MEGA-ŒSOPHAGE IDIOPATHIQUE

LE MEGA-ŒSOPHAGE IDIOPATHIQUE

I-DEFINITION – GENERALITES :

Le méga-œsophage idiopathique ou achalasie ou encore cardiospasme est la dilatation permanente du calibre de l'œsophage par trouble de la motricité œsophagienne. Ce trouble moteur est caractérisé par

• Une absence du péristaltisme au niveau du corps de l'œsophage ou apéristalstisme.

• Une élévation anormale de la pression de base (de repos) du sphincter inférieur de l'œsophage 'SIO'.

• Une relaxation incomplète et insuffisante du SIO lors de la déglutition. 
  C'est une affection rare intéressant 0.5 à 2 habitants pour 100.000, atteignant les 2 sexes et à tout age. 
  Son étiologie reste encore inconnue. 
  Son diagnostic repose sur la présence de la dysphagie et sur ses caractères, sur la manométrie et sur la radiographie.
  Son traitement est soit instrumental, soit chirurgical. 
  

II-RAPPEL PHYSIOLOGIQUE :

L'œsophage est un tube musculaire recouvert d'un épithélium malpighien. Dont la musculeuse est formée de 2 couches, l'une circulaire véhiculant la contraction propagée et l'autre longitudinale rétractant brièvement l'œsophage lors de la déglutition.

Il mesure 25 cm de long et 2 cm de diamètre.

Il sert de vecteur à l'alimentation entre le pharynx et l'estomac.

La motricité œsophagienne obéit à une triple commande:

• Myogène.

• Neurogène d'origine extrinsèque via le nerf vague et intrinsèque via les neurones intra-muraux formant les plexus 
  d'Auerbach situés entre les 2 couches musculaires. 
  

• Humorale, où la pression du SIO augmente sous l'effet de la gastrine et l'Histamine et diminue sous l'effet de la 
  sécrétine. 
  

L'étude de la motricité œsophagienne se fait à l'aide de la manométrie au moment de la déglutition. On décrit 2 ondes péristaltiques

• Les ondes primaires, déclenchées par la déglutition.

• Les ondes secondaires, déclenchées par la distension créée par le bol alimentaire. Le SIO se relâche pour laisser passage au bol alimentaire vers l'estomac. Au repos, ce SIO est le siège d'un tonus de base

de 5 mmhg. Il existe une coordination entre l'ouverture et la relaxation du SIO et le péristaltisme.

III-PATHOGENIE :

Elle reste à ce jour imprécise. Cependant, des anomalies morphologiques ont été observées au niveau du noyau dorsal du vague, au niveau du tronc du pneumogastrique et au niveau du plexus intramusculaire d'Auerbach.

De toute manière, il en résulte un obstacle fonctionnel sur le bas œsophage, avec une distension sus-jacente et une perte du péristaltisme oesophagien. Les aliments parcourent l'œsophage sous l'action de la pesanteur et s'accumulent à sa partie inférieure. Lorsque la colonne d'aliment atteint une hauteur déterminée, le cardia se laisse forcer entraînant le passage.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Réuni 3 syndromes principaux

• La dysphagie

- Révélatrice et constante. 
-Paradoxale, concernant surtout les liquides. 
-Intermittente et capricieuse, évoluant en quelques jours avec rémission de quelques semaines. 
-Aggravée par le stress et l'ingestion de liquides chauds ou glacés. 
-Débloquée par l'ingestion d'une grande quantité de liquide ainsi que par la manœuvre de Valsalva (bras levés 

au-dessus de la tête.)

• La régurgitation: C'est le rejet de liquide fétide fait d'aliments ingérés mais non-digérés.

• - Elle est post-prandiale au début, puis survient en décubitus la nuit plus tardivement et pouvant entraîner alors une toux nocturne avec des complications infectieuses respiratoires graves.
• Les douleurs, rares 
  -Surviennent en dehors des repas. 
  -De siège rétro-sternal épigastrique. 
  -A type de crampes au début ou de brûlure, témoignant d'une œsophagite de stase. 
  

V-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. La radiologie avec TOGD et radio-cinéma: Les images radiologiques varient avec les stades évolutifs de la maladie 1-STADE D'ACHALASIE MINIME:

1. oIl existe des contractions non-péristaltiques du 1/3 moyen et inférieur de l'œsophage.

2. oLe passage vers l'estomac est long et difficile avec stase barytée en position debout.

3. oL'œsophage est quasi-normal. 
   2-STADE D'ACHALASIE LEGERE: 
   

4. oIl existe des contractions intenses non-péristaltiques.

5. oLa rétention barytée est plus nette.

