Cours Hematologie LES PURPURAS

LES PURPURAS

I-DEFINITION : Les purpuras sont caractérisés par des lésions hémorragiques siégeant sur le revêtement cutanéo-muqueux, d'apparition essentiellement spontanée et ne s'effaçant par à la vitro-pression.

3 éventualités peuvent entraîner des purpuras, ce sont 
-Les fibrinolyses aiguës ou chroniques. 
-Les surdosages en antivitamine K. 
-Le déficit en facteur VIII dans le cadre de la maladie de Willebrand. 

II-CARACTERES : Les purpuras sont faciles à reconnaître mais leur aspect diffère selon la profondeur, la diffusion et le siège de l'hémorragie. ™ Les pétéchies: Sont des extravasations sanguines dans la partie supérieure du derme. Ce sont de petites taches

rouges, punctiformes et arrondies, ne s'effaçant par à la traction de la peau ou à la vitro-pression. ™ Les vibices: Sont des stries hémorragiques linéaires siégeant au niveau des plis de flexion. ™ Les ecchymoses: Sont des hémorragies dans le tissu lâche sous-dermique. Ce sont des taches plus larges, en nappe,

aux contours irréguliers et imprécis, de teinte rouge +/- foncé.

III-SIEGE : Le siège des purpuras est le plus souvent cutané, se localisant habituellement sur le thorax, les membres, la région cervicale et plus rarement sur la face.

Ils peuvent également apparaître sur les muqueuses. Les éléments purpuriques prennent alors volontiers, surtout au niveau de la cavité bucco-pharyngée, l'aspect de bulles hémorragiques. Ils peuvent s'accompagner d'épistaxis, gingivorragies, ménométrorragies ou plus rarement d'hémorragies digestives.

Certains purpuras peuvent se révéler ou se compliquer d'hémorragies diverses(viscérales, cérébro-méningées, oculaires ou urinaires, parfois hémorragies de section.) Ces hémorragies de section confèrent au tableau clinique une certaine gravité immédiate

IV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Il faut éliminer 
9 Les érythèmes, taches congestives s'effaçant à la vitro-pression. 
9 Les piqûres d'insectes ou de parasites. 
9 Les angiomes et les télangiectasies isolées. 

On peut aussi discuter 
9 Les pétéchies et les ecchymoses provoquées, où l'origine traumatique est souvent facilement reconnue.
9 Les hémorragies des troubles de la coagulation, où les déficits plasmatiques ne s'accompagnent jamais d'éruption 

pétéchiale.

V-CONTEXTE CLINIQUE : Ce contexte dans lequel se situe le syndrome purpurique est capital:

• M anifestationspurpuriquesaiguësD Posent un problème d'urgence.

-

L'interrogatoire visera à préciser la profession (intoxication benzylique) la prise médicamenteuse (Aspirine et somnifères), la notion de transfusion récente, l'existence d'une affection générale antérieure, le contexte épidémiologique et les infections récentes.

-

L'examen clinique soulignera l'importance du mouvement fébrile et la présence de signes infectieux, l'état des 
organes hématopoïétiques (rate et ganglions) dont la tuméfaction ne manquera pas d'évoquer un syndrome leucémique. 

• M anifestationspurpuriqueschroniquesD Posent des problèmes étiologiques difficiles que la clinique seule ne pourra résoudre.

VI-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : Devant un syndrome purpurique, un bilan systématique est indispensable. Il comprend

A. Tempsdesaignement.

B. Tauxde plaquettes.

C. Signedu lacetou de laventouse.

Seuls les résultats de ces 3 examens permettent d'ébaucher sur une 1^ere voie diagnostic: 
D TS normal, taux de plaquettes normal et fragilité capillaire normale ou perturbée DPurpuras non-plaquettaires. 
D TS anormal, taux de plaquettes abaissé et fragilité capillaire normale ou perturbée D Purpuras plaquettaires. 

