sa durabilité brève.


➪Valvuloplastie percutanée par ballonnet : En cas de contre-indication à la chirurgie, dans un but de sauvetage.

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