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News Algerie-Chalet: Juillet: Changement de la date du week-end en Algérie du Jeudi-Vendredi au Vendredi-Samedi prévu à partir du 14 août prochain. (18 Mai): Les programmes des contrôles vient d’être établie pour la 4eme année de la faculté de médecine de Constantine, qui va faire : un control de Neuro le 18 juin, un contrôle de Pneumo le 28 juin, et un contrôle d’Infectieux le 4 juillet. | La grève des hospitalo-universitaires s'est soldée ce 16 mai officiellement après un accord avec le 1er ministre Ahmed Ouyahia. le déroulement des contrôles est en cours d'études mais en aucun cas l'année ne sera prolongée comme annoncée ces derniers jours. (Debut Mai): Des rumeurs circulent que la grève des facultés de médecine en Algérie qui dure depuis avril, et qui consiste à ne pas faire les contrôles et les examens va être terminée le 17 mai 2009 prochain. (Avril): La grève sur les contrôles continue jusqu'au 13 Mai 2009 avant qu'ils ne prennent une nouvelle décision. (Mars): C'est le début des vacances du printemps et exactement le 21 mars. On dirait que tout est bien calculé. A noter une grève ambigüe le 21-22-23 mars aux hôpitaux qui risque de se renouveler chaque 3 premiers jours des semaines prochaines et qui concernera que les examens et non pas les études. (Fevrier): Tout à l'air de bien marcher, surtout apres avoir passé plusieurs examens et l'annualtion de la greve presumée.(Decembre): Apres les vancances du Aid Al-Adha qui ont pris une semaine, voilà une greve des medecins universitaires qui va prolonger l'incativité d'une autre semaine, jusqu'aux vacances d'hivers! (Novembre): Lors du dernier concours de résidanat et les examens des autres années, la direction a utilisé un appareil de brouillage du champ des téléphones portables.
Medecine News: (Octobre 2011): L'Afssaps révise la balance risque-bénéfice des médicaments de la famille du métoclopramide; Désormais: L'usage du Primpéran est déconseillé chez les moins de 18 ans. (Octobre 2010): Google surveille la progression de la « grippe A » par la mesure de la tendance des recherches effectuer sur son moteur de recherche ; selon Google, plus les gens sont malades, plus ils cherchent à s'informer sur le WEB, et ce, en utilisant des mots-clés bien spécifiques, le résultat de surveillance de la grippe chez Google est disponible sur cette adresse: http://www.google.org/flutrends/intl/fr/. (25 juin 2009): L’Agence européenne du médicament (EMEA), a décidé que L’opiacé dextropropoxyphène (DXP), retrouvé dans le médicament Di-Antalvic ® en association avec le paracétamol pour le traitement symptomatique des affections douloureuses d'intensité modérée à intense, sera bientôt interdit et progressivement retiré du marché européen! Et pour cause sa haute toxicité. En effet la dose thérapeutique est très proche de la dose toxique ce qui a engendré beaucoup d’accidents mortels et de suicides. (11 juin 2009): L’OMS déclare la grippe A(H1N1) ou anciennement "grippe porcine" comme une pandémie! c'est le niveau 6 maximal. (Avril): l'OMS déclare l'urgence devant la multiplication des cas de grippe procine au Mexique qui a était ravagé: 20 personnes sont déjà mortes et prés de 1000 personnes sont sous la surveillance. Plusieurs cas suspects se multiplient aussi au canada, aux USA, et en Europe qui ont d'ailleurs déclaré l'alerte. La grippe porcine est une infection virale hautement contagieuse des porcs due à un orthomyxovirus: Le virus influenza porcin (SIV), avec le type : A et souvent le sous-type H1N1 ou H3N2. Les virus de la grippe humaine et celui du porc ont une origine commune, et des échanges entre les deux espèces s’effectuent régulièrement. La directrice générale de l'OMS dit que: "le virus a un potentiel pandémique! et la situation est imprévisible!". La nouvelle mutation donne au virus de la grippe porcine le pouvoir virulent homme-homme. Un éventuelle vaccin est possible dans les prochains jours.

Les articles qui figurent dans ce blog son écris par moi-même. «Copier-Coller» le contenu de ce blog sur autres sites internet sans mon consentement est un vol! mercredi 5 janvier 2000

SYNDROME MYOTONIQUE MALADIE STEINERT

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LE SYNDROME MYOTONIQUE ET LA MALADIE DE STEINERT

I-DEFINITION : La myotonie se définit par une anomalie des propriétés contractiles des muscles striés, c'est une anomalie à la décontraction après une contraction normale. On décrit sous le nom de myotonie ™ Un phénomène clinique qui correspond à un retard dans le relâchement musculaire après une contraction volontaire normale. ™ Un phénomène mécanique qui correspond à une prolongation anormale de la contraction provoquée par la percussion du muscle du fait d'une lenteur à la décontraction. ™ Un phénomène électrique qui correspond à une anomalie de la décontraction à l'EMG, après passage d'un courant électrique. Il convient de distinguer les myotonies vrais des paramyotonie et des pseudo-myotonies

II-DIAGNOSTIC DU SYNDROME MYOTONIQUE :

A. LA MYOTONIE CLINIQUE: présentant des caractères locaux et généraux. 
™ Caractères généraux: Ils n'apparaissent qu'après une contraction d'une certaine intensité. 

  1. Elle est indolore. Elle pose le diagnostic différentiel avec les crampes.

  2. Elle est variable dans le temps, atténuée par la chaleur et aggravée par le froid.

  3. Elle est variable dans sa topographie, parfois diffuse, parfois localisée. ™Caractères locaux: 1-Au niveau des membres supérieurs, le malade qui vient de serrer fortement un objet dans sa main ne peut le lâcher qu'avec difficulté, c'est la main d'accaparent de Dresset. 2-Au niveau des membres inférieurs, la myotonie perturbe la marche et la montée des escaliers qui déclenche facilement le phénomène myotonique d'où les chutes.