LES PU RPU RAS PLAQ U ETTAIRES

Ces purpuras sont dus à

™ Une anomalie quantitative des plaquettes: Soit à une diminution du nombre des plaquettes, c'est la thrombopénie (la plus fréquente.) Soit à une augmentation du nombre des plaquettes, c'est la thrombocytémie.

™ Une anomalie qualitative des plaquettes, ce sont les thrombopathies.

LES PURPURAS THROMBOPÉNIQUES

Laclinique confirme souvent le diagnostic en révélant des pétéchies et des ecchymoses spontanées, disséminées, ne respectant aucun point du corps et souvent associées à des hémorragies muqueuses (épistaxis, gingivorragies, ménorragies.)

L'étude hématologique repose sur 
D Tauxde plaquettes: Révèle une diminution inf à 60.000/mm³. Elle doit être complétée par un control par frottis 

colorés pour voir leur aspect et leur agrégation. D Tem psdecoagulation: Normal car il suffit de très peu de facteur III plaquettaire pour donner un résultat normal. DTauxde fibrinogène (facteur I): Normal. D Tempsde Quick: Normal. DFragilitécapillaire: Augmentée. D Tempsdesaignement: Très allongé (sup à 5mn.) DLecaillot est non-rétractile. Cependant, lorsqu'il y a anémie associée, la rétraction peut être normale car le nombre de

GR est peu important. 
D Tempsdeconsommation de la prothrombine (facteur II) "TCP": Raccourci. 
D Thromboélastogram me "TEG": Toutes les constantes sont perturbées. (r et k allongés, amx diminué.) 

Le diagnostic étiologique distingue les thrombopénies idiopathiques et les secondaires ou symptomatiques.

LE PURPURA THROMBOPÉNIQUE IDIOPATHIQUE I-DEFINITION : Le purpura thrombopénique idiopathique est une thrombopénie périphérique due à des auto-anticorps anti-plaquettes. Il peut être aigu ou chronique.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : ™ Syndromehémorragiqueavec

1. Pétéchies. 2. Ecchymoses. 3. Vibices.

2. Epistaxis. 5. Gingivorragies.

3. Méno-métrorragie chez la femme.

4. Hémorragies viscérales (rétiniennes, conjonctivales, digestives et cérébrales, ces dernières sont exceptionnelles mais graves.)

5. Pas d'adénopathies ni de splénomégalie.

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogramme: Révèle une thrombopénie isolée, sans autres anomalies.

B. Frottissanguin: Confirme la rareté des plaquettes.

C. Myélogram m e: Révèle une moelle riche et normalement équilibrée. Les mégacaryocytes sont présents et nombreux.

D. SérologieVIH ethépatiteC: Négative.

E. TPetTCA: Normaux.

F. VS: Normale.

G. Dosagedesanticorps: révèle l'absence d'anticorps antinucléaires.

IV-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : L'enquête étiologique est négative. Il n'existe pas de médicaments susceptibles d'induire une thrombopénie immunoallergique.

V-TRAITEMENT : ¾ Corticothérapie de type Prédnisone à 1 mg/kg/jr pendant 3 à 4 semaines puis diminution des doses, associée à un

adjuvant de la corticothérapie.
¾ Immunoglobulines à forte dose, soit 0.4 g/kg/jr pendant 5 jours. 
¾ Splénectomie en cas de purpuras thrombopénique idiopathique évoluant depuis plus de 6 mois et résistant aux 

corticoïdes. Complété par une vaccination anti-pneumococcique. ¾ Si échec, immunosuppresseurs de type Cyclophosphamide (Endoxan*) à raison de 100 ou 150mg/jr per os pendant plusieurs semaines ou en bolus d'Azathioprine (Imurel*) ¾ En cas de purpuras survenant pendant une grossesse, il peut disparaître après l'accouchement. Sinon, corticothérapie

dans les 2 ou 3 semaines précédant l'accouchement. 
¾ Si l'enfant naît thrombopénique, injection de gammaglobulines. 
¾ En cas de thrombopénie réfractaire chronique, Danazol. 

