dimanche 9 janvier 2000

ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE

L'ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE

I-INTRODUCTION : L'arthrite chronique juvénile "ACJ" regroupe toutes les affections inflammatoires débutant avant 16 ans et évoluant depuis plus de 3 mois. L'ACJ est souvent un diagnostic d'exclusion. Il convient toujours d'éliminer 1-Les arthrites secondaires aux infections:

- Bactériennes. - Tuberculeuse.

-Virales. - Réactionnelles (surtout lors des infections à Méningocoque.) 2-Les arthrites secondaires aux affections hématologiques: Tel

- Drépanocytose. 3-Les arthrites secondaires aux troubles de l'hémostase: Tel

- Hémophilie. -Maladie de Willebrand.

- Leucémies aiguës. - Métastases de neuroblastome. 4-Les arthrites secondaires aux maladies du système: Tel

- Maladies périodiques. -Hépatite chronique active.

-LED. - Syndrome de Kawasaki.

-Purpura rhumatoïde. 5-Les arthrites secondaires à un psoriasis. 6-Les arthrites secondaires aux affections intestinales: Tel

-Maladie de Crohn. -RCUH.

II-CLASSIFICATION : Selon le mode de début, on distingue 3 formes principales n LA FORME POLYSYSTEMIQUE: Définit par un début fébrile aigu, elle se voit surtout chez le petit enfant.

A. DIAGNOSTIC CLINIQUE:

  • Les manifestations systémiques, sont au début au 1er plan mais peuvent le rester longtemps avec 
    1-Fièvre élevée, oscillante, durant 2 à 3 semaines. 
    2-Altération de l'état général. 
    3-Perte pondérale. 
    4- Amyotrophie.
    5-Eruption cutanée (90% des cas) type érythème localisé et fugace apparaissant au moment des pics fébriles. 
    6-Splénomégalie et adénopathies modérées, rarement une hépatomégalie. 
    7-Epanchements des séreuses, surtout péricardite, parfois ascite et épanchement pleural. 

  • Les manifestations articulaires, sont au 2nd plan, symétriques et pouvant toucher toutes les articulations (poignet, coude,

inter-phalangiennes, épaule, cheville, genou, etc.) avec 
1-Arthralgies ou 2-Arthrites.

B. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE: ™ VS: Très accélérée (sup à 100 mm la 1e heure.) ™ FNS: Révèle une hyperleucocytose (sup à 20.000 GB/mm3)une anémie inflammatoire et une hyperplaquettose réactionnelle

(sup à 800.000 éléments/mm3)
™ Electrophorèse des protéines: Révèle une hyper-γ−globulinémie, parfois une hyper-α2-globulinémie. 
™ Dosage de la CRP: Elevée. 
™ Dosage du complément sérique: Révèle une élévation du complément total CH50. 
™ Sérologie rhumatoïde: Le test de Latex Waaler Rose "LWR" est Positif avec absence d'anticorps antinucléaires. 
™ Radiologie: Le signes radiologiques apparaissent progressivement. Ils sont regroupés dans 

LA CLASSIFICATION DE STEINBROCKER

STADEDESCRIPTION RADIOLOGIQUE
Stade 1Ostéoporose, appositions périostées, infiltration des parties molles.
Stade 2Pincement articulaire.
Stade 3Erosion articulaire.
Stade 4Fusion articulaire avec risque de constitution d'un bloc

C. EVOLUTION: Dans 50% des cas, la guérison peut être obtenue après 10 ans d'évolution. Elle se fera dans 30% des cas sans séquelles, dans 10% des cas avec de petites séquelles et dans les autres 10% avec des séquelles invalidantes. Dans les 50% des cas restants, elle se fera par poussées. La guérison est définie par l'absence de réapparition des signes cliniques et biologiques, 2 ans après arrêt du traitement.

LA FORME POLYARTICULAIREDéfinit par une atteinte de plus de 4 articulations, elle apparaît après 10 ans avec une prédominance féminine.

• FORME AVEC FACTEURS RHUMATOIDES: Equivaut à la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte.

A. DIAGNOSTIC CLINIQUE:

  • Signes généraux, discrets.

  • Signes articulaires généralisés (rachis cervical, inter-phalangiennes, coude hanche, etc.) avec

  1. Arthralgies intenses, parfois

  2. Verrouillage matinal (douleur matinale.)

  3. Risque de luxation ou de sub-luxation atlo-axoïdienne et plus tard

  4. Déformations des mains en dos de fourchette, des chevilles et des doigts qui sont effilés.

B. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE:

™ Sérologie rhumatoïde: Révèle un test de LWR positif.

™ Radiologie: Révèle des lésions osseuses précoces.

• FORME SANS FACTEURS RHUMATOÏDES:

A. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE: ™ Sérologie rhumatoïde: Révèle un test au LWR négatif. Les anticorps antinucléaires sont parfois positifs, de même

pour le HLA B27. EVOLUTION: Pour les 2 formes, elle se fait par poussées progressives avec risque d'aggravation, de déformation et d'ankylose.

FORME OLIGOARTICULAIRE: définit par l'atteinte de moins de 4 articulations.

A. DIAGNOSTIC CLINIQUE:

  • Signes généraux absents.

  • Signes articulaires, symétriques, peu douloureux avec risque d'iridocyclite.

  • DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
    ™ Sérologie rhumatoïde: Surtout les anticorps antinucléaires, facteurs d'iridocyclite. 
    ™ Examen ophtalmologique à la lampe à fente: Chaque 3 mois pour déceler une iridocyclite. 
    ™ Ponction articulaire: Au moindre doute, si elle est non-concluante 
    ™ Biopsie synoviale

III-EVOLUTION :

L'évolution d'une arthrite chronique juvénile est imprévisible, les 3 formes peuvent se chevaucher. Elle se fait généralement par poussées émaillées de complications et de séquelles.

IV-COMPLICATIONS – SEQUELLES :

Les complications sont à type de 
1- Ankylose. 
2-Amylose se traduisant par un syndrome néphrotique, elle est confirmée après biopsie rénale ou rectale.

Les séquelles peuvent être

1. Fonctionnelles, selon la CLASSIFICATION DE STEINBROCKER

STADECAPACITE FONCTIONNELLE
Stade 1Capacité fonctionnelle complète
Stade 2Capacité fonctionnelle normale avec douleur et raideur
Stade 3Capacité fonctionnelle limitée
Stade 4Infirmité totale avec dépendance d'une tierce personne

Retard de croissance secondaire à la corticothérapie ou par défaut de sécrétion d'IGF1

V-TRAITEMENT : n FORME SYSTEMIQUE: ¾ AINS type Aspirine, à 100 mg/kg/jr (dose toxique à 120 mg) en 6 prises avec control de la salicylémie (dose thérapeutique de 150 à 200 mg/l) et surveillance du risque d'hémorragie digestive et de la fonction hépatique. ¾ Corticothérapie en cas d'échec ou de complication, type Prédnisone, à 2 mg/kg/jr en 2 prises avec diminution par pallier dès l'amélioration clinique. ¾ Pas de traitement de fond

o FORME POLYARTICULAIRE: ¾ AINS. ¾ Traitement de fond, surtout pour les formes avec facteurs rhumatoïdes, utilisant les sels d'or (Allochrysine), la D

pénicillamine, la Salazopyrine ou le Méthotrexate. p FORME OLIGOARTICULAIRE: ¾ Corticothérapie, de type Triamcinolone en injection locale mensuelle pendant 3 à 4 mois.

Pour toutes les formes

¾ Kinésithérapie précoce, active et persévérante. 
¾ Chirurgie en cas de situation grave. 


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