MALFORM CHARNIERE OCCIPIT-VERTEBRAL

LES MALFORMATIONS DE LA CHARNIERE OCCIPITO-VERTÉBRALE

I-DEFINITION : Les malformations de la charnière occipito-vertébrale "COV" sont des anomalies morphologiques de la jonction crâniorachidienne, de nature osseuse, nerveuse ou méningée. Elles sont le plus souvent associées. Elles sont d'origine embryologique et peuvent occasionner des troubles neurologiques très variés.

II-RAPPEL ANATOMIQUE :

La COV comporte un ensemble d'articulations symétriques centrées sur l'atlas (C1) 
-2 articulations occipitalo-atloïdiennes unissent les condyles occipitaux et les masses latérales de l'atlas.
-2 articulations atloïdo-axoïdiennes unissent les articulations inférieures de l'atlas et supérieures de l'axis (C2) 
-1 articulation odonto-atloïdienne médiane qui constitue une zone transitionnelle du squelette axial et qui recouvre une 

zone également transitionnelle du SNC, c'est la jonction bulbo-médullaire. Ainsi, les malformations osseuses peuvent retentir directement ou indirectement sur les structures nerveuses sous-jacentes.

III-EPIDEMIOLOGIE :

A. Sexe: Prédominance masculine.

B. Race: Surtout les noirs africains.

C. Age: Généralement à la 2^eme ou à la 3^eme décade.

IV-ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

A. LESIONS OSSEUSES:

• IMPRESSION BASILAIRE: La plus fréquente, correspond à l'enfoncement dans le crâne du pourtour du trou occipital.

• OCCIPITALISATION DE L'ATLAS: C'est la fusion +/- complète de l'atlas souvent hypoplasique à l'occipital.

• BLOCS CERVICAUX: C'est la fusion d'une ou de plusieurs vertèbres. Lorsqu'elle intéresse plus de 3 Vertèbres, on parle de syndrom ede Klippel – Feil.

• ANOMALIES DE L'ODONTOÏDE: Il peut être hypoplasique ou totalement détaché du corps de l'axis.

• DISLOCATION ATLOÏDO-AXOÏDIENNE.

• SPINA BIFIDA CERVICALE.

• AUTRES MALFORMATIONS.

• LESIONS NERVEUSES:

• LESIONS SECONDAIRES: 
  ™ DIRECTES: Par compression osseuse de la jonction bulbo-médullaire. 
  ™ INDIRECTES: Par anomalie méningée ou vasculaire. 
  

• MALFORMATIONS NERVEUSES:

™ MALFORMATION D'ARNOLD–CHIARI: C'est l'allongement et la position anormalement basse (au-dessous du trou occipital, dans le canal rachidien cervical) de la partie inférieure du tronc cérébral (bulbe et ½ inférieure du 4^eme V^c) et d'une partie du cervelet. Ainsi, 2 conséquences principales peuvent en résulter

• Compression des structures nerveuses ectopiques.

• Blocage des voies d'écoulement du LCR avec hydrocéphalie. ™MALFORMATION : C'est une atrésie congénitale des orifices de (trou de Magendie et trou de Lushka) qui entraîne une hydrocéphalie. ™MALFORMATION DELA CAVITEBULBO-M EDULLAIRE: à type de syringomyélie, d'hydromyélie et de

syringobulbie. 
™ AUTRESMALFORMATIONS: Telle la myéloméningocèle et l'atrophie médullaire. 

C. AUTRES MALFORMATIONS A DISTANCE:

• MALFORMATIONSRACHIDIENNES.

• MALFORMATIONSCRANIO-FACIALE.

• MALFORMATIONSDESMEMBRES.

• MALFORMATIONSVISCERALES.

V-DIAGNOSTIC CLINIQUE : ™ Signes cervicaux inconstants

1. Brièveté du cou. 2. Implantation basse des cheveux.

2. Latérocolis ou rétrocolis. 4. Crises douloureuses cervicales. 
   ™ Signes neurologiques très variables 
   

1. Troubles de l'équilibre de type vestibulaire (crises vertigineuses) ou cérébelleux.

2. Paresthésie des membres. 3. Déficit moteur.

VI-EVOLUTION : Longtemps progressive, elle est plus invalidante que mortelle. Certaines malformations resteront latentes toute la vie.

VII-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. Radiographie durachis: 
De face, on recherche 

1. o La ligne bimastoïdienne de Fishgold qui unie les 2 pointes de la mastoïde et passe par les articulations occipito-
   atloïdiennes et le sommet de l'odontoïde. 
   

2. De profil, on recherche
1. o La ligne de Chamberlain ou impression basilaire qui unie l'extrémité postérieure du palais osseux au bord postérieur du trou occipital. Normalement, le sommet de l'apophyse odontoïde se situe en-dessous de cette ligne.

2. IR M : Examen de choix, il apprécie l'importance de la sténose et son retentissement sur la moelle cervicale.

VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : 9 Les tumeurs intra-bulbo-médullaires. 9 La SEP. 9 Les autres affections dégénératives telle la SLA.

9	Les myélopathies cervicarthrosiques.
IX-	TRAITEMENT :
	A.	Traitement orthopédique:

¾ Immobilisation du rachis cervical et de la COV par le port d'une minerve.

B. Traitement chirurgical: ¾ Décompression de la région bulbo-médullaire par laminectomie cervicale haute et/ou crâniectomie occipitale basse. ¾ Intervention de dérivation du LCR en cas d'hydrocéphalie. ¾ Greffe osseuse pour stabiliser la COV.