dimanche 9 janvier 2000

CONVULSIONS EPILEPSIES ENFANT

LES CONVULSIONS ET LES ÉPILEPSIES CHEZ L'ENFANT

I-DÉFINITION : La convulsion est un accès de contracture paroxystique, involontaire, tonique ou clonique de la musculature squelettique d'origine épileptique ou non. La crise épileptique est un phénomène clinique secondaire à une perturbation brutale de l'activité cérébrale causée par une décharge excessive, paroxystique et synchrone d'une partie ou de la totalité de la population neuronale. L'épilepsie est une affection dans laquelle les crises se répètent de façon chronique, causée par une anomalie cérébrale fonctionnelle ou organique.

II-TYPES DE CRISES : A-LES CRISES GÉNÉRALISÉES:

LA CRISE TONICO-CLONIQUE GÉNÉRALISÉE ou ÉTAT DE GRAND MAL: Fréquente à tous les ages, rarement avant 3 ans et jamais en période néonatale. Elle se déroule en 3 phases ª Phase tonique: Avec contraction. ª Phase cloniques: Avec secousses bilatérales, symétriques et répétitives. ª Phase résolutive ou stertoreuse ou post-critique: Avec torpeur, hypotonie voir coma post-critique. La morsure de la

langue et la perte d'urines sont inconstants chez l'enfant.

LA CRISE TONIQUE PURE: Fréquente, associe

  • Perte de connaissance brutale avec. • Révulsion des globes oculaires.

  • Accès de contraction intense. • Parfois cyanose et apnée.
    LA CRISE CLONIQUE: Associe

  • Secousses musculaires involontaires, spontanées, répétitives et intéressant les 4 membres.

  • Parfois cyanose et apnée.
    LA CRISE MYOCLONIQUE: Associe

  • Secousses musculaires brusques, brèves et prédominant aux racines des membres.
    LA CRISE HYPOTONIQUE: Associe

  • Rupture brève du contact avec

  • Perte du tonus postural. B-LES CRISES HÉMI-CORPORELLES: A prédominance unilatérale, elles peuvent être tonico-cloniques, toniques, cloniques ou atoniques. C-L'ÉTAT DE MAL CONVULSIF: C'est la survenue d'une crise unique ou répétée avec perte de connaissance pendant plus de 30 min. C'est une urgence qui peut laisser des séquelles psychiques.

D-LA CONVULSION NÉONATALE: Atypique, son diagnostic peut être difficile à reconnaître
ª Soit purement clonique, limitée à un membre.
ª Soit parfois tonique.
ª Soit sous forme d'un équivalent convulsif (clignement des paupières, mouvement de pédalage du membre inférieur,

mâchonnement, troubles vasomoteurs, apnée ou cyanose.)

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : A-L'interrogatoire: Recherche

  • Les circonstances de survenue.

  • La notion de prise de la température au moment des crises. • La notion de prise médicamenteuse.

  • Les signes associés.

  • Le déroulement de l'accouchement et de la grossesse (asphyxie néonatale) et la réanimation à la naissance.

  • Développement psychomoteur.

  • Antécédents personnels ou familiaux de convulsions et d'épilepsie.

B- L'examen clinique: Doit être complet, surtout l'examen neurologique qui doit noter les signes déficitaires ou l'atteinte des paires crâniennes. L'examen sera complété par la prise de la température et de la tension artérielle.

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Selon le contexte:
A-Glycémie + calcémie: En cas de convulsion non-fébrile.
B-Ponction lombaire: Systématique devant toute convulsion fébrile(éliminer une méningite ou une méningo-encéphalite.)
C-Fond d'œil + Radiographie du crâne (voir scanner): En cas de convulsion apyrétique et devant la suspicion d'une HIC

chez le grand enfant.
D-Echographie trans-fontanellaire: En cas de traumatisme crânien chez le nouveau-né.
E-EEG: En cas de crise apyrétique ou hyperthermique complexe.

V-DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:

ª Le spasme du sanglot: Touche 5% des enfants entre 5 et 18 mois. Il suit une colère ou une peur et associe apnée,
cyanose, perte de connaissance et hypotonie. Après quelques secondes, la respiration reprend et la coloration et la
connaissances reviennent. Le pronostic est bon et le spasme disparaît après 5 ans.

ª La lipothymie: C'est une perte transitoire de la vigilance causée par un trouble de l'oxygénation cérébrale (émotion, fatigue),

annoncé par des prodromes de type malaise, vertige et sudation.
ª Les accidents du reflux gastro-œsophagien: Surviennent les 1ers mois de la vie, associant accès toniques avec apnée.
ª La crise d'hystérie: Surtout chez l'adolescent, associe des manifestation spectaculaire sans abolition de la conscience.

