PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE

LA PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE

I-DECLENCHEMENT DE LA PUBERTE : A-La puberté surrénalienne: Elle est définit par la stimulation de la puberté androgénique, elle apparaît en 1^er et se traduit

• Cliniquement par aucune modification à part l'apparition de quelques poils pubiens.

• Biologiquement par l'augmentation progressive de la sécrétion des androgènes surrénaliens.

B- La puberté gonadique: Survient 2 ans après la puberté surrénalienne. Elle est déclenchée par la diminution de la sensibilité des récepteurs hypothalamo-hypophysaires aux stéroïdes sexuels et se traduit

• Cliniquement par l'ensemble des manifestations de la puberté.

• Biologiquement par l'augmentation progressive de la sécrétion des gonadotrophines et des stéroïdes sexuels.

II-DEROULEMENT NORMAL DE LA PUBERTE :

A. REPERES CHRONOLOGIQUES DU DEBUT DE LA PUBERTE : 1-L'age d'état civil: Très variable, il est en moyenne de 11-12 ans chez la fille (extrémités 9-13 ans) et de 12-13 ans chez le garçon (extrémités 10-15 ans.) 2-La maturation osseuse: Il existe une assez bonne corrélation entre le début de la puberté et le degré de maturation, spécialement l'apparition des sésamoïdes du pouce. 3-L'accélération de la croissance staturale: Constante, la vitesse de croissance moyenne est chez le garçon de 8.7 cm la

1^ere année et de 6.5 cm la 2^eme année de la puberté. Chez la fille elle est de 7.5 cm la 1^ere année et de 5.5 cm la 2^eme année. 4-La maturation psychologique: Surtout affective et libidinale. 5-La maturation intellectuelle: Avec le développement de la pensée logique abstraite. 6-Les facteurs influençant la puberté:

a- Les facteurs familiaux: D'importance capitale car les retards pubertaires ne peuvent s'apprécier qu'après être comparé aux ages de début de la puberté dans la famille. b-L'avancée séculaire de la puberté: L'age de début de la puberté est plus précoce dans les pays développés qu'il y a 100 ans. Ceci étant dû à l'amélioration des conditions nutritionnelles et socio-économiques.

B. ETAPES CLINIQUES DE LA PUBERTE : LES 5 STADES DE TANNER :

™ Chez la fille:

1. Stade 1: Infantile, seins 1, pilosité 1 "S1P1".

2. Stade 2: Début de développement des seins (bouton mammaire parfois unilatéral au début) "S2".

3. Stade 3: Développement mammaire (élargissement des aréoles) pilosité plus épaisse et développement des grandes et petites lèvres, "S3P3".

4. Stade 4: Développement complet des seins, pilosité complète, "S4P4".

5. Stade 5: Apparition des 1^eres menstruations, en moyenne 2 ans après le début de la puberté. Les cycles réguliers et ovulatoires se produisent encore 2 ans plus tard.

™ Chez le garçon: 
1) Stade 1: Infantile. 
2) Stade 2: Début d'augmentation du volume des testicules et de la verge. 
3) Stade 3: Allongement de la verge, poils pubiens épais, début de moustache et début de mue de la voie. 
4) Stade 4: Pilosité losangique type adulte, développement des masses musculaires et élargissement de la carrure. 
5) Stade 5: Barbe et éjaculation.

C. ETAPES BIOLOGIQUES DE LA PUBERTE : Les modifications des hormones gonadotrophiques et des stéroïdes sexuels ont 
été étudiées par des dosages sériques au-cours de la puberté chez la fille et le garçon. La surveillance de ces dosages n'a 
d'intérêt qu'en cas d'anomalies pubertaires. 

III-DEROULEMENT PATHOLOGIQUE DE LA PUBERTE :

A-LA PUBERTE PRECOCE : La puberté est dite précoce si les caractères sexuels secondaires apparaissent avant 8 ans chez la fille et 10 ans chez le garçon. Il en existe 2 types 1-La puberté précoce centrale: Plus fréquente chez les filles, elle est due à l'activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-

gonadique.

a. Diagnostic positif: Elle se traduit chez le garçon par l'augmentation bilatérale et symétrique du volume testiculaire (sup à 3x2 cm) avec élévation du taux plasmatique de testostérone. Chez la fille, elle se traduit par le développement des seins et de la pilosité pubienne avec élévation du taux plasmatique d'œstradiol, frottis vaginal œstrogénisé et utérus de taille pubère à l'échographie pelvienne. Pour les sexes, il faut également noter une accélération staturale (sup à 5 cm/an) et un age osseux avancé.

