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News Algerie-Chalet: Juillet: Changement de la date du week-end en Algérie du Jeudi-Vendredi au Vendredi-Samedi prévu à partir du 14 août prochain. (18 Mai): Les programmes des contrôles vient d’être établie pour la 4eme année de la faculté de médecine de Constantine, qui va faire : un control de Neuro le 18 juin, un contrôle de Pneumo le 28 juin, et un contrôle d’Infectieux le 4 juillet. | La grève des hospitalo-universitaires s'est soldée ce 16 mai officiellement après un accord avec le 1er ministre Ahmed Ouyahia. le déroulement des contrôles est en cours d'études mais en aucun cas l'année ne sera prolongée comme annoncée ces derniers jours. (Debut Mai): Des rumeurs circulent que la grève des facultés de médecine en Algérie qui dure depuis avril, et qui consiste à ne pas faire les contrôles et les examens va être terminée le 17 mai 2009 prochain. (Avril): La grève sur les contrôles continue jusqu'au 13 Mai 2009 avant qu'ils ne prennent une nouvelle décision. (Mars): C'est le début des vacances du printemps et exactement le 21 mars. On dirait que tout est bien calculé. A noter une grève ambigüe le 21-22-23 mars aux hôpitaux qui risque de se renouveler chaque 3 premiers jours des semaines prochaines et qui concernera que les examens et non pas les études. (Fevrier): Tout à l'air de bien marcher, surtout apres avoir passé plusieurs examens et l'annualtion de la greve presumée.(Decembre): Apres les vancances du Aid Al-Adha qui ont pris une semaine, voilà une greve des medecins universitaires qui va prolonger l'incativité d'une autre semaine, jusqu'aux vacances d'hivers! (Novembre): Lors du dernier concours de résidanat et les examens des autres années, la direction a utilisé un appareil de brouillage du champ des téléphones portables.
Medecine News: (Octobre 2011): L'Afssaps révise la balance risque-bénéfice des médicaments de la famille du métoclopramide; Désormais: L'usage du Primpéran est déconseillé chez les moins de 18 ans. (Octobre 2010): Google surveille la progression de la « grippe A » par la mesure de la tendance des recherches effectuer sur son moteur de recherche ; selon Google, plus les gens sont malades, plus ils cherchent à s'informer sur le WEB, et ce, en utilisant des mots-clés bien spécifiques, le résultat de surveillance de la grippe chez Google est disponible sur cette adresse: http://www.google.org/flutrends/intl/fr/. (25 juin 2009): L’Agence européenne du médicament (EMEA), a décidé que L’opiacé dextropropoxyphène (DXP), retrouvé dans le médicament Di-Antalvic ® en association avec le paracétamol pour le traitement symptomatique des affections douloureuses d'intensité modérée à intense, sera bientôt interdit et progressivement retiré du marché européen! Et pour cause sa haute toxicité. En effet la dose thérapeutique est très proche de la dose toxique ce qui a engendré beaucoup d’accidents mortels et de suicides. (11 juin 2009): L’OMS déclare la grippe A(H1N1) ou anciennement "grippe porcine" comme une pandémie! c'est le niveau 6 maximal. (Avril): l'OMS déclare l'urgence devant la multiplication des cas de grippe procine au Mexique qui a était ravagé: 20 personnes sont déjà mortes et prés de 1000 personnes sont sous la surveillance. Plusieurs cas suspects se multiplient aussi au canada, aux USA, et en Europe qui ont d'ailleurs déclaré l'alerte. La grippe porcine est une infection virale hautement contagieuse des porcs due à un orthomyxovirus: Le virus influenza porcin (SIV), avec le type : A et souvent le sous-type H1N1 ou H3N2. Les virus de la grippe humaine et celui du porc ont une origine commune, et des échanges entre les deux espèces s’effectuent régulièrement. La directrice générale de l'OMS dit que: "le virus a un potentiel pandémique! et la situation est imprévisible!". La nouvelle mutation donne au virus de la grippe porcine le pouvoir virulent homme-homme. Un éventuelle vaccin est possible dans les prochains jours.