ª Les trémulations: Ce sont des soubresauts musculaires à rythme rapide chez le nouveau-né et le nourrisson, accentués par les pleurs avec absence de trémulations à l'EEG. 

VI-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : 

A-CHEZ LE NOUVEAU-NE (0 à 3 mois):

L'ANOXIE AIGUË: Surtout en période périnatale, par 
™ Hémorragie intra-crânienne
™ Epanchement sous-dural

o LES TROUBLES MÉTABOLIQUES: ™ Hypoglycémie: La plus fréquente avec glycémie <>er jour chez le nouveau-né à terme et <>

1er jour. 
™ Hypocalcémie: Surtout chez le prématuré et l'enfant né d'une mère diabétique avec calcémie <>Hypomagnésémie. 
™ Déshydratation hypo ou hypernatrémique: Avec natrémie <> 150 mEq/l respectivement. 

LES INFECTIONS CÉRÉBRALES: ™ Méningite purulente. ™ Méningo-encéphalitedes embryo-fœtopathies.

LES CAUSES PLUS RARES: Notamment 
™ La dysgénésie du corps calleux. ™ L'ictère nucléaire.
™ Les erreurs métaboliques innées (maladie de Wilson.) 

B-CHEZ LE NOURRISSON (3 mois à 4 ans)
LES CONVULSIONS OCCASIONNELLES

1-Fébriles
™ 
Convulsions hyperthermiques (voir formes cliniques)
™ Affections du SNC (méningite, méningo-encéphalite, abcès cérébral, thrombophlébite cérébrale.)
™ Encéphalopathies aiguës para-infectieuses (encéphalite post-vaccinale, encéphalopathie post-éruptive: rougeole)

2- Non-fébriles: ™ Troubles métaboliques (hypocalcémie < size="+1">Intoxications aiguës (à l'Aspirine, à la Théophylline, syndrome hémolytique et urémique.)

LES CONVULSIONS RÉCURRENTES (voir formes cliniques.)
C-CHEZ LE GRAND ENFANT (Après 4 ans)
LES CONVULSIONS OCCASIONNELLES
1-Fébriles
™ 
Affections du SNC (méningite, méningo-encéphalite, abcès du cerveau)

2- Non-fébriles: ™ Néphrite aiguë. ™ Intoxication accidentelle ou volontaire.

o LES CONVULSIONS RÉCURRENTES
™ Epilepsies lésionnelles (tumeur ou anévrysme) ™ Epilepsie cryptogénique.

VII-FORMES CLINIQUES : A-LES CONVULSIONS HYPERTHERMIQUES: Ce sont des convulsions occasionnelles touchant l'enfant entre 6 mois et 5 ans. ” Causes:

  • Infection intra-crânienne. • Affection cérébrale reconnue.
    ” Facteurs favorisants

  • L'age (surtout autour de 18 mois.) • Le sexe (Touche plus le ♂ que la ♀)

  • La fièvre (> 38° et dans 75% des cas > 39°) • Les antécédents de convulsion.

” Clinique: Retrouv
1) Fièvre> 38° 
2) Crise bilatérale clonique ou tonico-clonique de durée brève (< size="+1">)

Evolution: Favorable avec un risque de récidive faible après la 1e convulsion, absent après l'age de 6 ans mais plus grand en cas d'antécédents familiaux d'épilepsie ou une 1e crise avant l'age de 1 an. ” Formes cliniques: n Crise hyperthermique simple: Avec

- Crise bilatérale brève (<>

- EEG normal. -Pas d'antécédents familiaux d'épilepsie.

- Risque de récidive: mineur (<>

o Crise hyperthermique complexe: Avec

- Crise unilatérale le plus souvent et prolongée (> 10 min) -Toujours déficit moteur post-critique (hémiparésie)

- Anomalies à l'EEG. -Présence d'antécédents familiaux d'épilepsie.

-Risque de récidive élevé (jusqu'à 10%) B-LE SYNDROME DE WEST ou SPASME EN FLEXION: Touche l'enfant entre 3 et 9 mois ” Clinique: 1) Spasme clonique symétrique intéressant la tête, le tronc et les membres avec secousses brèves et répétées chaque 2 ou 3 secondes.

2) Parfois spasme en extension. 3) Régression psychomotrice.
” EEG: révèle une hyper-rythmie avec de grandes ondes pointues et anarchiques "en montagne"
” Formes cliniques

n Forme cryptogénique ou primitive: De bon pronostic.

o Formes secondaires à des malformations cérébrales: De mauvais pronostic.

