TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT BEBE

LES TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT

I-INTRODUCTION : Les tumeurs abdominales sont relativement fréquentes, de la naissance à l'adolescence et d'étiologies variables. Certaines sont spécifiques à l'enfant et d'autres communes avec l'adulte.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Circonstances de découverte: Les tumeurs abdominales sont évoquées

• Devant l'apparition d'une masse abdominale.

• Devant la présence de troubles digestifs (douleurs abdominales, troubles du transit, ballonnement, etc.)

Examen clinique: Retrouve
1-Une masse abdominale, et précise

• Le siège exact. • Le volume. • La consistance.

• La mobilité. • Les limites.
  2-Des signes associés (souvent révélateur de l'étiologie et de la topographie.)
  

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : A-Bilan inflammatoire: Inclus la FNS et la VS. B-Marqueurs tumoraux: Tel la α fœtoprotéine (tumeurs hépatiques et teratome) et les dérivés urinaires des catécholamines,

notamment l'acide vanyl mendolique "VMA", l'acide homovanylique "HVA" et la dopamine.
C-Sérologie hydatique.
D-Radiologie d'ASP: Objectives des opacités refoulant les clartés digestives et les éventuelles calcifications (tératomes.)
E-Echographie: Révèle le siège précis et la nature de la masse.
F-UIV: Objective une éventuelle atteinte rénale.
G-TDM – IRM: Précise le bilan d'extension tumoral.
H-Artériographie: D'indication pré-opératoire.
I-Examens barytés (TOGD, lavement baryté, transit du grêle): Rarement demandés.

IV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : ” Des organomégalies non-tumorales(hépato et/ou splénomégalie.) ” Un fécalome. ” Un globe vésical. ” Un gros rein.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A-LES TUMEURS INTRAPERITONEALES: Fréquentes, notamment
1-KYSTE HYDATIQUE.
2-TUMEURS HEPATIQUES BENIGNES OU MALIGNES: Essentiellement

™ HEPATOBLASTOME: Avant 3 ans. ™ HEPATOCARCINOME: Après 3 ans. 3-KYSTE DU CHOLEDOQUE: Se traduit par une masse douloureuse avec ictère rétentionnel et une masse à l'échographie. 4-TUBERCULOSE: Se traduisant par un syndrome pseudo-tumoral. 5-KYSTE ou TUMEUR OVARIENNE: répondant à un sarcome embryonnaire de la région pelvienne.

B-LES TUMEURS RETRO-PERITONEALES:

1-TUMEURS RENALES: Notamment
™ NEPHROBLASTOME.
™ TERATOME ou DYSEMBRYOME.

2-TUMEURS EXTRA-RENALES: Par ordre décroissant de fréquence

™ LYMPHOMES NON-HODGKINIENS: Toujours de type B (lymphome de Burkitt)
” Introduction: Touche le grand enfant avec un pic à 7 ans. Il est directement lié au virus EBV.
” Clinique: 2 tableaux

• Tableau chirurgical type occlusion intestinale aiguë (invagination), de siège iléo-cæcal. De bon pronostic.

• Forme disséminée faite d'une masse nodulaire, unique ou multiple, avec ascite, parfois pleurésie et ictère associés. L'évolution est fulgurante avec dénutrition précoce (moins de 1 mois.) ” Radiologie: L'échographie, examen clé, révèle un épaississement des parois digestives avec aspect en cocarde et

adénopathies. ” Histologie: La ponction d'ascite écho-guidée confirme le diagnostic. Sinon, biopsie chirurgicale (laparotomie.) ” Extension: Révèle un envahissement du LCR et de la moelle osseuse. ” Traitement: Purement médical, repose sur la polychimiothérapie, très aplasiante. La guérison est définie par une

rémission de plus de 8 mois après arrêt du traitement.
™ NEPHROBLASTOME:

” Introduction: Toute tumeur rénale est considérée comme un néphroblastome jusqu'à preuve du contraire. Elle est fréquente chez l'enfant entre 1 et 5 ans, souvent familiale et bilatérale, elle est parfois associée à des malformations de type hémi-hypertrophie corporelle, malformations uro-génitales et aniridie (absence d'iris.)

” Clinique: Retrouve une masse rétro-péritonéale souvent volumineuse avec contact lombaire net. C'est une tumeur fragile se rampant après palpation exagérée, souvent associée à des hématuries capricieuses et totales, HTA (par compression de l'artère rénale) et anémie importante(par saignement intra-tumoral) Exceptionnellement, elle se révèle par un tableau de rupture intrapéritonéale.

” Radiologie: L'ASP objective une opacité refoulant les clartés digestives, rarement des calcifications. L'échographie révèle une masse de siège rénal. L'UIV révèle le siège de la tumeur, souvent polaire, rarement un rein muet (non-sécrétant) par compression de l'uretère qui plonge en dedans avec déformations calicielles.

” Extension: Révèle des métastases pulmonaires et hépatiques. La ponction du néphroblastome est contre-indiquée. ” Traitement: Repose sur la néphrectomie élargie avec polychimiothérapie (facilite l'acte chirurgical.) Si l'enfant à moins de 6 mois, chirurgie d'emblée, s'il a plus de 6 mois, chimiothérapie puis chirurgie. ”Pronostic: Dépend de l'age (inf à 1 an = bon pronostic.) et de l'extension. Ce cancer, même métastasé, peut être guéri. ™ NEUROBLASTOME: ” Introduction: C'est une tumeur embryonnaire à point de départ sympathique dont la localisation abdominale est la plus fréquente et a le plus mauvais pronostic. Elle se voie chez le nourrisson. C'est une tumeur rétro-péritonéale, sécrétante

(catécholamines.)
” Clinique: Retrouve une masse médiane de petite taille avec contact lombaire, parfois associée à un HTA. 
” Radiologie: L'ASP objective des calcifications poudreuses (fines) dans 60% des cas. L'échographie révèle une 

masse extra-rénale hétérogène. L'UIV révèle un rein intact, refoulé vers l'extérieur avec un aspect intègre et une masse

médiane, souvent énorme, refoulant les 2 reins et les 2 uretères. C'est l'aspect classique "en lyre". 
” Biologie: Dosage des catécholamines. 
” Extension: très souvent métastatique, touche surtout l'os, d'où l'intérêt de la scintigraphie à la MIBG et de la 

radiographie du squelette qui objective une ostéolyse (surtout du crâne), un syndrome d'Utchirson (envahissement uni ou bilatéral de l'orbite osseuse avec exophtalmie), un syndrome de Pepper (métastase hépatique chez le nourrisson avant 1 an) des métastases ganglionnaires et médullaires, des signes inflammatoires paranéoplasiques (type fièvre et diarrhées par hypersécrétion des peptides VIP) et un syndrome oculo-cérébelleux myoclonique (opsoclone, myoclonie et atteinte cérébelleuse.)

” Traitement: Chirurgical. 
” Pronostic: Dépend de l'age (inf à 1 an = bon pronostic) et de l'extension.