Les articles qui figurent dans ce blog son écris par moi-même. «Copier-Coller» le contenu de ce blog sur autres sites internet sans mon consentement est un vol! dimanche 9 janvier 2000

CARDIOPATHIES CONGENITALES ENFANT

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LES CARDIOPATHIES CONGENITALES

I-INTRODUCTION : Les cardiopathies congénitales "CC" sont caractérisées par leur fréquence (8‰), leur gravité (1e cause d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né)et leur prise en charge lourde (60% des immigrations sanitaires.)

II-ETIOLOGIES : Les CC résultent d'une dysembryogenèse cardiaque qui se produit entre la 4e et la 8e semaine de la vie intra-utérine. Les principales étiologies sont A-LES ANOMALIES DU MATERIEL GENETIQUE:

1-LES ABERATIONS CHROMOSOMIQUES: Notamment ™ Le syndrome de Down ou trisomie 21, s'accompagne dans 50% des cas d'une malformation cardiaque type CAV. ™ Le syndrome de Turner, de caryotype 45 X 0, s'accompagnant d'anomalies aortiques type SA ou CA. ™ Le syndrome de Klain – Felter, de caryotype X X Y, s'accompagne de malformations cardiaques type tétralogie de Fallot et

SP. 
2-LES AFFECTIONS GENOTYPIQUES: Peuvent s'accompagner de CC de transmission autosomale dominante. Notamment 
™ Le syndrome de Marfan, qui s'accompagne de tétralogie de Fallot ou de CA. 
B-LES FACTEURS EXTRINSEQUES

1-LES AFFECTIONS MATERNELLES: Notamment 
™ Les infections virales de type rubéole qui s'accompagne de PCA. 
™ Le diabète maternel, qui double ou triple le risque de malformation cardiaque. 

2-LES AGENTS CHIMIQUES: Notamment 
™ Les médicaments, pris pendant la grossesse, de type tranquillisants (Thalidomide*), anticonvulsivants (Dihydan*), 
Sulfamides hypoglycémiants, progestatifs et œstroprogestatifs. 

III-PRINCIPAUX TYPES DE CARIDOPATHIES CONGENITALES : A-LES CARDIOPATHIES CONGENITALES NON-CYANOGENES "CCNC": 1-LES OBSTACLES A L'EJECTION VENTRICULAIRE:

LA COARCTATION DE L'AORTE "CA": -La clinique associe un pouls fémoral diminué voir aboli, une HTA modérée et un souffle systolique maximal au dos. -L'échocardiographie bidimensionnelle "BD" confirme le diagnostic en objectivant une image précise de la sténose. -Le traitement est chirurgical.

o LA STENOSE AORTIQUE "SA": -La clinique révèle un souffle systolique intense au foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cou. La sténose peut être valvulaire, sous-valvulaire et plus rarement sus-valvulaire. -L'échocardiographie BD précise le siège exact de la sténose. Elle peut montrer un épaississement des parois du VG

témoignant du caractère serré de la sténose.
-Le cathétérisme cardiaque, fait au moindre doute, mesure le gradient de pression VG – Ao. 
-Le traitement est chirurgical, indiqué si le gradient > 50 mmHg 

LA STENOSE PULMONAIRE "SP": -La clinique de la forme valvulaire associe un souffle systolique intense au foyer pulmonaire irradiant vers le dos et une

abolition de B2 dans les formes graves. -La radiologie du thorax révèle une saillie de l'arc moyen gauche. -L'ECG révèle une HVD. -L'échocardiographie BD révèle un épaississement des paroi du VD. -Il existe un parallélisme entre le degré de la sténose et les signes électriques et échocardiographiques d'HVD. -Le cathétérisme cardiaqueest nécessaire pour mesurer le gradient de pression VD – AP (ou par Doppler pulsé.) -Le traitement est chirurgical, indiqué si le gradient > 50 mmHg

2-LES SHUNTS GAUCHE – DROITS: Représentent les CCNC les plus fréquentes. Ils résultent d'une malformation
cardiovasculaire avec communication entre la circulation systémique à haut débit et la circulation pulmonaire à bas débit. 
Physiopathologie

Au niveau pulmonaire: n L'augmentation du débit pulmonaire induit o une surcharge vasculaire pulmonaire qui induit p la dilatation de l'AP qui induit q une compression bronchique qui induit r une bronchite à répétition qui induit s un trouble du lit vasculaire qui induit t une augmentation des résistances pulmonaires qui induit u une altération du lit vasculaire pulmonaire (média et intima) qui induit v une HTAP, d'abord de débit, réversible puis obstructive irréversible après 2 ans d'évolution, contreindiquant toute chirurgie.

