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News Algerie-Chalet: Juillet: Changement de la date du week-end en Algérie du Jeudi-Vendredi au Vendredi-Samedi prévu à partir du 14 août prochain. (18 Mai): Les programmes des contrôles vient d’être établie pour la 4eme année de la faculté de médecine de Constantine, qui va faire : un control de Neuro le 18 juin, un contrôle de Pneumo le 28 juin, et un contrôle d’Infectieux le 4 juillet. | La grève des hospitalo-universitaires s'est soldée ce 16 mai officiellement après un accord avec le 1er ministre Ahmed Ouyahia. le déroulement des contrôles est en cours d'études mais en aucun cas l'année ne sera prolongée comme annoncée ces derniers jours. (Debut Mai): Des rumeurs circulent que la grève des facultés de médecine en Algérie qui dure depuis avril, et qui consiste à ne pas faire les contrôles et les examens va être terminée le 17 mai 2009 prochain. (Avril): La grève sur les contrôles continue jusqu'au 13 Mai 2009 avant qu'ils ne prennent une nouvelle décision. (Mars): C'est le début des vacances du printemps et exactement le 21 mars. On dirait que tout est bien calculé. A noter une grève ambigüe le 21-22-23 mars aux hôpitaux qui risque de se renouveler chaque 3 premiers jours des semaines prochaines et qui concernera que les examens et non pas les études. (Fevrier): Tout à l'air de bien marcher, surtout apres avoir passé plusieurs examens et l'annualtion de la greve presumée.(Decembre): Apres les vancances du Aid Al-Adha qui ont pris une semaine, voilà une greve des medecins universitaires qui va prolonger l'incativité d'une autre semaine, jusqu'aux vacances d'hivers! (Novembre): Lors du dernier concours de résidanat et les examens des autres années, la direction a utilisé un appareil de brouillage du champ des téléphones portables.
Medecine News: (Octobre 2011): L'Afssaps révise la balance risque-bénéfice des médicaments de la famille du métoclopramide; Désormais: L'usage du Primpéran est déconseillé chez les moins de 18 ans. (Octobre 2010): Google surveille la progression de la « grippe A » par la mesure de la tendance des recherches effectuer sur son moteur de recherche ; selon Google, plus les gens sont malades, plus ils cherchent à s'informer sur le WEB, et ce, en utilisant des mots-clés bien spécifiques, le résultat de surveillance de la grippe chez Google est disponible sur cette adresse: http://www.google.org/flutrends/intl/fr/. (25 juin 2009): L’Agence européenne du médicament (EMEA), a décidé que L’opiacé dextropropoxyphène (DXP), retrouvé dans le médicament Di-Antalvic ® en association avec le paracétamol pour le traitement symptomatique des affections douloureuses d'intensité modérée à intense, sera bientôt interdit et progressivement retiré du marché européen! Et pour cause sa haute toxicité. En effet la dose thérapeutique est très proche de la dose toxique ce qui a engendré beaucoup d’accidents mortels et de suicides. (11 juin 2009): L’OMS déclare la grippe A(H1N1) ou anciennement "grippe porcine" comme une pandémie! c'est le niveau 6 maximal. (Avril): l'OMS déclare l'urgence devant la multiplication des cas de grippe procine au Mexique qui a était ravagé: 20 personnes sont déjà mortes et prés de 1000 personnes sont sous la surveillance. Plusieurs cas suspects se multiplient aussi au canada, aux USA, et en Europe qui ont d'ailleurs déclaré l'alerte. La grippe porcine est une infection virale hautement contagieuse des porcs due à un orthomyxovirus: Le virus influenza porcin (SIV), avec le type : A et souvent le sous-type H1N1 ou H3N2. Les virus de la grippe humaine et celui du porc ont une origine commune, et des échanges entre les deux espèces s’effectuent régulièrement. La directrice générale de l'OMS dit que: "le virus a un potentiel pandémique! et la situation est imprévisible!". La nouvelle mutation donne au virus de la grippe porcine le pouvoir virulent homme-homme. Un éventuelle vaccin est possible dans les prochains jours.

