Cours LA MALADIE DE PAGET OSSEUSE

LA MALADIE DE PAGET OSSEUSE

Dr. Boujaadar

I-DÉFINITION : La maladie de Paget osseuse est une dystrophie osseuse acquise à tendance déformante et condensante, due à un remaniement accélérée, excessif et anarchique du tissu osseux.

II-ÉPIDÉMIOLOGIE : ™ Fréquence: C'est une affection rare, touchant 3% de la population globale, surtout dans les pays anglo-saxons. ™ Age: Touche surtout le sujet âgé, avec moins de 7% à 80 ans et 10% à 90 ans. Exceptionnelle avant 40 ans. ™Sexe: Touche plus l'♂ que la ♀.

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Circonstances de découverte:

• Soit devant l'apparition de signes cliniques.

• Soit devant l'apparition d'une complication.
  Le tableau clinique comprends
  

1- Des douleur, d'intensité modérée par hyperemaniement osseux avec parfois sensation de chaleur locale. Noter que l'os pagétique est le plus souvent indolore. Ces douleurs sont dues à 2 mécanismes

• Soit la transformation pagétique d'un os en l'absence de complications.

• Soit la survenue d'une complication (ostéo-articulaire ou neurologique.)
  2-Des déformations du squelette
  

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L'atteinte du crâne détermine 1-Une augmentation du volume du crâne qui devient sphérique. 2-La face est en général respectée. Mais parfois, il existe une hypertrophie du massif facial et du maxillaire supérieur

donnant l'aspect de "léontiasis ossea".

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L'atteinte du rachis se voit dans les formes évoluées et détermine
1-Une cyphose dorsale modérée ou une cyphoscoliose entraînant une diminution de la taille.

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L'atteinte du tronc détermine
1-Un aplatissement du tronc.

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L'atteinte des os longs détermine 1-Une incurvation arciforme, assez caractéristique, touchant le tibia avec épaississement de la crête iliaque, le fémur, l'humérus et le radius.

3- Des signes vasomoteurs avec chaleur et vasodilatation des vaisseaux superficiels au voisinage des lésions (hypervascularisation de l'os pagétique.)

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Biologie

1-VS: Calme.
2-Dosage des phosphatases alcalines: Très élevée (10 à 20 fois la norm.) Reflète l'activité ostéoblastique.
3-Dosage de l'hydroxyprolinurie des 24hrs: Très élevée (15 à 20 fois la norm.) Reflète l'activité ostéoclastique.
4-Bilan phosphocalcique: Généralement normal 5-Dosage de la PTH et du 25-hydroxy-D3: Normales.

Histologie

1-Biopsie osseuse avec étude anatomo-pathologique: Révèle un os pagétique caractérisé par
1) Des travées osseuses épaisses et anarchiques.
2) Des corticales épaisses, difficiles à distinguer de l'os trabéculaire.
3) Un aspect "en Puzzle" ou "en mosaïque" par juxtaposition de foyers d'hyperostéoblastose avec bordures ostéoïdes

élevées et des foyers d'hyperostéoclastose avec augmentation des surfaces de résorption osseuse.
4) Une hypervascularisation par multiplication et dilatation des artérioles et veinules.
5) Une fibrose médullaire par compression.

Radiologie

1-Radiographie du squelette: Confirme le diagnostic en révélant

ª Des signes radiologiques généraux de type 1) Hypertrophie osseuse. 2)Epaississement des corticales et limites flous entre corticale et médullaire, dite "dédifférenciation cortico-médullaire". 3) Remaniement architectural, l'os pagétique a une structure fibrillaire caractéristique avec travées très épaisses, rares,

espacées et de direction désordonnée. 4) Déformations de l'os pagétique avec élargissement transversal et allongement des os longs, à l'origine de l'incurvation. 5)Condensation de l'os avec contours flous et d'aspect cotonneux, diffuse ou pommelée.

ª Des signes radiologiques selon le siège avec

1. Au niveau du bassin, localisation préférentielle, avec aspect "d'hémi-bassin pagétique"

- Les coxo-fémorales sont souvent touchées avec pincement de l'interligne articulaire et condensation du fond du cotyle à l'origine de coxa-vara, et enfin protrusion acétabulaire.

2. Au niveau du rachis, surtout dorsolombaire, avec

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Aspect de "vertèbre en cadre", par augmentation du volume de la vertèbre qui déborde latéralement avec condensation périphérique et centre clair.

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Aspect de "vertèbre en ivoire", par condensation uniforme de l'ensemble de la vertèbre.

-Atteinte de l'arc postérieur avec risque de compression médullaire.

-Parfois blocs vertébraux.

3. Au niveau du crâne,

- Ostéoporose circonscrite de la voûte crânienne correspondant à une zone claire déminéralisée, frontale ou occipitopariétale qui sera peu à peu remplacée par un épaississement et une condensation floconneuse.

-Impression basilaire et épaississement des rochers au niveau de la base du crâne.

4. Au niveau des os longs,

-Hypertrophie des corticales avec aspect fibrillaire très caractéristique.

-Incurvation osseuse, source de fissures transversales corticales, annonciatrices de fractures.
2-Scintigraphie osseuse: Permet d'apprécier l'étendue du processus pagétique et d'en suivre l'évolution. Elle est non-

spécifique et révèle
1) Une hyperfixation très intense dans les zones remaniées, même asymptomatiques.

V-ÉVOLUTION – COMPLICATIONS : L'évolution est défavorable, lente, avec progression du processus pagétique et apparition de complications de type A-Complications ostéo-articulaires: A type de

1. Fissures osseuses. 2. Fractures vraies.

3. Complications articulaires dégénératives de type coxopathie pagétique etgonarthrose.

4. Complications rachidiennes de type tassements et blocs vertébraux acquis.
B-Complications cardiovasculaires: A type de

1. Dilatation des cavités cardiaques et secondairement insuffisance cardiaque dans les formes avancées par élévation du débit osseux et donc cardiaque.

2. HTA. 3. Médiacalcose.
C-Complications neurologiques: A type de

1. Hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du LCR, due à l'impression basilaire.

2. Ischémie encéphalique par hémo-détournement carotidien externe vers l'os pagétique crânien.

3. Atteinte des paires crâniennes par rétrécissement des orifices de sortie des nerfs.

4. Compression médullaire par rétrécissement du canal rachidien, hypertrophie des corps vertébraux et atteinte de l'arc

postérieur.
D-Dégénérescence sarcomateuse: Rare.

VI-TRAITEMENT : L'instauration du traitement est justifiée devant des manifestations cliniques ou une localisation redoutable et non devant la simple constatation radiologique de remaniement pagétique.

Traitement symptomatique

But:

-Calmer la douleur. -Ralentir le processus pagétique.

Moyens: n AINS, surtout de type Aspirine^®, qui à un effet antalgique et à forte dose, freinateur du processus pagétique.

Traitement spécifique

But:

-Corriger le dérèglement du remodelage osseux.

Moyens: n Thérapeutique anti-ostéoclastique, à base de Calcitonine ou de Biphosphonates.

Traitement des complications

Indications et moyens

1-En cas de fracture
n Ostéosynthèse.

2-En cas d'arthropathie pagétique
n Anti-inflammatoires. o Antalgiques.
p Rééducation voir remplacement prothétique en cas d'invalidité.

3-En cas de compression médullaire
n Traitement médical de la maladie de Paget.

o Correction chirurgicale par laminectomie.
4-En cas d'incurvation importante
n Ostéotomie de redressement.

5- En cas de dégénérescence sarcomateuse
n Chimiothérapie.