Au niveau cardiaque: n L'augmentation du débit pulmonaire induit o une HVG puis p une HVD puis q une IVG. Au niveau de la croissance, n l'augmentation du débit pulmonaire induit o un retard staturo-pondéral en rapport avec la difficulté d'alimentation due à la dyspnée d'effort.

LA COMMUNICATION INTER-VENTRICULAIRE "CIV": La plus fréquente des CC, elle est souvent unique mais parfois multiple en fromage de gruyère. -La classification de Fyler et Nada définit 4 stades

Le stade I ou maladie de Roger: Qmodéré, RP normales. 
Le stade IIa: QP plus important, RP normales, rapport PAP / PAo ≤ 0.66, HTAP modérée.
Le stade IIb: QP plus important, RP élevées, rapport PAP / PAo > 0.66, HTAP de débit, réversible. 

Le stade III: QP plus important, RP très élevées, PAP > PAo, HTAP obstructive fixe. Risque d'inversion du shunt, c'est le syndrome d'Eisenmenger acquisLe Stade IV ou CIV à poumon protégé: QP modéré et RP normales. La CIV est alors associée à une SP limitant le shunt

et protégeant le poumon. La CIV type IIa: -La clinique est latente mais associe parfois un souffle holosystolique intense (4 ou 5/6) et frémissant, maximal au 4e et 5e

EICG et irradiant en rayons de roue (dans toutes les directions) avec infections respiratoires à répétition et un retard staturopondéral ± net. -La radiologie du thoraxrévèle une cardiomégalie avec saillie de l'arc moyen gauche, une dilatation de l'AP et une

hypervascularisation pulmonaire. -L'ECG révèle une surcharge ventriculaire gauche (HVG.) La CIV type I ou maladie de Roger: -La clinique associe une CIV petite (1 à 3 mm) avec un souffle holosystolique intense, maximal au 4e et 5e EICG et

irradiant en rayons de roue. -La radiologie du thorax et l'ECG sont normaux. La CIV type IIb: -La clinique associe une CIV large (1 cm) avec un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un signe de Harzer (HVD), une

hépatomégalie (IVD), une dyspnée d'effort, voir polypnée permanente, des infections pulmonaires à répétition, des déformations thoraciques (par difficulté respiratoire) et une hypotrophie souvent importante. -Le pronostic de la CIV type I est favorable dans 50% des cas avec la réduction voir la fermeture de façon ± rapide

(parfois jusqu'à l'age adulte.) et défavorable dans les 50% restants avec le passage au type IIa ou IIb. -Le traitement est médical, repose sur les digitalo-diurétiques, efficaces en cas de CIV mal-tolérée à gros débit. -Le traitement chirurgical est indiqué devant toute cardiomégalie avec signes d'HTAP de débit avant l'age de 2 ans

(constitution de l'artériolite pulmonaire.) avec fermeture par pièce de Dakran ou par patch péricardique autologue. L'abstention chirurgicale est indiquée en cas de CIV de type I et III.