6. oLe corps de l'œsophage est légèrement dilaté, de moins de 4 cm. 
   3-STADE D'ETAT ou D'ACHALASIE MODEREE: 
   

7. o La rétention barytée est plus marquée avec disparition de la poche à air gastrique en position debout. Un niveau horizontal sépare la rétention liquidienne de l'air retenu dans l'œsophage distendu. Cette image hydro-aérique est parfois visible sur la radio du thorax.

8. oL'œsophage thoracique est dilaté avec un diamètre entre 4 et 6 cm.

9. oIl existe une sténose filiforme de l'œsophage terminal en "queue de radis".

10. oLorsque la colonne barytée atteint une certaine hauteur, il se produit passage brusque dans l'estomac. Ce

passage se fait en flocons de neige. 
4-STADE D'ACHALASIE SEVERE: 

1. oIl n'y a pas de contractions, c'est la phase d'atonie ou d'asystolie.

2. o L'œsophage atteint un diamètre sup à 6 cm. Sa longueur est augmentée donnant un méga-dolico-œsophage, c'est l'œsophage en chaussette.

3. oLe liquide de stase remonte vers le haut et la baryte tombe en flocon de neige

4. La manométrie: Son intérêt diagnostique est surtout important dans les cas vitaux, avec signes radiologiques discrets ou dans les cas atypiques. Elle montre 3 anomalies

5. oUne perte du péristaltisme œsophagien.

6. oUn défaut de relaxation du SIO.

7. oUne augmentation de la pression basale du SIO.

8. L'endoscopie: Elle a peu d'intérêt diagnostique mais elle permet d'éliminer une lésion organique, notamment 
   néoplasique ou une sténose peptique. 
   

VI-EVOLUTION ET COMPLICATIONS : Le méga-œsophage évolue spontanément vers l'aggravation dans un délai variable. Son évolution peut être émaillée de complications

A. Complications respiratoires: La régurgitation, en particulier nocturne, entraîne une surinfection permanente avec

bronchite chronique, voir abcès pulmonaire à répétition et insuffisance respiratoire. 
Ces complications doivent particulièrement être recherchées devant une toux et une dyspnée nocturne.

B. Compression médiastinale: secondaire à un œsophage très dilaté. Elle se traduit par une dilatation veineuse (varices œsophagiennes) avec tachycardie et cyanose.

C. Œsophagite de stase.

D. Hémorragies et perforations.

E. Cancérisation: Survient dans environ 7 à 10% des cas. Le cancer apparaît après 20 ans d'évolution. 
Il peut être soupçonné devant un amaigrissement important, des régurgitations hémorragiques et des douleurs 
thoraciques. 

Le but principal de l'endoscopie est la recherche de cancers. Cette recherche est systématique même après traitement instrumental ou chirurgical.

F. Cachexie et malnutrition.

VII-FORMES CLINIQUES :

A. Formes douloureuses.

B. Formes associées à une hernie hiatale, rares.

C. Formes de l'enfant: Souvent méconnues et fréquemment révélées par un syndrome respiratoire à type de toux avec 
dyspnée.

VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Doit éliminer les dilatations œsophagiennes secondaires, à savoir 9 Une trypanosomiase ou maladie de Chagas, fréquente au Brésil, c'est une maladie parasitaire due à trypanosoma

creuzei. Elle s'accompagne d'une altération des plexus intra-muraux de l'œsophage. 
9 Un méga-œsophage secondaire à une sténose organique (peptique, caustique ou néoplasique.) 
9 Une paralysie œsophagienne en cas de sclérodermie ou de diphtérie. 

IX- TRAITEMENT : Il n'y a pas de traitement étiologique. Le traitement symptomatique vise juste à supprimer la dysphagie.

¾ La dilatation sous endoscopie

1-But: ™ Rendre le SIO hypotonique pour permettre la vidange de l'œsophage. 2-Moyens: ™ Dilatation métallique. ™ Dilatation hydrostatique. ™ Dilatation pneumatique. 3-Complications:

• Perforation. 
  4-Résultats: 
  

• Bons dans 80% des cas.

• La dysphagie peut réapparaître à cause d'une œsophagite par reflux.

¾ La chirurgie

1-Moyens: 
™ Œsophagomyotomie extra-muqueuse ou opération de Heller. 
2-Complications: 

• L'apparition d'un RGO, source d'œsophagite a rendu nécessaire d'associer à l'opération un procédé anti-reflux. 3-Résultats:

• Satisfaisant dans plus de 90% des cas.

Quelle que soit la méthode, le malade doit être régulièrement surveillé et pendant longtemps pour rechercher d'éventuelles récidives ou complications surtout le cancer.