3-Au niveau de l'extrémité céphalique, la myotonie prédomine au niveau des muscles masticateurs et la langue avec perturbation de la parole et de la déglutition. Elle intéresse aussi les muscles du visage donnant un aspect figé avec prolongation des expressions mimiques. L'atteinte des releveurs des paupières supérieures rend visible la sclérotique au-dessus de l'iris réalisant un pseudo-signe de Degraffe.

4- Au niveau du tronc, la myotonie est discrète mais il peut y avoir atteinte des épaules, de la paroi abdominale et du diaphragme entraînent un blocage respiratoire.

B. LA MYOTONIE MECANIQUE: La percussion du muscle peut montrer une contractilité musculaire plus lente que normalement mais l'anomalie essentielle porte sur la décontraction qui est ralentie. Ce phénomène est pratiquement facile à mettre en évidence en percutant l'éminence thénar.

C. LA MYOTONIE ELECTRIQUE: A la fin de l'excitation, la contraction ne disparaît que progressivement. Lorsqu'un muscle normal est excité par un courant Galvani, on observe 2 secousses, la 1ere à l'ouverture du courant et la 2nde à sa fermeture. En cas de myotonie électrique, la contraction persiste après le passage du courant. A l'EMG, la myotonie présente un aspect totalement particulier avec une salve de potentiels répétitifs rapides de 30 à 80 Hertz (brefs et de faible amplitude.)

La force de ces potentiels croît puis décroît au-cours d'une même décharge. Cette activité répétitive est dite averse myotonique ou rafale myotonique.

III-FORMES CLINIQUES :

A. MYOTONIES VRAIES:

1. LA MALADIE DE STEINERT:

  • C'est une dystrophie myotonique à transmission autosomique dominante par anomalie sur le chromosome 19.

  • Débutant chez l'adulte jeune et touchant les 2 sexes.

  • C'est une affection multisystémique qui touche le muscle, le cristallin, les phanères et les gonades.

  • La myotonie est typique (clinique, mécanique et électrique) mais elle est moins diffuse et moins intense que la maladie de Thomsen.

  • Le déficit musculaire a une topographie particulière, il touche l'extrémité céphalique et l'extrémité distale des membres. Il se localise au niveau des muscles de la main, de la langue et des pauciers du visage.

  • La myotonie a la même topographie que le déficit.

  • Autres signes, cataracte quasi-constant, insuffisance génitale (atrophie testiculaire, troubles ovariens), calvitie précoce, atteinte cardiaque, etc.

  • L'évolution de la maladie est assez variable mais en règle défavorable. Le décès survient à 50 ans environ.

2. LA MALADIE DE THOMSEN ou MYOTONIE HYPERTROPHIQUE:

  • C'est une affection héréditaire et familiale dominante répandant à une canalopathie Cl- . Elle est moins fréquente que la maladie de Steinert.

  • Débutant très tôt, à l'enfance ou à l'age scolaire.

  • Les troubles touchent les membres inférieurs puis atteignent peu à peu tous les muscles.

  • Le tableau clinique associe une myotonie typique, une hypertrophie musculaire diffuse donnant au malade une allure athlétique, on dit que le malade promet plus qu'il ne tient. La force musculaire n'est pas alors en rapport avec le volume musculaire.

B. PARAMYOTONIES:

1. LA PARAMYOTONIE D'EULENBURG:

  • C'est une affection héréditaire à transmission autosomique dominante.

  • Elle se caractérise par des accès de myotonie de courte durée, déclenchés par le froid et disparaissant lors du réchauffement.

  • Les troubles touchent la langue, la face et le cou. Ils s'accompagnent d'une paralysie flasque touchant surtout les extrémités des membres.

2. LA PARAMYOTONIE DE GANS TROP:

  • C'est une affection héréditaire à transmission autosomique dominante.

  • Débutant dès l'enfance.

  • Elle se caractérise par des accès paralytiques brefs (inf à 1Hr) à début et à prédominance distale, de type périphérique souvent précédés par des paresthésies de même topographie.

  • Elle est identique en tous points à la paramyotonie d'Eulenburg sauf qu'elle est sensible au K+ en non au froid.

  • PSEUDO-MYOTONIES: Dans ce cas, un élément du trépied fait défaut.

1. LA PSEUDO-MYOTONIE DES ELECTROMYOGRAPHISTES:

  • C'est une myotonie beaucoup plus électrique.

  • Ex, certaines dystrophies musculaires progressives, les polymyosites et les dénervations périphériques.

2. LA PSEUDO-MYOTONIE DE L'HYPOTHYROÏDIE:

  • C'est un retard à la décontraction et à la contraction musculaire. La myotonie mécanique manque.

  • L'EMG ne montre pas de rafale myotonique.

3. NEUROMYOTONIE et MYOTONIE NEUROGENE:

• Ce ne sont pas des myotonies vraies, mais des syndromes d'activité musculaire continue.

IV-TRAITEMENT :

Quelques médicaments paraissent régulièrement actifs, ce sont ¾ La Quinine. ¾ La Cortisone.

Pour les neuromyotonies, on utilise ¾ Le Tegretol carbamazépine. ¾ L'Hydentoïne.

1 comments :

  1. Des fois, j'ai l'impression que plus on avance dans la médecine, et plus on devient malade. J'ai constaté cela quand j'étais petite et que j'apprenais des maladies en sciences naturelles.

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