o LA COMMUNICATION INTER-AURICULAIRE "CIA": forme 10% des CC, plus fréquent chez la ♀. C'est un défaut de 
cloisonnement inter-auriculaire soit de l'ostium secondum, situé en pleine fosse ovale, la plus fréquente, soit de l'ostium
primum, situé à la partie antérieure de la cloison inter-auriculaire. 
-Physiopathologie: Cette communication permet le passage du sang de l'OG vers l'OD induisant une surcharge

volumétrique du VD avec élévation du débit pulmonaire. -La clinique associe un souffle systolique pulmonaire irradiant vers le dos à gauche avec dédoublement fixe de B2 et bloc

incomplet droit. -La radiologie du thorax révèle une cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire. -L'échocardiographie BD révèle la communication inter-auriculaire. -Le cathétérisme cardiaque est indiqué en cas d'association avec un retour veineux pulmonaire anormal. -Le pronostic est bon. -Le traitement est chirurgical se fait avant 5 ans par la fermeture par suture directe si l'orifice est petit ou par patch de

péricarde si l'orifice mesure 2 – 3 cm. Les contre-indications de la chirurgie sont les petites CIA sans cardiomégalie et les CIA avec HTAP fixée.

LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL "PCA": Se vois surtout chez le prématuré et l'enfant ayant une embryopathie 
rubéoleuse, plus fréquente chez la ♀. 
-Physiopathologie: La PCA induit un passage du sang de l'aorte vers l'AP. 
-La clinique se traduit seulement par un souffle systolo-diastolique continu dans la région sus-claviculaire gauche. 
-Le pronostic spontané est émaillé du risque de défaillance cardiaque et de greffe oslerienne quelque soit l'age. 
-Le traitement chirurgical est systématique par section – suture. 

LE CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE "CAV": Fréquent chez le mongolien qui présente volontiers la forme complète. -La clinique associe dans la forme complète une CIA type ostium primum, une CIV haute et une fente de la grande valve

mitrale (souffle systolique mitral irradiant vers l'aisselle.) Dans les formes partielles, la CIV manque. -L'ECG révèle une déviation de l'axe QRS à –90° avec bloc incomplet droit et allongement de PR. -L'échocardiographie confirme le diagnostic. -Le pronostic est favorable dans les formes partielles qui sont bien tolérées. Pour la forme complète, il est émaillé de

poussées d'insuffisance cardiaque avec HTAP fixée dès les 1ers semestres aboutissant au décès. -Le traitement chirurgical doit être précoce, par fermeture de la CIA, de la CIV et suture de la fente mitrale. Cependant, l'insuffisance mitrale peut évoluer pour son propre compte.

B-LES CARDIOPATHIES CONGENITALES CYANOGENES "CCC"
Physiopathologie

Le n shunt droit – gauche induit o une hypoxémie artérielle qui se traduit surtout par une cyanose. Elle induit de mêmep une polyglobulie avec élévation de la concentration en hémoglobine,q élévation de l'hématocrite et donc r élévation de la viscosité sanguine avec s le risque de thrombose et ses complications surtout neurologique à type d'hémiplégie et d'abcès du cerveau.

Par ailleurs,n l'hypoxémie induit o des troubles de la coagulation sanguine avec p le risque d'hémorragies et q favorise la survenue d'une tuberculose pulmonaire par l'hypovascularisation sanguine.

1-LES CARDIOPATHIES CONGENITALES A POUMON CLAIR: n LA TETRALOGIE DE FALLOT: La plus fréquente des CCC, elle associe une SP infundibulaire, une CIV, une HVD et une dextroposition de l'aorte (à cheval entre les 2 ventricules.)

-La clinique associe une cyanose (d'intensité variable, parfois discrète du fait de l'hypochromie associée, parfois sévère et généralisée, visible aux extrémités), une polyglobulie, un hippocratisme digital (rare avant 6 mois avec déformation des ongles en verre de montre et élargissement des extrémités des doigts en baguette de tambour), un accroupissement d'effort (qui diminue le retour veineux systémique), une dyspnée surtout d'effort, un souffle systolique éjectionnel pulmonaire et une diminution de B2 au foyer pulmonaire (en cas de SP serrée.)