Les articles qui figurent dans ce blog son écris par moi-même. «Copier-Coller» le contenu de ce blog sur autres sites internet sans mon consentement est un vol! dimanche 2 janvier 2000

Cours LES SYNDROMES MYELOPROLIFERATIFS

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LES SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS

I-INTRODUCTION :

Les syndromes myéloprolifératifs regroupent un ensemble d'hémopathies malignes dues à une atteinte de la cellule souche hématopoïétique, d'évolution quasi-constante vers la leucémie aiguë.

LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

I. DEFINITION :

La leucémie myéloïde chronique "LMC" se définit par une prolifération prédominante sur la lignée granuleuse due à une anomalie chromosomique spécifique retrouvée dans 95% des cas.

II. DIAGNOSTIC CLINIQUE :

  1. Altération de l'état général.

  2. Tumeur ou douleurs de l'hypochondre gauche.

  3. Splénomégalie.

III. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogramme: Révèle 
-Une hyperleucocytose dépassant 50.000 GB/mm(pouvant dépasser 200.000 GB/mm3)
-Un taux de plaquette normal ou (400.000 à 600.000 P/mm3)
-Un taux d'Hb normal ou L, rarement (formes polyglobuliques.)

BFrottissanguin: Montre 
-Une myélémie importante (Métamyélocytes, Promyélocytes et quelques Myéloblastes.)
-Une éosinophilie et basophilie discrètes
-Un score des PAL très bas ou nul 

C. Ponction de lamoelle: Permet l'étude du caryotype et révèle
-Des frottis très riches, difficiles à étaler et à compter. 
-Une mégacaryocytose marquée. 
-Une hyperplasie de la lignée granuleuse. 
-Une diminution du taux d'érythroblastes et des lymphocytes.

D. Biopsieosseuse: Indispensable à cette phase, elle confirme le syndrome myéloprolifératif en montrant
-La disparition des adipocytes.

-
L'hypermégacaryocytose. 
-Un léger excès de formes jeunes immatures de la lignée granuleuse. 

-
L'éosinophilie nette. 
-Le regroupement des érythroblastes en nids.
-L'augmentation des fibroblastes, surtout au contact de l'os. 
-La charpente réticulinique normale ou discrètement . 

E. Autresexam ens
1-Dosagede l'uricémie: Révèle une hyperuricémie.
2-Dosagedesvitamines: Révèle l' tion de la vit B12 sérique. 
3-Dosagede l'histam ine: Révèle l' tion de l'histaminémie. 
4-EtudefonctionnelledesPN : Sensiblement normaux. 

IV. EVOLUTION – TRAITEMENT : Phase initiale, traitée par le Misulban*, l'Hydroxyurée ou tout autre protocole. 1ere rémission complète, de durée variable avec bon état général, rate non-palpable, Leucocytose normale mais score des

PAL et persistance des Ph1.

Rechute, annoncée par la réapparition de la splénomégalie et/ou de l'hyperleucocytose avec myélémie.

Alternance rémissions – rechutes.

Les accidents thérapeutiques sont surtout liés au Misulban*, à type de pigmentation cutanée, troubles endocriniens, pneumopathies interstitielles, troubles vésicaux et insuffisance médullaire globale ou élective (thrombopénie.)

Apparition de la transformation blastique, se traduisant cliniquement par la fièvre, manifestations cutanées, adénopathies et douleurs osseuses, précédant ou accompagnant les signes biologiques avec anémie, réticulocytopénie, thrombopénie, éosinophilie et basophilie nettes et  tion du score des PAL.  tion des chiffres des blastes médullaires et sanguines et anomalies chromosomiques multiples.

Les chimiothérapies sont habituellement inefficaces. La mort survient par hémorragies infections ou processus tumoral. La moyenne de survie de la maladie est de 3 ans.

