Neuro COMPRESSIONS MEDULLAIRES LENTES

LES COMPRESSIONS MEDULLAIRES LENTES

I-GENERALITES :

A l'intérieur du canal rachidien, la moelle est contenue dans un étui dure-mérien qui s'étend du trou occipital jusqu'au niveau de S2 et qui est séparé du squelette par un espace épidural contenant du tissu graisseux et des veines.

L'extrémité inférieure de la moelle ne dépasse pas L1, en dessous le cul-de-sac dural contient la queue de cheval et le filum terminal.

Enfermée dans un canal inextensible, la moelle est sensible aux processus pathologiques réduisant la lumière. Il en résulte un syndrome médullaire à évolution lente.

Ainsi, les compressions médullaires lentes "CML" apparaissent comme de véritables urgences devant être diagnostiquées avant la survenue de lésions médullaires irréversibles.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

A. Syndrome lésionnel ou syndrome radiculaire:

Traduit l'atteinte d'une ou de plusieurs racines au niveau de la compression. Il a une valeur localisatrice avec Troubles sensitifs:

1. Douleurs radiculaires vives et fixes.

2. Hypoesthésie en bande. Troubles moteurs:

3. Paralysie.

4. Amyotrophie.

5. Réflexes O-T abolis (un ou plusieurs.)

B. Syndrome sous-lésionnel ou syndrome fasciculaire: 
Traduit l'interruption fonctionnelle des faisceaux médullaires ascendants et descendants avec 

Troubles sensitifs:

1-Hypoesthésie ou anesthésie du territoire sous-lésionnel (Objectifs.)

2-Paresthésie sans topographie fixe (Subjectifs.) Troubles moteurs:

3-Au début, fatigabilité des jambes ou claudication intermittente médullaire.

4-Puis le déficit s'aggrave réalisant selon la topographie une paraplégie ou une tétraplégie.

5-Réflexes O-T vifs, diffusés et polycinétiques.

6-Plus tardivement, les troubles sphinctériens apparaissent avec retard de la miction et envie impérieuse d'uriner.

La recherche de la limite supérieure des troubles sensitifs est capitale pour le diagnostic topographique.

C. Syndrome rachidien:

Souvent absent, il se traduit par 
1) Raideur segmentaire du rachis. 
2) Rachialgie (douleur) provoquée par la pression des apophyses épineuses.

III-DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE :

A. EN LARGEUR (PLAN TRANSVERSAL):

➨Compression antérieure: Se manifeste par

1. oUne paralysie localisée avec amyotrophie.

2. oUn syndrome pyramidal en dessous de la lésion.

➨Compression postérieure: Se manifeste par

1. oDes troubles de la sensibilité profonde.

2. oUn syndrome ataxo-tabétique.

➨Compression latérale: Se manifeste par

oUn syndrome de Brown – Sequard ébauche.

B. EN HAUTEUR (AXE CEPHALO-CAUDAL):

➨Compression cervicale haute (C1 – C4):

• Le syndrome lésionnel se traduit par une compression du nerf phrénique avec hoquet par paralysie d'un hémidiaphragme, du nerf spinal avec paralysie du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien.

• Le syndrome sous-lésionnel se traduit par une tétraplégie spastique.

• Le syndrome sus-lésionnel est parfois présent, en rapport avec le prolongement endocrânien de la tumeur ou la souffrance de la racine descendante du nerf trijumeau (V)

➨Compression cervicale basse (C5 – C8):

• Le syndrome lésionnel se traduit par un syndrome radiculaire au niveau des membres supérieurs.

• Le syndrome sous-lésionnel se traduit par une paraplégie spastique.

➨Compression dorsale (D1 – D12): Les plus fréquentes

• Le syndrome lésionnel se traduit par des douleurs thoraco-abdominales en ceinture.

• Le syndrome sous-lésionnel se traduit par une paraplégie spastique.

• Compression lombo-sacrée (L1 – S5): La symptomatologie périphérique masque la symptomatologie médullaire propre.

• La compression lombaire est suspectée devant une paralysie flasque du quadriceps avec réflexe rotulien L4 aboli, réflexe achiléen S1 vif et signe de Babinski bilatéral.

• La compression sacrée (cône terminal) est suspectée devant une paralysie flasque et aréflexique des membres inférieurs avec troubles sphinctériens.

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. Radiographie du rachis: Avec cliché centré sur la région suspecte en tenant compte du décalage moelle – rachis:

• Région cervicale haute: Moelle = Rachis.

• Région cervicale basse: Moelle = Rachis – 1

• Région dorsale haute (C1 –C6): Moelle = Rachis – 2.

• Région dorsale basse (C7 – C12): Moelle = Rachis – 3

• Ponction lombaire: L'étude cyto-biochimique montre une dissociation albumino-cytologique.

• Myélographie et myéloscanner: Largement utilisée, elle précise le siège et les limites de la compression et donne 
  des indications sur sa nature 
  

1. Image d'arrêt en dôme = neurinome ou méningiome.

2. Image d'arrêt en bec de flûte = compression extra-médullaire.

3. Image fusiforme = tumeur intra-médullaire.

D. IRM: C'est l'examen de choix. Elle donne une image précise de la lésion, de ses rapports avec les structures voisines, une appréciation exacte de son siège et une approche de sa nature.

E. TDM.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. Causes extra-durales (rachidiennes et épidurales):

➨Causes tumorales:

• Les métastases vertébrales et épidurales: Fréquentes, elles touchent surtout la région dorsale, cliniquement, les douleurs radiculaires sont atroces. Radiologiquement, les formes ostéolytiques sont les plus fréquentes. Le cancer primitif peut être bronchique, prostatique, mammaire, génital, digestif ou thyroïdien.

• Les hémopathies et les dysglobulinémies malignes: Surtout les leucoses aiguës, la maladie d'Hodgkin et les myélomes.

• Les tumeurs vertébrales malignes primitives: Les sarcomes vertébraux sont rares.

• Les tumeurs vertébrales bénignes: Il s'agit d'angiome vertébral, rarement de chondrome vertébral.

• Causes infectieuses et parasitaires:

• La spondylite staphylococcique et melitococcique.

• Le mal de Pott.

• L'échinococcose.

• Causes mécaniques:

➲Les hernies discales: Presque toujours cervicales.

B. Causes intra-durales extra-médullaires:

➨Causes tumorales: Essentiellement les tumeurs bénignes à savoir neurinome et méningiome.

C. Causes intra-durales intra-médullaires:

➨ Causes tumorales: Il s'agit des tumeurs gliales et essentiellement les glioblastomes, les astrocytomes et les épendymomes.

VI-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : 9 Compression de la queue de cheval: Le syndrome de la queue de cheval associe

• Une paralysie flasque avec amyotrophie des membres inférieurs.

• Une abolition des réflexes O-T.

• Une abolition du réflexe anal.

• Des troubles sensitifs à type de douleurs radiculaires et d'anesthésie en selle.

• Des troubles génitaux et urinaires constants et précoces. La plupart des étiologies de la compression de la moelle lombo-sacrée donne lieu à une compression de la queue de cheval. En plus il faut insister sur certaines étiologies particulières et essentiellement

1. oLa hernie discale lombaire.

2. oL'étroitesse congénitale du rachis lombaire.

VII-TRAITEMENT : 
Il est étiologique. En plus, il faut insister sur le rôle de la rééducation fonctionnelle qui doit être entamée le plutôt possible.