-La radiologie du thorax révèle l'absence de cardiomégalie, un aspect "en sabot" avec pointe surélevée et concavité de l'arc moyen et une hypovascularisation pulmonaire. -L'ECG révèle une surcharge VD de type égalité de pression avec R exclusif en V1, S en V5 V6, axe QRS droit et T

positive. -L'échocardiographie BD confirme le diagnostic. -Les complications peuvent être révélatrices, notamment le malaise anoxique surtout à l'effort avec poussée de cyanose,

agitation, perte de connaissance, convulsion et acidose. Si le malaise se prolonge, il se révèle par une tachycardie importante, une diminution voir disparition du souffle (spasme), une obnubilation pouvant aller au coma et l'accès peut se terminer par le décès ou par la récupération au prix de séquelles neurologiques.

-Le traitement médical repose sur la supplémentation en fer à 50 mg/kg/jr avec de l'Aspirine à 0.1 g/jr. En cas de malaise anoxique, β bloquants type Avlocardine* en IVL à 1 mg dilué dans 5 cc de SGI à 5% avec SB à 20 cc/kg en cas d'acidose et saignées à 15 cc/kg en cas de polyglobulie.

-Le traitement chirurgical est indiqué, quelque soit l'age, en cas de mauvaise tolérance d'une tétralogie de Fallot (malaise anoxique) par anastomose de Blalack Taussig entre l'artère sus-claviculaire et l'AP gauche de façon palliative et puis après 2 ans, fermeture de la SP et résection de la fente.

o L'ATRESIE DE LA TRICUSPIDE: Se révèle dès les 1ers mois. 
-La clinique associe une cyanose avec insuffisance cardiaque. 
-L'ECG est révélateur avec un axe QRS gauche. 
-L'échocardiographie BD confirme le diagnostic. 
-Le traitement chirurgical est décidé après 2 – 3 ans si les RP sont normales par déviation cavo-pulmonaire. 

LA MALADIE D'EPSTEIN: C'est l'implantation anormalement basse de la tricuspide, associée dans ⅔ des cas à une CIA

type ostium secondum. -La radiologie du thorax révèle une énorme cardiomégalie avec aspect "en ballon de rugby" (ICT > 0.70) -Le pronostic est émaillé de complications de type troubles du rythme entraînant vertiges, syncopes et convulsions.

2-LES CARDIOPATHIES CONGENITALES A POUMON CHARGÉ: n LA TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX "TGV": C'est la CC la plus fréquente à la naissance, plus fréquente chez la ♀, elle est souvent isolée, sans CIV ni SP avec seulement une petite CIA mais peut être associée dans ⅓ des cas à une CIV et dans 10% des cas à une SP.

-La clinique associe une cyanose précoce intense, un éclat de B2 pulmonaire et une hypervascularisation pulmonaire. -L'échocardiographie BD confirme le diagnostic en révélant le trajet parallèle des gros vaisseaux (l'aorte naît du VD et l'AP

naît du VG.) -Le cathétérisme cardiaque permet l'atrio-symptotomie de Rashkind. -Le pronostic est meilleur. -Le traitement est chirurgical, dès les 1ers jours de la vie, par Switch artériel (rétablissement anatomique de la position des gros

vaisseaux.) avec réimplantation des coronaires.

LE RETOUR VEINEUX PULMONAIRE ANORMAL TOTAL "RVPT": C'est l'absence de connexion entre veines pulmonaires 
et OG. Il en existe 3 types 
a-Type supra-ventriculaire, 50% des cas, les veines pulmonaires se jettent dans un collecteur rétro-aortique dans la VCS. 
b-Type intra-ventriculaire, 30% des cas, les veines pulmonaires se jettent dans les sinus coronaires. 
c-Type infra-ventriculaire, 20% des cas, les veines pulmonaires se jettent dans la veine porte. 

-Noter que quelque soit le type anatomique, la survie n'est possible qu'en cas d'association à une CIA. 
-La clinique associe une dyspnée, une cyanose et une détresse respiratoire.
-La radiologie du thorax révèle un cœur normal, une hypervascularisation pulmonaire avec un aspect "en pare-brise 

mouillé". 
-L'échocardiographie BD confirme le diagnostic. 
-Le traitement est chirurgical par l'intervention de Cooley (réaboucher les veines pulmonaires dans l'OG) avec fermeture de la 

CIA. 
-Le pronostic est excellent, passé la mortalité opératoire. 

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