ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE

L'ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE

I-INTRODUCTION : L'arthrite chronique juvénile "ACJ" regroupe toutes les affections inflammatoires débutant avant 16 ans et évoluant depuis plus de 3 mois. L'ACJ est souvent un diagnostic d'exclusion. Il convient toujours d'éliminer 1-Les arthrites secondaires aux infections:

- Bactériennes. - Tuberculeuse.

-Virales. - Réactionnelles (surtout lors des infections à Méningocoque.) 2-Les arthrites secondaires aux affections hématologiques: Tel

- Drépanocytose. 3-Les arthrites secondaires aux troubles de l'hémostase: Tel

- Hémophilie. -Maladie de Willebrand.

- Leucémies aiguës. - Métastases de neuroblastome. 4-Les arthrites secondaires aux maladies du système: Tel

- Maladies périodiques. -Hépatite chronique active.

-LED. - Syndrome de Kawasaki.

-Purpura rhumatoïde. 5-Les arthrites secondaires à un psoriasis. 6-Les arthrites secondaires aux affections intestinales: Tel

-Maladie de Crohn. -RCUH.

II-CLASSIFICATION : Selon le mode de début, on distingue 3 formes principales n LA FORME POLYSYSTEMIQUE: Définit par un début fébrile aigu, elle se voit surtout chez le petit enfant.

A. DIAGNOSTIC CLINIQUE:

• Les manifestations systémiques, sont au début au 1^er plan mais peuvent le rester longtemps avec 
  1-Fièvre élevée, oscillante, durant 2 à 3 semaines. 
  2-Altération de l'état général. 
  3-Perte pondérale. 
  4- Amyotrophie.
  5-Eruption cutanée (90% des cas) type érythème localisé et fugace apparaissant au moment des pics fébriles. 
  6-Splénomégalie et adénopathies modérées, rarement une hépatomégalie. 
  7-Epanchements des séreuses, surtout péricardite, parfois ascite et épanchement pleural. 
  

• Les manifestations articulaires, sont au 2^nd plan, symétriques et pouvant toucher toutes les articulations (poignet, coude,

inter-phalangiennes, épaule, cheville, genou, etc.) avec 
1-Arthralgies ou 2-Arthrites.

B. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE: ™ VS: Très accélérée (sup à 100 mm la 1^e heure.) ™ FNS: Révèle une hyperleucocytose (sup à 20.000 GB/mm³)une anémie inflammatoire et une hyperplaquettose réactionnelle

(sup à 800.000 éléments/mm³)
™ Electrophorèse des protéines: Révèle une hyper-γ−globulinémie, parfois une hyper-α2-globulinémie. 
™ Dosage de la CRP: Elevée. 
™ Dosage du complément sérique: Révèle une élévation du complément total CH50. 
™ Sérologie rhumatoïde: Le test de Latex Waaler Rose "LWR" est Positif avec absence d'anticorps antinucléaires. 
™ Radiologie: Le signes radiologiques apparaissent progressivement. Ils sont regroupés dans 

LA CLASSIFICATION DE STEINBROCKER

STADE	DESCRIPTION RADIOLOGIQUE
Stade 1	Ostéoporose, appositions périostées, infiltration des parties molles.
Stade 2	Pincement articulaire.
Stade 3	Erosion articulaire.
Stade 4	Fusion articulaire avec risque de constitution d'un bloc

C. EVOLUTION: Dans 50% des cas, la guérison peut être obtenue après 10 ans d'évolution. Elle se fera dans 30% des cas sans séquelles, dans 10% des cas avec de petites séquelles et dans les autres 10% avec des séquelles invalidantes. Dans les 50% des cas restants, elle se fera par poussées. La guérison est définie par l'absence de réapparition des signes cliniques et biologiques, 2 ans après arrêt du traitement.

o LA FORME POLYARTICULAIRE: Définit par une atteinte de plus de 4 articulations, elle apparaît après 10 ans avec une prédominance féminine.

