PARATHYROIDE ET HYPERPARATHYROIDIE

L'HYPERPARATHYROÏDIE

I-DÉFINITION : L'hyperparathyroïdie "hyperPT" se définit par une sécrétion excessive de parathormones "PTH" par les glandes parathyroïdes.

II-PHYSIOLOGIE : La régulation de la PTH dépend des variations de la calcémie (surtout ionisé). Son action est hypercalcémiante et se fait au niveau

• Du rein provoquant une hypocalciurie avec hyperphosphaturie, via l'augmentation de la α hydroxylation de la vitamine D qui augmente la
  réabsorption du Ca au détriment du P.
  

• De l'os provoquant une ostéolyse, via la stimulation de l'ostéoclastose.

• Du tube digestif provoquant une augmentation de l'absorption intestinale du Ca et du P.

III-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

n L'HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE: Se caractérise par une hypercalcémie avec hyperPTH non-freinable.
A-L'adénome parathyroïdien (85% des cas) pouvant être unique ou multiple, ectopique ou surnuméraire.
B-L'hyperplasie parathyroïdienne (10% des cas.) C-Le cancer parathyroïdien (3% des cas.)

o L'HYPERPARATHYROÏDIE SECONDAIRE: Se caractérise par une hyperPTH réactionnelle à une hypocalcémie chronique
(déficit en vitamine D, insuffisance rénale chronique, etc.) Freinable après correction de la calcémie.
p L'HYPERPARATHYROÏDIE TERTIAIRE: C'est une hyperPT secondaire persistante qui va s'autonomiser.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE : La forme typique: L'hyperparathyroïdie primaire

Survient essentiellement chez la femme âgée (> 50 ans) avec

” Des signes rénaux de type 1-Lithiase rénale récidivante et bilatérale (radio-opaque car faite de sels oxalo-calciques.) 2-Syndrome polyuro-polydipsique pitressino-résistant. 3-Néphrocalcinose (précipitation du Ca dans le parenchyme rénal.) 4-Défaut d'acidification des urines, pathognomonique (car l'excès de PTH inhibe la réabsorption des bicarbonates induisant une

acidose hyperchlorémique avec urines alcalines.)
5-Insuffisance rénale chronique (évolution ultime de l'atteinte rénale.)

” Des signes digestifs de type 1-Anorexie. 2-Constipation. 3-Douleurs abdominales. 4-Ulcère gastro-duodénal familial. 5-Pancréatite.

” Des signes cardiovasculaires de type 1-HTA. ” Des signes psychiatriques de type 1-Anxiété. 2-Irritabilité. 3-Syndrome dépressif. ” Des métastases calciques avec 1-Prurits (peau.) 2-Conjonctivite (œil.) 3-HTA (cœur.)

” Des signes osseux de type
1-Douleurs osseuses (aggravées par l'effort, à l'origine d'une impotence fonctionnelle.)
2-Fractures spontanées.

V-DIAGONSTIC PARACLINIQUE : 

A-ECG: Révèle une diminution de l'espace QT. 

B-Radiologie: Révèle une déminéralisation osseuse avec présence

- De géodes.

- De lacunes corticales avec amincissement du fut diaphysaire. -De houppes de phalanges (décalcification.)

C-Dosages biologiques: Révèlent

- Une hypercalcémie. -Une hypocalciurie.

- Une hypophosphorémie. -Une hyperphosphaturie.

- Une acidose hyperchlorémique.

VI-FORMES CLINIQUES : a) La forme asymptomatique: De très bon pronostic. b)Les formes mono-symptomatiques: Rénales (lithiase rénale) ou osseuses (douleurs osseuses, etc.) c) La forme familiale ou néoplasie endocrinienne multiple "NEM": Associe des anomalies des glandes ayant la même

origine embryologique et dérivant de la crête neurale. 2 types
1) NEM type 1 ou syndrome de Werner: Associe hyperPT + adénome hypophysaire + adénome pancréatique
(insulinome.)
2) NEM type 2 ou syndrome de Sipple: Associe hyperPT + phéochromocytome + cancer médullaire de la thyroïde
"CMT".

VII-DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

• Devant un tableau radiologique de déminéralisation, éliminer
  ª La maladie de Van-recklinghausen (neurofibromatose) ª La maladie d'Albright.
  

• ª La maladie de Paget. ª Une métastase ostéolytique.
• Devant une hypercalcémie, éliminer ª L'hyperthyroïdie. ª Le myélome. ª Les métastases ostéolytiques. ª Le syndrome de Burlet ou syndrome des buveurs de lait.

VIII-TRAITEMENT : Traitement chirurgical:

• Parathyroïdectomie élargie, indiqué en cas d'adénome ou d'hyperplasie.
  Traitement médical:
  

• Phosphore, 2 à 3 g/jr (lie le Ca) en cas d'hypercalcémie modérée.

• Thyrocalcitonine "TCT" (diminue la calcémie et la phosphorémie) en cas d'hypercalcémie importante.

• Lasilix^® (augmente la calciurie) avec correction des éventuels troubles hydro-électrolytiques.