ANEMIES HEMOLYTIQUES ENFANT BEBE

LES ANEMIES HEMOLYTIQUES

I-INTRODUCTION : L'anémie hémolytique survient lorsque la durée de vie des hématies est raccourcie avec incapacité de la moelle a assurer une compensation équivalente.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Dans les formes aiguës, retrouve 1-Pâleur intense. 2-Urines foncées. 3-Ictère discret. Dans les formes chroniques, retrouve

1. Pâleur ± intense. 2. Sub-ictère constant. 3. Splénomégalie.

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. Hémogramme: Révèle 
-Une diminution du nombre de GR. -Une élévation des réticulocytes (> 800.000/mm³)
-La présence d'érythroblastes.

B. Dosage biologique: Révèle
-Une diminution du taux d'hémoglobine. -Une élévation du Fer sérique.
-Une élévation de la bilirubine.

IV-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : A-LES ANEMIES HEMOLYTIQUES PAR ANOMALIES CORPUSCULAIRES :

⇨ LES HEMOGLOBINOPATHIES: 
n LA THALASSEMIE: Répond à un trouble quantitatif en hémoglobine. 

• LA β THALASSEMIE: Caractérisée par l'absence de synthèse des chaînes β.

” La forme majeure ou maladie de Cooley: 
1-CLINIQUE: Très mal-tolérée, de survenue précoce, avant l'age de 1 an. Elle se traduit par

• Une pâleur intense. • Un sub-ictère.

• Abdomen distendu avec splénomégalie volumineuse. • Un retard staturo-pondéral important.

• Un faciès mongoloïde (déformation des os de la face.)

2- PARACLINIQUE: 
a-Radiologie: Révèle 

- Une ostéoporose. -Un aspect classique "en poile de brosse".

-Une hyperplasie médullaire. 
b-Hémogramme: Révèle une anémie microcytaire hypochrome régénérative. 
c-Frottis sanguin: Révèle des déformations de type poïkilocytose et hématies en cible.
d-Electrophorèse: Révèle la présence de l'hémoglobine F.

3-COMPLICATIONS:

• Infections.

• Surcharge en fer induisant des affections cardiaques et hépatiques. ” La forme hétérozygote: Asymptomatiques, avec une anémie microcytaire hypochrome discrète. La découverte se fait dans le cadre d'une enquête familiale par l'électrophorèse révélant une élévation de l'hémoglobine F et A2.

” Les formes intermédiaires: Mieux tolérées, survient entre 2 et 5 ans donnant une anémie microcytaire hypochrome souvent modérée et un besoin transfusionnel nettement modéré sauf en cas de splénomégalie (hypersplénisme secondaire.)

• LA α THALASSEMIE: Rare, caractérisée par l'absence de synthèse des chaînes α remplacées par des chaînes β donnant l'hémoglobine H ou γ donnant l'hémoglobine Barts. ” La forme majeure ou anasarque fœto-placentaire: Responsable de la mort in-utero. ” La α thalassémie intermédiaire ou hémoglobinose: Rarement diagnostiquée à la naissance, souvent vers l'age de 1

an, généralement bien tolérée, se traduisant par une anémie sévère avec hépato-splénomégalie et 25% d'hémoglobine H au max à l'électrophorèse.

o LA DREPANOCYTOSE: Répond à un trouble qualitatif en hémoglobine, de transmission autosomale récessive, c'est la plus fréquente et la plus grave des hémoglobinopathies résultant soit de la substitution d'un acide aminé dans la chaîne β donnant l'hémoglobine S, instable surtout en cas d'hypoxie produisant la falciformation des hématies, soit d'une stase sanguine, de l'altitude de l'anesthésie, de l'acidose ou de la déshydratation. 1-CLINIQUE:Donne

• Un syndrome pied-main (tuméfaction douloureuse des petites articulations des mains et des pieds.)

• Des infections à répétition. • Des crises vaso-occlusives, surtout chez le grand enfant. Les associations thalasso-drépanocytose sont fréquentes, moins graves et mieux tolérées.

2- PARACLINIQUE: 
a-Radiologie: Révèle 

- Une ostéoporose. -Des poiles de brosse au niveau du crâne. b-Hémogramme: Révèle une anémie normocytaire normochrome régénérative. c-Test de falciformation: Positif. d-Electrophorèse: Révèle 75 à 90% d'hémoglobine S avec augmentation de l'hémoglobine F.

3-COMPLICATIONS:

• Obstruction des petits vaisseaux avec infarctus en aval.

• Crises douloureuses osseuses. • Nécrose aseptique de la tête fémorale, surtout chez le grand enfant.