C- LE SYNDROME DE LENNOX – GASTANT: Touche l'enfant entre 2 et 7 ans et présente 3 caractéristiques
” Clinique: Crise toniques répétées avec chutes fréquentes

” EEG: Caractéristique avec bouffées de pointes ondes à 2.5 c/sec ” Evolution: Relais par un syndrome de West avec aggravation et débilité, de mauvais pronostic. D-LE SYNDROME HÉMI-CONVULSION HÉMIPLÉGIE ÉPILEPSIE "HHE": Touche l'enfant entre 5 mois et 2 ans

” Clinique: Crise de convulsion hémicorporelle entraînant une hémiplégie transitoire ou définitive et à long terme un
épilepsie séquellaire. 

VIII-TRAITEMENT : A-Traitement symptomatique de la crise épileptiqueMise en condition:

  • Position de sécurité. Mise à nu de l'enfant en cas de fièvre.

  • Assurer la libération des voies aériennes supérieures par aspiration pharyngée.

  • Vider l'estomac par aspiration gastrique (syndrome de Mendelson)

  • Mettre un abord veineux. Mettre un sachet collecteur d'urines. 
    Traitement spécifique

  • Diazépam (Valium®)

Schéma: 0.5 mg/kg par voie rectale ou IM si diarrhée. ª Si nouvelle crise: 2e injection à 0.5 mg/kg à 5 min d'intervalle sans dépasser 2 mg/kg/jr ª Si crise persistante: Clonazépam (Rivotril®) à 0.1 – 0.2 mg/kg/jr ª Chez le nouveau-né: Phénobarbital (Gardénal®) à 20 mg/kg dilué dans du SS à 9‰ en IV (pas de Valium®: effet dépresseur

avec proximité de la dose efficace et toxique.)
Dose d'entretient à 3 – 5 mg/kg le lendemain

B-Traitement étiologique: 1-En cas de convulsion hyperthermiqueMoyens physiques:

  • Mise à nu de l'enfant.

  • Enveloppement frais sur les racines des membres.

  • Bain à 2° de moins que la température rectale.

  • Proscription d'eau glacée + alcool. Moyens chimiques:

  • Aspirine à 50 mg/kg toutes les 6 heures sans dépasser 100 mg/kg/jr (dose toxique.)

  • Paracétamol, en cas d'allergie, à 30 – 60 mg/kg/jr en 2 prises (toxicité hépatique en cas de surdosage.)

  • Traitement de l'étiologie Prophylaxie continue:

  • Gardénal® à 3 – 5 mg/kg/jr en 1 prise le soir jusqu'à l'age de 5 ans, réservé aux convulsions hyperthermiques complexes avec dosage de la barbatémie (dose efficace en 10 jour = 15 – 20 mg/ml)

®

Valproate de sodium (Dépakine®) en cas de mal-tolérance du Gardénal (trouble de la conscience et agitation) à 20 – 30 mg/kg

en 2 prises chez le nouveau-né et 1 prise chez le grand enfant. Prophylaxie intermittente: Evite la récidive

Valium® en gouttes ou sirop à 0.5 mg/kg jusqu'à 48 heures après la chute thermique, réservé aux convulsions

hyperthermiques simples. 2-En cas de convulsion apyrétique:

  • En cas d'hypoglycémie, SGH à 10%, 1g/kg avec control de la glycémie.

  • En cas de persistance ou de récidive de l'hypoglycémie, HHC à 5 mg/kg en IV ou Glucagon à 1 mg/kg

  • En cas d'hypocalcémie, Gluconate de Ca à 2 ml/kg avec surveillance cardiaque puis relais par perfusion à 1000 mg/m2/jr jusqu'à normalisation du Ca.

  • En cas d'hypomagnésémie, Sulfate de Mg à 15%, 10 mg/kg puis relais par du Mg per os.

  • En cas d'HSD, ponction de la fontanelle antérieure, sinon, évacuation en neurochirurgie.

  • En cas de syndrome de West, HHC à 15 mg/kg/jr pendant 4 semaines avec Rivotril® à 0.1 – 0.2 mg/kg en 2 prises. Sinon, Synactène® à 1 – 2 mg/m2pendant 4 semaines avec corticoïdes (25% plus de chance de succès.)

  • En cas d'état de mal convulsif, unité de soin intensifs, Gardénal® en IV à 15 mg/kg ou Valium®, 5 ampoules de 10 ml dans 250 cc de SGI à 5%. Si échec, Dilantin® à 15 mg/kg. En cas d'inefficacité, anesthésie générale à la Théophylline. Le pronostic est réservé.

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