LA SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE ou MÉTAPLASIE MYÉLOÏDE HÉPATO-SPLÉNIQUE PRIMITIVE

I. DEFINITION : La splénomégalie myéloïde "SM" se définit par une métaplasie myéloïde hépato-splénique avec une myélofibrose évolutive

et une absence de chromosome Ph1. Elle survient après 50ans.

II. DIAGNOSTIC CLINIQUE :

  1. Asthénie.

  2. Splénomégalie. 3. Hépatomégalie. 4. Adénopathies, rares.

  3. Syndrome hémorragique.

  4. Œdème des membres inférieurs.

III. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogramme: Révèle -Une hyperleucocytose inf à 20.000 GB/mm3dans ⅔ des cas. -Des anomalies morphologiques de type hématies en poire, anisocytose, poïkilocytose, schizocytose, érythroblastose,

myélémie, ponctuations basophiles. 
-Un taux d'Hb normal. 
-Un taux de plaquettes normal ou . 

B. Myélogram m e: Retrouve 
-Un os dur. 
-Une aspiration difficile ou impossible. 

C. Biopsiem édullaire: Indispensable, elle révèle 
-Une moelle riche. 
-Une dilatation des sinus. 
-Des mégacaryocytes nombreux et dystrophiques. 

-
Une myéloblastose. 
-Des lignées érythroblastiques et granuleuses variables selon le stade évolutif. 

D.
Autresexam ens
1-ScoredesPAL: Normal ou  avec absence de Ph1. 
2-Dosagede l'uricém ie: Retrouve une hyperuricémie. 
3-Dosagedesvitam ines: Révèle une  tion de la vit B12 sérique. 
4-Recherchede cloneHPN 
5-Radiographiedu squelette: Révèle un épaississement de la corticale réalisant au max l'os de marbre. 

IV. ÉVOLUTION : L'évolution est chronique, sur plusieurs années. Des complications peuvent survenir, liées à la splénomégalie (hypersplénisme, infarctus splénique) ou aggravation de

l'insuffisance médullaire ou la transformation en leucémie aiguë.

V. TRAITEMENT : Symptomatique le plus longtemps possible, les chimiothérapies sont mal-tolérées.

DIAGNOSTIC DES POLYGLOBULIES

I. DEFINITION : La polyglobulie est l'augmentation de la masse globulaire totale.

II. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : La polyglobulie est évoquée devant:

  1. Un taux de GR sup à 6 x 106 GR/mm3.

  2. Un taux d'Hb sup à 16g/dl

  3. Une Htc sup à 55%

La polyglobulie est confirmée par la mesure du volume globulaire total qui est 
-Sup ou égal à 36ml/kg chez l'♂. 
-Sup ou égal à 32ml/kg chez la ♀. 

III. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Se pose avec les fausses polyglobulies 
Hémoconcentration par perte plasmatique (volume globulaire total normal.)
Thalassémies mineures (GR sup à 5.5 x 106/mm3 mais Hb inf ou égal à 13g/dl avec microcytose.)
Stress. 

IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. Polyglobulies primitives: Avec une sécrétion d'érythropoïétine normale ou L.

  • Polyglobulie primitive dite maladie de Vaquez.

  • Polyglobulie primitive associée à un autre syndrome myéloprolifératif.

  • Polyglobulies secondaires: Avec une sécrétion d'érythropoïétine (voire tableau.)

LA POLYGLOBULIE PRIMITIVE ou POLYGLOBULIE DE VAQUEZ

I. DEFINITION : La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif touchant essentiellement la lignée rouge. Elle survient à partir de 50 ans.

II. DIAGNOSTIC CLINIQUE : Signesgénérauxavec

1. Asthénie. 2. Amaigrissement.
Signescutanéo-m uqueux avec 

1-Erythrose faciale. 2-Prurit à l'eau chaude.
Signescardiovasculaires dus à l'hyperviscosité avec 

2. Thromboses artérielles ou veineuses (liées à l'hyperviscosité.)

Signesneurologiques, également en rapport avec l'hyperviscosité avec
1-Céphalées. 2-Vertiges.
3-Bourdonnement d'oreille. 4-paresthésie, etc.
5-Signes d'ischémie cérébrale avec hémiplégie, monoplégie, troubles psychiques, etc. 

