MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

LE MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

I-DEFINITION : Le myélome multiple est une prolifération pathologique de plasmocytes avec formation d’Ig pathologiques. Le plasmocytome ou tumeur plasmocytaire peut rester au niveau de l’os, c’est le plasmocytome osseux comme il peut s’agir

d’une tumeur médullaire et parfois tissulaire, responsable de sécrétion d’ Ig monoclonale. Le pronostic est grave et la survie n’excède pas 5 ans.

II-EPIDEMIOLOGIE : ™ Age: Survient surtout après la 40aine avec un pic à 60 ans.

III-PHYSIOPATHOLOGIE : La symptomatologie et les complications de la maladie sont liées à 2 mécanismes 1-La prolifération plasmocytaire médullaire, qui induit

-Une insuffisance médullaire par répression des cellules normales.

-Des lésions osseuses lytiques liées à la sécrétion de cytokines activateurs de la résorption ostéoclastique.

2-La dysglobulinémie, avec production d’une Ig complète ou non.
-Pour les Ig complètes, il s’agit de l’IgG (60%), l’IgA (30%), L’IgD (2%), plus exceptionnellement l’IgE et l’IgM.
-Pour les chaînes légères, les chaînes κ (kappa) est plus fréquente que les chaînes λ(lambda.)
-Les Ig à chaînes légères sont excrétées dans les urines mais elles ne sont pas décelables par le tracé d’électrophorèse

des protéines sériques. -La protéinurie de Bence – Jones, liées à l’excrétion de chaînes légères monoclonales, a la propriété de précipiter à 60° et

de se redissoudre à 100°.
-La sécrétion d’Ig normales est diminuée, favorisant l’infection.
-Il existe des myélomes sécrétants ou excrétants et des myélomes non-excrétants.

IV- DIAGNOSTIC CLINIQUE : 1-Altération grave de l’état général (asthénie, amaigrissement et fièvre.) 2-Douleurs osseuses, maître symptôme, intenses, permanentes, résistant au traitement antalgique et siégeant surtout

au niveau du rachis et des cotes.
3-Fractures spontanées et/ou pathologiques après traumatismes minimes.
4-Epistaxis, mœléna voir syndrome hémorragique cataclysmique.
5-Anurie (par déshydratation, par hypercalcémie ou suite à un examen de contraste rénal.)
6-Syndrome de Fanconi (diabète phosphoré pur.)
7-Syndrome d’hyper viscosité.

V- DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Biologie

1-FNS: Révèle une anémie normochrome normocytaire avec agglutination en rouleau des hématies.
2-VS: Très accélérée mais pouvant être normale dans le myélome à chaînes légères, non-excrétant et les cryoglobulinémies.
3-Electrophorèse des protéines sériques: Révèle une hyper-γ avec pic monoclonal le plus souvent, parfois biclonal.
4-Dosage pondéral des Ig: Révèle un effondrement du taux d’Ig normales.

Radiologie

5-Radiographie du squelette: Révèle 1) Des lacunes à l’emporte-pièce (lésions osseuses lytiques) de quelques mm à quelques cm de diamètre, sans condensation

périphérique (absence de formation osseuse autour.) Très caractéristiques de la maladie au niveau du crâne et des os longs.
2) Une hypertransparence osseuse diffuse.
3) Des tassements vertébraux, souvent associés aux lésions lytiques (ex: disparition du pédicule vertébral.)

6-La scintigraphie osseuse: Sans intérêt.
7-UIV : Contre-indication absolue.
8-IRM: Permet d’explorer l’épidurite néoplasique (passage de l’os vers la moelle épinière.)

Cytologie

9-Myélogramme: Révèle 1) Un taux de plasmocytes > 15%. 2) Les atypies cellulaires de l’histologie plasmocytaire. 3) Précise la richesse ou la pauvreté de la moelle.

10-La biopsie osseuse: Pratiquée au niveau sternal ou trans-iliaque, révèle 1) La prolifération tumorale osseuse. 2) Les atypies cellulaires de l’histologie plasmocytaire.

VI- EVOLUTION – COMPLICATIONS :

L’évolution défavorable est inévitable et la mort survient au maximum après 5 ans suite à des complications de type 1-Infectieuses: Les plus graves, formant la 1^e cause de mortalité. 2-Hématologiques: Notamment l’hémorragie grave mortelle. 3-Rénales: Notamment l’IRA et l’IRC. 4-Neurologiques: Notamment le syndrome d’hyperviscosité. 5-Métaboliques: Notamment l’hypercalcémie, > 106 mg/l, liée à la lyse osseuse. Mortelle si ≥ 150 mg/l par arrêt cardiaque. 6-Iatrogènes: Liées à la chimiothérapie.

VII-TRAITEMENT :
But, moyens et indications:

Traitement médical

X Antalgiques mineurs ou majeurs.

Y Traitement de l’hypercalcémie, en milieu hospitalier et spécialisé.

Z Traitement de l’hémorragie.

[ Antibiothérapie, adaptée à l’infection existante.

\ Chimiothérapie antimitotique, Avec plusieurs protocoles, la monochimiothérapie est indiquée dans les formes de faible gravité, dites Stade 1. La polychimiothérpaie est indiquée dans les formes moyennes et graves, dites Stades 2 et 3. Les drogues les plus utilisées sont l’Alkeran^® (Cp à 2 mg), L’Adréamycine et le Dexaméthazone.

Traitement chirurgical

X Greffe de moelle, qui forme une thérapeutique récente et d’efficacité supérieure au traitement conventionnel.