SYNDROME NÉPHROTIQUE ENFANT BEBE

LE SYNDROME NÉPHROTIQUE

I-DÉFINITION : Le syndrome néphrotique chez l'enfant se définit par une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/jr avec hypoprotidémie inférieure à 55 g/l et hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l.

II-PHYSIOPATHOLOGIE :

n Le syndrome néphrotique est causé par o une fuite protidique importante, en particulier en albumine, responsable p d'une hypoprotidémie entraînant q une baisse de la pression oncotique qui induit r un hyperaldostéronisme secondaire avec s rétention sodée responsable t d'œdèmes avec u augmentation de la synthèse hépatique de protéines, surtout en pré-β-lipoprotéines.

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : 1-Œdèmes (d'intensité variable, allant du discret à l'anasarque.)

ª Au cours des poussées de syndrome néphrotique, 
1-Oligurie constante (par hypovolémie.)
2-Insuffisance rénale transitoire. 

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : A-Dosages biologiques: Révèlent ”En dehors des poussées:

-

Une élévation des α2-globulines. -Une diminution des γ-globulines.

-

Une VS accélérée.

-

Une élévation des lipides totaux.

-

Une hypertriglycéridémie. -Une hypercholestérolémie.
” Pendant les poussées: 

-

Une diminution de la natriurèse (rétention sodée par hyperaldostéronisme secondaire.)

-

Une diminution de la calciurie, surtout de la fraction liée à l'albumine. 
” Pendant les poussées de syndrome néphrotique intense, un état d'hypercoagulabilité avec 

-

Une hyperplaquettose (risque de thrombose.)

V-CLASSIFICATION :

n LE SYNDROME NÉPHROTIQUE PUR ou PRIMITIF ou NÉPHROSE LIPOÏDIQUE: Ne s'accompagnant d'aucune lésion 
glomérulaire. On distingue de façon empirique selon la réponse aux corticostéroïdes 
™ LA NÉPHROSE LIPOÏDIQUE CORTICOSENSIBLE: La plus fréquente et la plus bénigne, d'évolution favorable. 
™ LA NÉPHROSE LIPOÏDIQUE CORTICORÉSISTANTE: Cliniquement et d'évolution plus variable.

C'est une maladie fréquente, survenant à tout age, surtout chez le jeune enfant avec une prédominance masculine (2♂/1♀) 
90% des néphroses touchant l'enfant avant 15 ans sont pures. 
Le syndrome néphrotique est grave avant l'age de 1 an, le pronostic est péjoratif et le risque est l'évolution vers l'insuffisance 

rénale terminale.

La néphrose apparaît toujours sans facteurs déclenchants, révélée le plus souvent par les œdèmes. Selon la précocité du diagnostic, les signes vont de la baisse modérée des protides et de l'albumine à des anomalies sanguines majeures avec état d'anasarque. Exceptionnellement, la néphrose se révèle par une complication à type de

• Douleurs abdominales au minimum (en rapport avec une péritonite à pneumocoque, le plus souvent médicale mais exceptionnellement brutale avec évolution très grave.) avec protéinurie > 100 mg/kg/jr, albuminémie <>

Le syndrome néphrotique pur se caractérise par un taux de fraction du complément total toujours normal.

o LE SYNDROME NÉPHROTIQUE IMPUR: S'accompagnant de lésions glomérulaires, il peut être primitif ou secondaire à un LED, à un purpura rhumatoïde, à une amylose (rhumatisme chronique, DDB et maladies périodiques) ou à la maladie d'Alport (maladie héréditaire avec problèmes ophtalmologiques et chez les ♂, un syndrome néphrotique évoluant vers l'insuffisance rénale terminale.)

Les critères d'impureté sont
1) HTA persistante majeure. 
2) Hématurie macroscopique sans anomalie de l'arbre urinaire ou hématurie microscopique importante. 
3) Insuffisance rénale persistante (hypercalcémie.)
4) Complément sérique C3 ou CH50 diminués. 
5) Non-sélectivité des protéines urinaires (l'albumine n'est pas prédominant dans les urines.)

La présence de 1 ou de 2 de ces critères indique la biopsie rénale.

VI-TRAITEMENT : A-Traitement symptomatique de la poussée:

• En cas d'œdème: Restriction hydro-sodée.

• Diurétiques.

• En cas de résistance aux diurétique: Perfusion d'albumine, 0.5 à 1 g/kg/jr (risque de surcharge en aggravant l'appel d'eau.)

• En cas d'HTA: Antihypertenseurs.

• En cas d'infection: Antibiotiques.

• Apport alimentaire sans excès de protéines avec supplément de vitamine D et de Ca.

• Eviter l'immobilisation (risque de thrombose.)

• En cas de néphrose pure: Corticostéroïdes type Prednisone ou Prednisolone

• Schéma: 2 mg/kg/jr ou 60 mg/m²/jr en 2 ou 3 prises sans dépasser 60 mg/jr pendant 4 semaines puis 2 mg/kg 1 jr/2 en 1 prise le matin pendant 8 semaines. Après rémission, diminuer de 0.5 mg/kg chaque 15 jours (1.5 puis 1 puis 0.5) Résultats: La guérison se définit par une rémission au-delà de 2 ans sans traitement. La rechute peut survenir entre 6 mois et 2 ans mais le pronostic reste bon.
• En cas de syndrome néphrotique cortico-dépendant (rechute lors de la diminution ou l'arrêt du traitement.) 2 situations

ª En cas de syndrome cortico-dépendant à haut niveau: Corticoïdes à 1 mg/kg 1jr/2 de bon pronostic (Effets II^aires:arrêt de la croissance, obésité, infections graves, ostéoporose.) En cas d'intoxication: Immunosuppresseurs type Endoxon^®, Ciclosporine^®, Chloraminophène^® et Caryolisine^® (diminue le seuil de rechute.)

ª En cas de syndrome cortico-dépendant à bas niveau: Corticoïdes, bien tolérés, de bon pronostic avec risque d'intoxication plus faible.

➲En cas de syndrome néphrotique cortico-résistant:

Schéma: Corticoïdes pendant 4 semaines, pas de réponse, ajouter une 5^esemaine avec 3 shots (emboles) de Salbutamol à 1 g/1.73 m²/jr en perfusion de 6 heures. En cas de rémission, continuer le traitement. En cas d'échec, biopsie rénale, pas de traitement efficace.

Résultats: En cas d'échec, 50% de guérison et 50% d'évolution vers l'insuffisance rénale terminale.