HYPOTHYROIDIE DE L'ENFANT ET DU BEBE

L'HYPOTHYROÏDIE

I-DEFINITION : L'hypothyroïdie est un déficit qualitatif ou quantitatif en hormones thyroïdiennes T3 et T4.

II-DIAGNOSTIC ET FORMES CLINIQUES : n L'HYPOTHYROÏDIE NÉONATALE CONGÉNITALE: C'est la forme infantile, survenant le 1^ermois de la vie, se révélant

précocement par un myxœdème. 
ª In-utero, le cliché radiologique d'ASP objective des points d'ossification, confirmant ainsi le diagnostic. 
ª A la naissance, le nouveau-né est normal mais présente 

1-Un excès de poids par rapport à la taille. 
2-Une peau infiltrée. 
3-Un retard d'élimination du méconium. 

ª A la 1^e semaine, l'enfant présente 1-Une morphologie caractéristique avec un faciès grossier. 2-Une peau infiltrée avec nez aplati, bouche ouverte et macroglossie (grosse langue.) 3-Une voie rauque. 4-Un ictère prolongé (au-delà de la 1^e semaine.) 5-Une peau marbrée avec desquamation importante. 6-Une fontanelle antérieure large. 7-Un abdomen flasque avec hernie ombilicale. 8-Une constipation constante. 9-Des troubles du comportement. 10-Une hypothermie jusqu'à 36°

ª Après quelques mois, le tableau se complète avec un retard de la croissance évident, dysharmonieux avec 
1-Un poids souvent correct. 
2-Un faciès grossier évocateur avec de grosses lèvres. 
3-Une voie rauque. 
4-Une peau sèche. 
5-Une brachyskelie (membres courts par rapport au tronc.)
6-Une diminution de la libido. 

o L'HYPOTHYROÏDIE INFANTILE POST-NATALE: La plus fréquente, survient quelques mois après la naissance et associe 1-Un poids correct. 2-Une constipation. 3-Des troubles du comportement, l'enfant est très calme.

Les signes apparaissent progressivement au niveau du visage puis se généralisent à tout le corps.

p L'HYPOTHYROÏDIE JUVÉNILE: Survient au-delà de 2 ans. Le déficit est en règle partiel et associe
1-Un myxœdème important avec un aspect "en pacha de bistre". 
2-Un retard de la croissance. 
3-Une obésité. 
4-Une somnolence exagérée. 
5-Une baisse du rendement scolaire. 

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : A-Radiologie: Révèle ” Un retard de la maturation osseuse avec

-Un age osseux <>

-Une maturation fémorale < style="font-size:+1;">(3 points d'ossification à la naissance.)
” Des anomalies morphologiques avant l'age de 6 mois avec

-Un aspect classique "en lunette" au niveau du crâne (densification exagérée du squelette.)

-Des déformations avec densification autour des vertèbres.

-Une dysgénésie épiphysaire de Wilkins (os fragmenté.)

-Des déformations du col fémoral, de la selle turcique et des métaphyses.

-

Une altération dentaire.

-

Une cardiomégalie. 
B-ECG: Révèle des troubles de la repolarisation. 
C-Dosage hormonal des TSH, T3 et T4: Confirme le diagnostic. 
D-Biologie: Révèle 

-

Une anémie normochrome fréquente.

-

Une hypercholestérolémie. -Une hypercalcémie.

IV-TRAITEMENT : ¾ La L Thyroxine, 5 µg/kg (10 µg/m²) à augmenter progressivement pour arriver après 10 à 15 jours à 10 µg/m² en prise unique ou 15 µg/m² en 2 prises/jr ¾ Corticoïdes associés, chez le nouveau-né, 5 à 10 mg/jr pendant 10 jours pour éviter l'insuffisance surrénalienne. Surveillance:

-Pouls (tachycardie = signe de toxicité.)

-Poids. -Taille. -Age osseux.

-Troubles digestifs.

-Dosage hormonaux chaque 3 mois.

V-ÉVOLUTION :

Sous traitement, la taille et l'age osseux se normalisent avant l'age de 3 ans avec risque d'arthrose et de séquelles psychiques. Tout retard de traitement induit un retard définitif de la croissance.

VI-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

n HYPOTHYROÏDIE PRIMAIRE: T3 et T4 ↓, TSH ↑

Ø

Scintigraphie thyroïdienne

Ý ØÞ

Absence de fixation. Fixation ectopique Fixation normale

Ø ØØ

Athyréose. Ectopie. Plusieurs étiologies

o HYPOTHYROÏDIE HAUTE: T3 et T4 ↓; TSH ↓

Ø

Epreuve au TRH

Ý		Þ
(–)		(+)
Ø		Ø
Hypothyroïdie hypophysaire secondaire.		Hypothyroïdie hypothalamique tertiaire.
Les causes les plus fréquentes sont

LA DYSGÉNÉSIE THYROÏDIENNE, de type athyréose et surtout ectopie thyroïd

n ienne, au niveau de la base de la langue.

o L'HYPOTHYROÏDIE AVEC THYROÏDE EN PLACE.

p L'HYPOTHYROÏDIE AVEC GOITRE; par trouble héréditaire de l'hormonogenèse, notamment la thyroïdite d'Hashimoto, associant des signes inflammatoires très importants avec déficit isolé en TSH d'origine centrale. C'est une insuffisance globale pouvant être tumorale ou le plus souvent idiopathique avec retard de l'age osseux.

q L'HYPOTHYROÏDIE TERTIAIRE AUX MÉDICAMENTS. r LA PRISE D'IODE.