• Crise de séquestration splénique avec risque de collapsus.

• Crise aplasique, surtout en cas d'infection. • Crise d'hyperhémolyse.

• Infections, très fréquentes, surtout à Pneumocoque (ostéomyélite) et à Salmonelle (1^e cause de mortalité des drépanocytaires.)

• AVC. • Hémorragies intracrâniennes.

• Céphalées. • Convulsions.

• Déficit moteur

• Cardiomégalie (anémie chronique.)

• Syndrome néphrotique. • Insuffisance rénale.

• Hépatomégalie. • Polylithiase surtout chez le grand enfant.

• Hémosidérose.

p L'HEMOGLOBINOSE C: La plus fréquente des maladies rares, résultant d'une substitution du 6^e acide aminé par la Lysine.

⇨ LES DEFICITS ENZYMATIQUES: 
n LE DEFICIT EN G6PD: De transmission récessive liée au sexe (X), le diagnostic repose sur le dosage enzymatique. 
” La forme intermédiaire: 

1- CLINIQUE: Se traduit par des crises hémolytiques aiguës déclenchées par la fève crue, les médicaments (sulfamides, etc.) et les infections virales et bactériennes avec

• Hémoglobinurie importante. • Anémie sévère. • Ictère modéré.
” La forme chronique: Inexistante en Algérie. 

⇨ LES ANOMALIES DE MEMBRANE:

n LA MALADIE DE MINKOWSKI CHAUFFARD OU MICROSPHEROCYTOSE: C'est la déformation sphérique des hématies, de transmission autosomale dominante, pouvant être très précoce. Elle se traduit par un ictère avec splénomégalie souvent volumineuse, le diagnostic repose sur le frottis sanguin.

B-LES ANEMIES HEMOLYTIQUES PAR ANOMALIES EXTRA-CORPUSCULAIRES:

n LES ANEMIES AUTO-IMMUNES: Les plus fréquentes, caractérisées par la présence d'auto-anticorps.

1-CLINIQUE: Le tableau clinique est déclenché par le froid ou le chaud. Elle a 2 formes 
” Forme aiguë, déclenchée par des infections souvent virales (rougeole, varicelle, etc.)
” Forme chronique, déclenchée par le LED, chez la fille de 9 – 10 ans. 

2-PARACLINIQUE: 
a-Hémogramme: Révèle une anémie régénérative avec signes d'hémolyse. 
b-Test de Coombs: Positif. 
c-Electrophorèse des protéines: Révèle 3 types, à IgA, à IgM et à IgG. 

o LE SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE DU NOURRISSON: Assez fréquent, c'est la 1^e cause d'insuffisance rénale aiguë du nourrisson. Elle réalise un tableau d'anémie hémolytique avec insuffisance rénale (microangiopathie rénale) et souvent une thrombopénie. Le pronostic dépend de l'atteinte rénale et le diagnostic repose sur le frottis sanguin qui objective les schyzocytes (GR déformés.)

p L'HYPERSPLENISME. q LE PALUDISME.
r LES CAUSES MEDICAMENTEUSES (Sulfamides.) s LES CAUSES MECANIQUES(valvulopathies.)

V-TRAITEMENT: A-β THALASSEMIE: Il est palliatif ¾ Transfusion, pour maintenir le taux d'Hb > 12 g/dl de façon régulière toutes les 3 à 4 semaines à raison de 3 cc/kg pour

élever l'Hb de 1g, utilisant un culot globulaire déleucocyté, déplaquetté, congelé et phénotypé (ABO et Rh.)
¾ Chélation du fer, après 1 année de transfusion avec du Désferal (désferoxamine) tous les jours la nuit en SC. 
¾ Splénectomie, en cas de rate volumineuse avec besoins transfusionnels importants. 
¾ Greffe de moelle après biopsie hépatique pour éliminer une surcharge en fer. 

B-AFFECTIONS AUTO-IMMUNES: 
¾ Corticoïdes à 2 mg/kg/jr pendant 2 à 3 semaines. 
¾ Splénectomie si échec de la corticothérapie.
¾ Contre-indication des médicaments nocifs. 

C-MICROSPHEROCYTOSE: 
¾ Splénectomie. 

D-DREPANOCYTOSE: Mieux tolérée que la thalassémie. 
¾ Transfusion à la demande ou en cas de crise vaso-occlusives. 
¾ Transfusion avec perfusion de SG (10%) 
¾ Adjonction d'Aspirine et de vasodilatateurs type Hydergine* en perfusion. 
¾ Antibiothérapie préventive ou en cas de surinfection, surtout en cas d'asplénie fonctionnelle.