LES PURPURAS SECONDAIRES

D LES THROMBOPENIES SECONDAIRES AMEGACARYOCYTAIRES: C'est un défaut de production des plaquettes. Le myélogramme confirme souvent le diagnostic. L'étiologie peut être:

-Une leucose aiguë. 
-Une aplasie médullaire. 
-Des métastases médullaires de cancer. 
-La fibrose médullaire ou ostéo-myélofibrose. 

D LES THROMBOPENIES SECONDAIRES MEGACARYOCYTAIRES:

™ Secondaires à une allergie: A 
-La prise de Quinine, de Quinidine, de Dicolix, etc. 
-La présence d'auto-anticorps (LED.) 
-La présence d'iso-anticorps pouvant être décelée chez le nouveau-né après immunisation de la mère contre les 

plaquettes de son fœtus ou après transfusions multiples rendant la transfusion de plaquettes inutile car aussitôt détruites. ™ Secondaires à une splénomégalie. ™Secondaire à une hyperconsommation (CIVD.)

PRONOSTIC – EVOLUTION : 
Dépendent de la cause du purpura. Le traitement doit s'efforcer d'être le plus possible étiologique. 

LES PURPURAS THROMBOCYTÉMIQUES

Ils sont caractérisés par une augmentation des plaquettes au-delà de 500.000/mm³. 
Ils peuvent être secondaires à une splénomégalie mais le plus souvent, ils sont liés à des syndromes myéloprolifératifs. 
La clinique retrouve des ecchymoses avec épistaxis. 
L'étude hématologique retrouve 

D Tem psdesaignem ent allongé. 
D Caillotnon-rétractile. 
D Absence d'adhésivité aux billes de verre.

LES PU RPU RAS VASCU LAIRES

I-DEFINITION : Ce sont des affections caractérisées par des hémorragies de siège cutané, le plus souvent produites par une anomalie de la paroi vasculaire. Il n'y a en général aucun trouble de la coagulation.

II-VARIÉTÉS :

LE PURPURA RHUMATOÏDE DE SCHOEL – EIN – HENOCH: S'observe surtout chez l'enfant. Le purpura siége surtout sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc et les avant-bras. Il n'a pas de siège thoracique.

Il est généralement symétrique et sensible à l'Aorthostatine. Il s'associe à des douleurs articulaires et abdominales ainsi qu'à

des signes rénaux de type glomérulonéphrite. Le bilan d'hémostase ne montre parfois qu'un signe de la ventouse (+) Tous les autres tests sont normaux. La VS est augmentée. Le taux de fibrinogène est augmenté.

LE PURPURA HYPERGLOBULINIQUE DE WALDENSTROM: C'est une variété de purpura rhumatoïde qui s'observe chez l'adulte. Il est chronique et s'accompagne d'une augmentation importante des globulines.

LE PURPURA DES MALADIES INFECTIEUSES: 
Se voit au-cours de la maladie d'Osler, des septicémies à méningocoque, de la diphtérie et de la typhoïde. 
Une forme particulière est le purpura fulminans de Hénoch qui se voit chez l'enfant au-cous des septicémies à 

méningocoque. Il existe des hémorragies cutanées et viscérales associées à une insuffisance surrénalienne aiguë. LE PURPURA DES ATTEINTES DÉGÉNÉRATIVES DE LA PAROI VASCULAIRE: On distingue le purpura sénile de Batman chez le vieillard, au niveau de la main, il est dû à la rupture facile des petits vaisseaux mal-protégés par un tissu conjonctif atrophié. Le purpura du diabète, du scorbut et des cirrhoses.

CONCLUSION :

Les purpuras sontdecauses diverses.Les exam ensau laboratoireconstituent l'élém entle plus im portantde leur
diagnosticetde leurclassification.
Leurpronosticetleurtraitem entsontévidem m entliésà leurcause.Pourlespurpuras throm bopéniques,les
transfusionsdesang frais,la corticothérapieetla splénectom iesontlesmoyens thérapeutiqueshabituellem ent
utilisés.