DYSTROPHIES BRONCHO-PULMONAIRES

LES DYSTROPHIES BRONCHO-PULMONAIRES 

LA DILATATION DES BRONCHES

I-INTRODUCTION : La dilatation des bronches "DDB" ou bronchectasie est une dilatation permanente et irréversible du calibre de l'arbre bronchique.

II-ASPECT MACROSCOPIQUE : La DDB peut être localisée à un ou plusieurs groupes bronchiques ou généralisée à un ou aux 2 poumons. Elle siège de préférence au niveau du lobe inférieur surtout gauche. Entre les bronches dilatées, le tissu pulmonaire est le plus souvent soit rétracté, soit emphysémateux, soit fibrosé, soit enflammé. La bronche dilatée coupée transversalement ressemble à un tube avec une paroi rigide et une lumière encombrée de mucosités.

III-ASPECT MICROSCOPIQUE : La lésion histologique fondamentale est la désorganisation ou la disparition de l'armature musculo-élastique pariétale

des bronches. Les faisceaux musculaires lisses sont dissociés, atrophiés voir absents. Les fibres élastiques sont rompus, parfois atrophiés voir hypertrophiés. Les îlots cartilagineux sont moins nombreux qu'à l'état normal, parfois ossifiés, fragmentés ou désintégrés par la fibrose. Lamuqueuse apparaît tantôt hyperplasique formant un bourgeon polypoïde, tantôt ulcérée remplacée par un tissu de

granulation riche en capillaires sanguins. On trouve aussi des foyers demétaplasie malpighienne ainsi que d'autres altérations à type d'œdème et de fibrose.

L'ATELECTASIE PULMONAIRE

I-INTRODUCTION : L'atélectasie est l'affaissement du poumon dont les alvéoles se vident d'air et se rétractent. On parle d'atélectasie de compression ou de collapsus pulmonaire quand elle est due à une compression extrinsèque

(Ex: pleurésie, hémothorax, etc.) On parle d'atélectasie d'obstruction et de résorption quant elle est due à une obstruction en un point de l'arbre bronchique (Ex: corps étranger, tumeur, adénopathie hilaire, etc.) On parle d'anectasie de l'état du poumon du nouveau-né qui n'a jamais respiré.

II-ASPECT MACROSCOPIQUE : Au début, la tranche de section est ferme, sèche et rouge foncé. Lorsque la lésion est définitive, elle devient dense et charnue prenant l'aspect d'une masse musculaire.

III-ASPECT MICROSCOPIQUE : La lésion est caractérisée par l'aplatissement des alvéoles. On retrouve aussi une métaplasie cubique du revêtement épithélial avec vasodilatation des capillaires sanguins.

IV-ASPECT TOPOGRAPHIQUE : L'atélectasie peut être segmentaire, lobulaire, lobaire voir intéressant tout un poumon. A l'œil nu, le territoire est rétracté par rapport à la surface pleurale.

L'EMPHYSEME PULMONAIRE

I-INTRODUCTION : L'emphysème est la dilatation de l'espace aérien au-delà de la bronchiole terminale par destruction ou hypoplasie des parois alvéolaires.

II-ASPECT MACROSCOPIQUE : L'emphysème correspond à une atrophiede tous les constituants de la paroi alvéolaire. Les cloisons inter-alvéolaires s'amincissent puis disparaissent.

Il en résulte la formation de cavités aériennes plus ou moins volumineuses pouvant être visible à l'œil nu sous la forme de bulles d'emphysème.

Ces bulles, uniques ou multiples, bombent couramment sous la plèvre et s'ouvrent parfois dans la cavité pleurale réalisant un pneumothorax simple. Parfois aussi, elles prennent des dimensions énormes au point d'occuper tout un hémithorax, refoulant le reste du poumon vers le médiastin.

III-ASPECT TOPOGRAPHIQUE : L'emphysème peut être localisé ou généralisé. Il existe un emphysème de distribution sélective, lobulaire, lobaire ou paraseptal. Comme il existe aussi un emphysème de distribution non-sélective dit emphysème panlobulaire. L'emphysème peut être primitif ou secondaire à des infections bronchiques ou bronchiolaires.

LA FIBROSE PULMONAIRE 

I-	INTRODUCTION :
	La fibrose est une lésion très fréquente qui se rencontre dans des circonstances très variées. On lui distingue 2 types:
	La fibrose pulmonaire disséquante localisée qui remplace le tissu détruit par l'agression. La fibrose systématisée, limitée à la trame conjonctive de l'organe atteint l'épaississant sans le déborder.
II	ASPECT MACROSCOPIQUE :
	La fibrose répond à l'épaississement des cloisons inter-alvéolaires avec multiplication des cellules alvéolaires.
	L'épaississement correspond à des altérations diverses: œdème, fibrose collagénique ou hyaline, hypergénèse élastique

ou musculaire lisse, congestion et augmentation du nombre des capillaires sanguins et prolifération de cellules septales. Il s'y ajoute parfois des dépôts calcaires ou amyloïdes et des foyers de métaplasieostéo-cartilagineuse.

La multiplication des cellules de revêtement va généralement de paire avec une métaplasie cubique des cellules alvéolaire, avec leurdesquamation, leur nécrose ou avec leur transformation en Macrophages.