SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE SLA

LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

I-DEFINITION :

La sclérose latérale amyotrophique "SLA" se définit anatomiquement par la dépopulation neuronale de la corne antérieure de la moelle associée à la dégénérescence progressive du cordon antéro-latéral qui s'étend aux noyaux bulbaires du tronc cérébral, à l'exception de ceux des oculomoteurs.

II-EPIDEMIOLOGIE : L'incidence de la SLA est de 1 à 2 cas /100.000 habitants/ans. Il existe une prédominance masculine (1.5/1) L'age de début est entre 50 et 60 ans mais elle peut survenir à tout age. Des cas familiaux sont notés dans 7 à 10% des cas, le mode de transmission étant autosomique dominant. Plusieurs théories ont essayé d'expliquer l'étiopathogénie de la SLA

• L'hypothèse virale (virus de la poliomyélite, Entérovirus, etc.)

• L'hypothèse toxique (surtout le plomb.)

• L'hypothèse hormonale (androgènes.)

• L'hypothèse biochimique par accumulation d'ADN anormal dans le corps cellulaire des motoneurones.

III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

On note 
™ Une atteinte constante des cornes antérieures de la moelle.
™ Une gliose astrocytaire (dépopulation neuronale) prédominante sur le renflement cervical. 
™ Une atteinte de la voie pyramidale avec démyélinisation du cordon antéro-latéral. 
™ Une atteinte constante du tronc cérébral, surtout des noyaux du V, VII, IX, X, XII. Les noyaux oculomoteurs sont 

toujours épargnés. ™ Une atteinte hémisphérique avec lésions dégénératives au niveau de la capsule interne (bras postérieur.) Une gliose sous-corticale et des lésions peu marquées sur la frontale ascendante.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Type de description: La sclérose latérale amyotrophique commune ou brachiale

Troubles moteurs avec

1. Un syndrome paréto-amyotrophique de début le plus fréquemment brachial.

• Le déficit musculaire débute à l'extrémité distale d'un membre supérieur et suit une évolution ascendante.

• L'amyotrophie intéresse d'abord le court abducteur du pouce, les interosseux, l'éminence thénar et hypothénar réalisant la main de singe puis la main en griffe. Elle s'étend ensuite vers l'avant-bras, le bras, la ceinture scapulaire, les muscles du tronc, ceux de la nuque et les mêmes muscles de l'autre membre mais de façon asymétrique et asynchrone.

• Parfois, il s'y associe un amaigrissement du malade donnant un aspect caractéristique de la maladie.

1. Des crampes, qui constituent le symptôme initial et qui disparaissent à l'apparition de l'amyotrophie.

2. Un syndrome pyramidal avec

• Une hypertonie spastique prédominante sur les membres inférieurs affectant la marche.

• Réflexes O-T polycinétiques et diffusés.

• Un clonus du pied et de la rotule.

• Des réflexes médians de la face exagérés.

• Un signe de Babinski bilatéral inconstant.

1. Fasciculations, spontanées ou provoquées par le froid, caractéristiques de la maladie. Leur présence dans un territoire éloigné (langue) est très évocatrice.

2. Un syndrome bulbaire qui conditionne toujours le pronostic vital avec

• Amyotrophie de la langue et fasciculations.

• Difficulté à fermer la bouche par atteinte des muscles buccaux avec paralysie labio-glosso-laryngo-pharyngée et rejet de liquide par le nez et fausses routes alimentaires.

• Une voie nasonnée puis inarticulée. Ce stade de paralysie annonce l'issue fatale de la maladie.

• Rire pleuré spasmodique dû au syndrome pseudo-bulbaire.

V-EVOLUTION : La durée moyenne de la maladie est de 3 ans. La mort survient par insuffisance respiratoire favorisée par les infections broncho-pulmonaires et les atélectasies.

VI-FORMES CLINIQUES :

A. Formes symptomatiques:

• Formes amyotrophiques: Ce sont des formes pseudo-polynévritiques avec début distal au niveau des membres inférieurs, un steppage à la marche et une abolition de S1 (réflexe achilléen.)

• Formes pseudo-myopathiques: De début proximal au niveau des ceintures.

• Formes pseudo-poliomyélitiques.

• Formes monoplégiques.

B. Formes extensives:

• Association SLA + Maladie de Creutzwald Jacob.

• Association SLA + Maladie d'Alzheimer.

• Association SLA + Maladie de Parkinson + Démence.

C. Formes bulbaires pures: Avec pronostic rapidement fâcheux.

VII-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. EMG: Confirme l'atteinte neurogène périphérique de type corne antérieure en montrant

1. oLa présence d'une activité spontanée faite de potentiels de fasciculations.

2. oDes VCN normales.

3. Ponction lombaire: Elle peut être normale ou discrète, elle montre

4. o Une hyperprotéinorachie.

5. Examens radiologiques: La myélographie est normale.

VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : 9 La myopathie cervicarthrosique ou canal cervical étroit. 9 L'hyperparathyroïdie. 9 Les avitaminoses B12et B6. 9 Les dysglobulinémies.

IX- TRAITEMENT : 
Il n'existe aucun traitement curatif. 

9 L'hypothyroïdie.

A. Traitement symptomatique: ¾ Psychothérapie. ¾ Kinésithérapie. ¾ Traitement des complications du décubitus. ¾ Oxygénothérapie ou ventilation assistée. ¾ Traitement de la spasticité par le Baclofène en sous-cutané. ¾ Le traitement actuel utilise le Riluzole en Cp 50mg à raison de 2 Cp/jr une à 2 heures avant les repas.