dimanche 9 janvier 2000

SYNDROMES HEMORRAGIQUES ENFANT

LES SYNDROMES HEMORRAGIQUES

I-INTRODUCTION :

Devant tout enfant qui saigne, il faut 
-Apprécier les pertes sanguines pour les compenser. 
-Faire une exploration de l'hémostase basée sur les données anamnéstiques, cliniques et biologiques. 

Il peut s'agir d'un trouble de l'hémostase ou d'une coagulopathie.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

A. Circonstances de découverte: Soit devant

  • Un saignement cutané (pétéchies, ecchymoses.) • Un saignement muqueux(épistaxis, gingivorragie.)

  • Un saignement viscéral (hématémèse, hématurie.)

B. Interrogatoire: Recherche

  1. o Les antécédents personnels: -Début du syndrome hémorragique. -Caractère spontané ou provoqué. -Notion de prise médicamenteuse (AINS, anticoagulants.) -Suivie d'une insuffisance hépatique et/ou rénale.

  2. oLes antécédents familiaux: Recherche les cas similaires dans la fratrie.

  3. Examen clinique: Retrouve 
    1-Un syndrome hémorragique localisé ou diffus et précise sa topographie. 

Recherche également 
2-Une splénomégalie. 3-Une hépatomégalie. 4-Des adénopathies.
5-Un ictère. 6-Une pâleur cutanéo-muqueuse. 7-Un eczéma. 
8-Des bulles hémorragiques de la face interne des joues. 

III-DIAGNOSTIC PARACLIINQUE :

A. Bilan standard: Inclut 
™ Un groupage Rh. ™ Une FNS.
™ Un frottis sanguin. 

B. Exploration de l'hémostase primaire: Inclut ™ Un temps de saignement (norm de 3 mn) ™ Un taux de plaquettes (norm de 200.000 à 400.000/mm3™ Une étude de l'adhésivité et de l'agrégabilité plaquettaire. ™ Une étude de la rétraction du caillot. ™ Un myélogramme: En cas de thrombopénie.

C. Exploration de la coagulation
™ Un temps de coagulation (norm de 6 à 8 mn) ™ Un temps d'Howel (norm de 2 à 2 mn 30 sec)
™ Un temps de céphaline activée "voie endogène" (norm de 40 à 70 sec)
™ Un temps de Quincke "voie exogène" (norm de 12 à 14 sec) ™ Un dosage des facteurs VIII et IX

D. Exploration de la fibrinolyse: Inclut 
™ Un taux de fibrinogène. ™ Un taux des PDF. 

E. Autres
™ Test de Coombs. ™ Bilan rénal et hépatique.

IV-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : A-LES ANOMALIES DE L'HEMOSTASE PRIMAIRE:

1-LES THROMBOPENIES: Très fréquentes chez l'enfant chez qui on distingue 
n THROMBOPENIES D'ORIGINE CENTRALE: Où la moelle est pauvre en mégacaryocytes. 

™ Thrombopénies acquises: Soit par

” Infiltration médullaire (leucémies, métastase de neuroblastome.)

” Aplasie médullaire (toxique, médicamenteuse, infectieuse, idiopathies.) La FNS révèle une pancytopénie.

™ Thrombopénies constitutionnelles: Rares, notamment

” Amégacaryocytose congénitale (associant syndrome malformatif et aplasie radiale.)

” Syndrome de Wiskott – Aldrich (maladie héréditaire liée à l'X associant thrombopénie sévère, déficit immunitaire et eczéma.)

THROMBOPENIES D'ORIGINE PERIPHERIQUE:

™ Thrombopénies non-immunologiques: Secondaires à

” Hypersplénisme (splénomégalie à l'examen.)

” Infections (virales, bactériennes ou parasitaires.)

” CIVD.

” Syndrome hémolytique et urémique (associe insuffisance rénale aiguë, thrombopénie, anémie hémolytique et schyzocytose.)

™ Thrombopénies immunologiques: Surtout 
” Médicamenteuses (Sulfamides, Digoxine, Dépakine*, etc.)
” Affections auto-immunes (LED.)
” Purpuras allergiques
” Purpura thrombopénique idiopathique
: Apparaît entre 2 et 5 ans, c'est un diagnostic d'élimination

Clinique: Retrouve un début brutal, précédé dans 50% des cas d'une virose, c'est un purpura essentiellement pétéchial avec épistaxis (30% des cas) et hémorragies rétiniennes au fond d'œil. Biologie: Retrouve

- Une thrombopénie (<>3avec anémie (si hémorragie importante.)

-Ponction de la moelle, indispensable, riche en mégacaryocytes. -Test de Coombs plaquettaire + (Ac antiplaquettes.) Evolution: Se fait dans 90% des cas aigus vers la guérison (avec ou sans traitement) et dans 10% des cas vers le passage à la chronicité(définie par une thrombopénie ≤ 100.000/mm3 après 6 mois d'évolution.)Traitement de la forme aiguë:

  • Abstention thérapeutique si thrombopénie < 30.000
  • Réduction de l'activité physique.
  • Contre-indication des injections IM et des AINS.
  • Transfusion de plaquette à 2 U/10 kg de poids.
  • Perfusion de γ globulines.
  • Corticoïdes à 2 mg/kg/jr à diminuer progressivement pour une durée de traitement de 3 semaines. Traitement de la forme chronique:
  • Examen isotopique pour préciser le lieu de séquestration.
  • Si thrombopénie sévère chez l'enfant de plus de 5 ans, splénectomie réalisé 12 mois après échec du traitement avec vaccination antipneumococcique. 9 Si thrombopénie modérée, abstention thérapeutique et surveillance.