Le diagnostic de certitude repose sur le test au LHRH qui montre un tracé de type pubertaire avec un pic de LH sup à celui de la FSH.

b. Diagnostic étiologique: Recherche surtout l'étiologie tumorale par la radiographie du crâne, le fond d'œil, le champ visuel, la TDM et l'IRM.

Il faut noter que chez la fille, 80% des pubertés précoces sont idiopathiques et seulement 20% sont organiques. Alors que chez le garçon, le rapport est à 50% pour les unes et les autres.

c. Traitement freinateur: Le risque d'une puberté précoce est la petite taille définitive par accélération de la maturation osseuse. Le traitement repose sur l'analogue de la LHRH (décapéptyl) en 1 inj en IM tous les 28 jours. Elle induit un blocage réversible et constant. La durée du traitement dépend de l'age de début de la puberté précoce, de l'age osseux et du pronostic de la taille définitive.

elle est dite hétérosexuelle.

Chez la fille, la puberté iso-sexuelle est due à une sécrétion prématurée d'œstrogène, le test au LHRH est plat et il faut alors rechercher une tumeur ovarienne ou un kyste folliculaire. La virilisation dans la puberté hétérosexuelle doit faire rechercher une hyperplasie surrénalienne.

Chez le garçon, lors d'une puberté iso-sexuelle, le volume testiculaire est normal, la testostérone élevée et le test au LHRH est de type pré-pubertaire. Il faut alors rechercher un déficit en 21 hydroxylase à révélation tardive. Exceptionnellement, lors d'une puberté hétérosexuelle, il faut rechercher une sécrétion d'œstrogène par une tumeur surrénalienne.

B-LE RETARD DE PUBERTE : La puberté est dite retardée si les caractères sexuels secondaires sont absents après 14 ans

chez la fille et 15 ans chez le garçon. Elle est plus fréquente chez le garçon mais il s'agit souvent d'un retard pubertaire simple.

Chez la fille, il est souvent secondaire à une anomalie gonadique.

a-Diagnostic positif:

Le motif de consultation est souvent un retard statural, une absence de développement des caractères sexuels

secondaires ou une aménorrhée primaire chez la fille.

L'interrogatoire, l'examen clinique et la biologie recherchent

-Des maladies chroniques.

-Une chimio et\ou radiothérapie.

-Une intervention sur hernie ou ectopie testiculaire.

-Un syndrome dysmorphique.

-Un age osseux retardé.

-Un taux de testostérone ou d'œstrogène plasmatique de type pré-pubertaire.

b-Diagnostic étiologique: 
™ Hypogonadisme hypergonadotrophique ou insuffisance gonadique primitive: 

Chez la fille, 50% des retards de puberté sont dus à une insuffisance ovarienne primitive, surtout au syndrome de Turner (dysmorphie faciale, ptérygium coli ou cou palmé, dysgénésie gonadique et anomalie du caryotype 45X0) Plus rarement, on retrouve une dysgénésie gonadique pure ou une lésion ovarienne acquise.

Chez le garçon, on retrouve l'anorchidie complète (1/200.000 garçons), l'atrophie testiculaire bilatérale acquise et la chirurgie itérative pour cryptorchidie.

Le traitement est substitutif avec la testostérone pour le garçon et l'œstrogène ou les œstroprogestatifs pour la fille dans

le but de développer les caractères sexuels secondaires, avoir une croissance et une vie sexuelle normale. Cependant, la

fertilité est compromise. 
™ Hypogonadisme hypogonadotrophique ou déficit en gonadotrophine hypophysaire. 

• Organique: -Congénitale: Syndrome de Morsier Kallmann (anosmie + retard pubertaire.) et insuffisance hypophysaire idiopathique.

• - Acquise: Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire, surtout le craniopharyngiome, une lésion chirurgicale ou une irradiation.
• Fonctionnel: Maladies chroniques non-traitées de type maladie de Crohn, hypothyroïdie, syndrome de Cushing et anorexie mentale.

™ Retard pubertaire simple: C'est un diagnostic d'élimination, plus fréquent chez le garçon, il doit rechercher les antécédents familiaux de retard pubertaire. Il ne nécessite aucun traitement mais il engendre un retentissement psychologique important. Chez le garçon, on propose l'Heptylate de testostérone à 50 µg en IM tous les 15 jours pendant 6 mois.