Signesdigestifsavec 1) Ulcères. 2) Hémorragies digestives. Il faut rechercher également une splénomégalie, présente dans 75% des cas.

III. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogramme: Révèle 
-Une polyglobulie vraie. 
-Un taux de GB normal ou  (+/- myélite discrète.) 
-Taux de plaquettes normal ou modérément . 

B. Myélogram m e: Inutile.

C. Biopsiem édullaire: Révèle 
-Une moelle très riche. 
-La disparition des espaces graisseux. 
-Un réseau réticulinique en principe normal au début. 

D. Autresexam ens
1-Dosagede l'uricém ie: Montre une hyperuricémie. 
2-ScoredesPAL: Normal ou . 
3-Dosagedu fer sérique: normal ou L (si saignement.)
4-Dosagedesvitam ines: Révèle un taux de vit B12 sérique  avec capacité latente de fixation de la vit B12 

IV. EVOLUTION – TRAITEMENT :

Traitement initial vise à normaliser l'Htc (inf à 50%) avec 
¾ Saignées, d'abord, surtout si syndrome d'hyperviscosité. 
¾ Chimiothérapie ou 32P ensuite. 

Rémissions, de durée variable (une à plusieurs années.) pouvant être émaillée de complications à type de goutte,

hémorragies et thromboses. Rechutes, traitées par chimiothérapie ou32P. Complications hématologiques à type de myélofibrose avec métaplasie myéloïde hépato-splénique, insuffisance

médullaire liée au traitement ou leucémie aiguë.

LES THROMBOCYTÉMIES ESSENTIELLES

I. DEFINITION : La thrombocytémie essentielle se définit par l'augmentation franche et permanente du taux des plaquettes. Elle doit être distinguée des thrombocytoses, parfois importantes, associée aux autres syndromes myéloprolifératifs. Elle survient à tout age avec un max de fréquence après 50 ans.

II. DIAGNOSTIC CLINIQUE : Syndrome hémorragique (cutanéo-muqueux, viscéral ou post-opératoire, accidents thromboemboliques artériels ou veineux.)

1. Splénomégalie.

III. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogramme: révèle: 
-Un taux d'Hb normal. -Un taux d'Htc normal.
-Une hyperleucocytose avec polynucléose fréquente. 
-Un taux de plaquettes dépassant 1000.000/mm3

B. Frottissanguin: Révèle 
-Une anisocytose plaquettaire avec plaquettes nombreuses et géantes. 

C. Biopsiede lam oelle: Révèle 
-Une moelle riche avec très nombreux mégacaryocytes et plaquettes. 
-Une hypercellularité avec disparition des espaces graisseux, hypermégacaryocytose et hyperplasie des lignées 

érythroblastiques et granuleuses. 
-Un réseau réticulinique parfois déjà densifié. 

D. Autresexam ens:

1. Etudedesfonctionsplaquettaires: Révèle des anomalies variables -Allongement du temps de saignement par la méthode d'Ivy. -Diminution de l'adhésivité aux billes de verre. -Anomalies de l'agrégation plaquettaire de type maladie du pool vide et/ou anomalies de la membrane plaquettaire.

2. Scorede PAL: Normal ou .

  1. Dosagede l'uricém ie: Recherche une hyperuricémie.

  2. Dosagede la vitB12: Recherche une  de la vit B12 sérique.

  3. Vérifier l'absence de chromosome Ph1.

IV. EVOLUTION – TRAITEMENT : Stabilité grâce au traitement. Mais des complications hémorragiques et/ou thromboemboliques peuvent survenir ou

apparition d'une myélofibrose ou transformation en leucémie aiguë. Selon le protocole, chimiothérapie ou 32P.

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