• FORME AVEC FACTEURS RHUMATOIDES: Equivaut à la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte.

A. DIAGNOSTIC CLINIQUE:

• Signes généraux, discrets.

• Signes articulaires généralisés (rachis cervical, inter-phalangiennes, coude hanche, etc.) avec

1. Arthralgies intenses, parfois

2. Verrouillage matinal (douleur matinale.)

3. Risque de luxation ou de sub-luxation atlo-axoïdienne et plus tard

4. Déformations des mains en dos de fourchette, des chevilles et des doigts qui sont effilés.

B. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE:

™ Sérologie rhumatoïde: Révèle un test de LWR positif.

™ Radiologie: Révèle des lésions osseuses précoces.

• FORME SANS FACTEURS RHUMATOÏDES:

A. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE: ™ Sérologie rhumatoïde: Révèle un test au LWR négatif. Les anticorps antinucléaires sont parfois positifs, de même

pour le HLA B27. EVOLUTION: Pour les 2 formes, elle se fait par poussées progressives avec risque d'aggravation, de déformation et d'ankylose.

p FORME OLIGOARTICULAIRE: définit par l'atteinte de moins de 4 articulations.

A. DIAGNOSTIC CLINIQUE:

• Signes généraux absents.

• Signes articulaires, symétriques, peu douloureux avec risque d'iridocyclite.

• DIAGNOSTIC PARACLINIQUE: 
  ™ Sérologie rhumatoïde: Surtout les anticorps antinucléaires, facteurs d'iridocyclite. 
  ™ Examen ophtalmologique à la lampe à fente: Chaque 3 mois pour déceler une iridocyclite. 
  ™ Ponction articulaire: Au moindre doute, si elle est non-concluante 
  ™ Biopsie synoviale. 
  

III-EVOLUTION :

L'évolution d'une arthrite chronique juvénile est imprévisible, les 3 formes peuvent se chevaucher. Elle se fait généralement par poussées émaillées de complications et de séquelles.

IV-COMPLICATIONS – SEQUELLES :

Les complications sont à type de 
1- Ankylose. 
2-Amylose se traduisant par un syndrome néphrotique, elle est confirmée après biopsie rénale ou rectale.

Les séquelles peuvent être

1. Fonctionnelles, selon la CLASSIFICATION DE STEINBROCKER

STADE	CAPACITE FONCTIONNELLE
Stade 1	Capacité fonctionnelle complète
Stade 2	Capacité fonctionnelle normale avec douleur et raideur
Stade 3	Capacité fonctionnelle limitée
Stade 4	Infirmité totale avec dépendance d'une tierce personne

Retard de croissance secondaire à la corticothérapie ou par défaut de sécrétion d'IGF1

V-TRAITEMENT : n FORME SYSTEMIQUE: ¾ AINS type Aspirine, à 100 mg/kg/jr (dose toxique à 120 mg) en 6 prises avec control de la salicylémie (dose thérapeutique de 150 à 200 mg/l) et surveillance du risque d'hémorragie digestive et de la fonction hépatique. ¾ Corticothérapie en cas d'échec ou de complication, type Prédnisone, à 2 mg/kg/jr en 2 prises avec diminution par pallier dès l'amélioration clinique. ¾ Pas de traitement de fond

o FORME POLYARTICULAIRE: ¾ AINS. ¾ Traitement de fond, surtout pour les formes avec facteurs rhumatoïdes, utilisant les sels d'or (Allochrysine), la D

pénicillamine, la Salazopyrine ou le Méthotrexate. p FORME OLIGOARTICULAIRE: ¾ Corticothérapie, de type Triamcinolone en injection locale mensuelle pendant 3 à 4 mois.

Pour toutes les formes

¾ Kinésithérapie précoce, active et persévérante. 
¾ Chirurgie en cas de situation grave.