2-LES THROMBOPATHIES: Rares. n THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES: Notamment ™ Thrombasthénie de Glanzman: C'est un purpura débutant dès la petite enfance.

Biologie: Révèle 
-Un taux de plaquette normal.
-Une diminution de l'adhésivité et de l'agrégabilité plaquettaire. 

™ Maladie de Bernard Soulier: C'est une maladie héréditaire autosomique récessive avec hémorragies dès la 1er année. Biologie: Révèle -Des plaquettes de grande taille. -Une diminution de l'adhésivité et de l'agrégabilité plaquettaire.

o THROMBOPATHIES ACQUISES: Secondaires à 
™ Insuffisance rénale
™ Insuffisance hépatique
™ Prise médicamenteuse (Aspirine et autres AINS.)

p MALADIE DE WILLBRAND: C'est une maladie héréditaire autosomique dominante avec hémorragies cutanéo-muqueuses Biologie: Révèle -Des anomalies de l'hémostase primaire avec un temps de saignement allongé. -Des anomalies de la fonction plaquettaire. -Des anomalies de coagulation par déficit qualitatif et quantitatif en complexe VIII -Une diminution de l'agrégation plaquettaire. -Un allongement du temps d'Howel et de céphaline activée.

3-LES PURPURAS VASCULAIRES: L'apanage de l'enfant avec atteinte de la paroi vasculaire et taux et fonction plaquettaires corrects. n PURPURA RHUMATOÏDE:

Clinique: Donne des signes cutanés de type pétéchies en gants et en chaussette, des signes articulaires de type arthralgies ou arthrites et des signes digestifs de type douleurs abdominales et parfois vomissements.

Biologie: Révèle 
-Un taux de plaquettes normal.
-Une chimie des urines à la recherche de sang et de protéines avec IgA élevée. 
-Un bilan rénal avec protéinurie des 24Hrs

Complications:

  • Digestives (invagination intestinale aiguë et hémorragies digestives.) • Génitales(orchite.)

  • Rénales (syndrome néphrotique, d'où l'intérêt de la ponction/biopsie rénale.)
    Pronostic: Dépend de l'atteinte rénale
    Traitement: Pas de traitement 

9 Corticoïde en cas d'atteinte testiculaire, rénale et abdominale après élimination d'une urgence chirurgicale.

o PURPURA INFECTIEUX: C'est le purpura fulminans à méningocoque.

B-LES COAGULOPATHIES:

1) COAGULOPATHIES CONSTITUTIONNELLES: n HEMOPHILIE A ET B: L'hémophilie A représente 80% de l'ensemble, c'est une maladie récessive liée au sexe. Clinique: Dépend du taux du facteur. Elle est majeure si <>

dominée par les hémarthroses (avec douleur, chaleur et tuméfaction articulaire et limitation des mouvements) et les hématomes (du planché buccal = tableau d'asphyxie aiguë, du psoas droit = Tableau d'appendicite aiguë, de la loge antérieure de l'avant-bras = syndrome de Walkman, de la loge postérieure du bras = paralysie radiale.) L'hémorragie cérébro-méningée engage le pronostic vital.

Biologie: Révèle 
-Un temps de saignement normal. 
-Un temps d'Howel et de céphaline activée allongé. 
-Dosage des facteurs VIII et IX

Complications:

• Arthropathie chronique. Traitement: Il est substitutif 9 Perfusion de facteur VIII, à 10 – 30 U/kg 9 Etablissement de la carte d'hémophile avec groupe sanguin, type d'hémophilie et proscription des injections IM, des salicylés et des AINS.

9 Traitement de l'arthropathie chronique par Corticoïdes avec kinésithérapie, sinon, traitement orthopédique. 9 Conseil génétique et dépistage anténatal avec dosage des facteurs VIII et IX dans le sang fœtal.

DEFICIT DES AUTRES FACTEURS: Rares.

2) COAGULOPATHIES ACQUISES: Par déficit en complexe prothrombinique. nINSUFFISANCE HEPATO-CELLULAIRE (CIRRHOSE, HEPATITE.)

AVITAMINOSE K (DEFICIT EN FACTEURS VITAMINE K – DEPENDANTS II, VII, X.)
SYNDROME DE MALABSORPTION
OBSTRUCTION DES VOIES BILIAIRES
CARENCE D'APPORT (DENUTRITION, MALADIES HEMORRAGIQUES DU NOUVEAU-NE.)

Biologie: Révèl
-Un temps de Quincke allongé.
-Un TP très bas. 
-Un taux de facteurs II, V, VII et X diminué. 

Traitement
9 Vitamine K. 9 Transfusion.
9 Fraction BPSP si hémorragies importantes. 


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