LE SYNDROME NEPHROTIQUE

LE SYNDROME NÉPHROTIQUE

I-DÉFINITION : Le syndrome néphrotique est un syndrome glomérulaire(néphrétique) défini par une protéinurie ( ≥ 3 g/l) avec hypoprotidémie (<>

II-PHYSIOPATHOLOGIE : ™ Mécanisme: La fuite protéique est due à une anomalie de la membrane glomérulaire qui peut être

1. Soit d'un remaniement anatomique de cette barrière (inflammation, dépôts de complexes immuns, vascularite, etc.)

2. Soit d'une perte de l'électronégativité de cette membrane de filtration.
   ™ Conséquences: Anomalie de la membrane de filtration glomérulaire
   -> Protéinurie massive ->  Hypoprotidémie -> Diminution de la pression oncotique -> Œdèmes + Hypovolémie -> (Activation du SRAA + IRC fonctionnelle + Hémoconcentration)

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : 1-Œdème de type rénal +++ (blanc, mou, mobile, déclive, indolore et godet +.) 2-Oligurie ++

NB: L'œdème peut est diffus et généralisé, touchant les séreuses, c'est l'anasarque.

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : A-BIOCHIMIE: ™ Urinaire:

1. Dosage de la protéinurie: Révèle une protéinurie > 3 g/l.

2. Electrophorèse des protéines urinaires: Révèle le caractère sélectif (albumine)ou non-sélectif.

3. Examen des ruines: Révèle une lipurie avec présence de corps biréfringents(cristaux lipidiques.)

4. Ionogramme urinaire: Révèle une natriurèse basse.

5. Bilan azoté urinaire (urée/créatinine/acide urique): Normal ou bas en cas d'IR.
   ™ Sanguine:
   

1. Dosage de la protidémie: Révèle une hypoprotidémie <>

2. Electrophorèse des protéines sanguines: Conforme l'hypoprotidémie et l'hypoalbuminémie et révèle parfois une hypo-γ.

3. Dosage des lipides: Révèle une hyperlipidémie

4. Ionogramme sanguin: Révèle une hypocalcémie.

5. Bilan azoté sanguin: Normal ou élevé en cas d'IR.

6. VS: Généralement accélérée. 7. FNS: Normal ou révèle une anémie inflammatoire. NB: Le bilan est complété en fonction des étiologies suspectées.

V-CLASSIFICATION :

Critère	1- Hématurie	2- HTA	3- IRC	4- Protéinurie	5- Complément	6- Ag HBS
SN pur	–	–	–	sélective	N	–
SN impur	+	+	+	Non-sélective	bas	+

La présence d'un seul critère suffit pour affirmé l'impureté du syndrome néphrotique.

VI-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : 1-LA NÉPHROSE LIPOÏDIQUE: Essentiellement chez l'enfant. 2-LES GLOMÉRULONÉPHRITES:

1. GNA (surtout post-streptococcique)

2. GN infectieuse (virale"HBS", parasitaire "paludisme" et bactérienne "endocardite de Lohlein")

3. GNC. 3-L'INTOXICATION AUX MÉTAUX LOURDS: Notamment le cuivre, le plomb et l'or. 4-LES MALADIES MÉTABOLIQUES: Notamment le diabète sucré polycompliqué ou syndrome de Kimmelstiel Wilson (associe

diabète sucré + IRC + HTA.)
5-L'AMYLOSE: Comprend tous les processus inflammatoires chroniques, notamment la tuberculose.
6-LES MALADIES DU SYSTÈME ou collagénoses: Inclus surtout le LED et la sclérodermie.
7-LES MALADIES HÉMATOLOGIQUES: Surtout la maladie de Kahler et les leucémies.
8-LE SYNDROME PARANÉOPLASIQUE.
9-LA TOXÉMIE GRAVIDIQUE: Chez la ♀ enceinte.

VII-DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL : 1) Les autres causes d'œdème rénal: Notamment la cirrhose et la diarrhée chronique. 2) Les causes d'œdème cardiaque: Notamment le cœur pulmonaire chronique et la péricardite constrictive.

VIII-ÉVOLUTION – COMPLICATIONS : L'évolution en dehors du traitement est défavorable, émaillée de complications et se fait vers l'IRC. Elle est fonction de l'étiologie et de l'utilisation des corticoïdes ou des immunosuppresseurs (en tenant compte de la pureté et de

l'étiologie du SN.) Les complications sont de type

1-Infections: En rapport avec l'hypo-γ-globulinémie (par fuite et défaut de synthèse), l'état de dénutrition et le traitement (corticoïde ou immunosuppresseur) Toutes les infections peuvent survenir, soit à germe banal (infection urinaire, pneumopathie, otite, septicémie) ou spécifique (tuberculose.)

2-Dénutrition: En rapport avec la fuite protéique chronique et aggravé par le mauvais état général et les condition sociales (asthénie, amyotrophie, anémie carentielle, troubles trophique de type chute de pilosité, angles striés cassants, peau fine, sèche et squameuse.) 3-Thrombose: En rapport avec l'hyperviscosité sanguine et aggravée par l'alitement (thrombophlébite, surtout des membres

inférieurs) avec risque d'embolisation (intérêt d'un ECG de référence.)
4-Collapsus: En rapport avec l'hypovolémie et pouvant être aggravé par les diurétiques de type Furosémide.
5-IRC fonctionnelle: En rapport avec l'hypovolémie. Elle survient à ± long terme.
6-Crises abdominales fonctionnelles péri-ombilicales.

IX- TRAITEMENT : A-Traitement étiologique

D'intérêt capital si possible.

B-Traitement symptomatique

n Repos (diminue la protéinurie.)

o Régime sans sel (hyperaldostéronisme.)
p Régime hyperprotidique (le double de la ration normale.)
q Diurétiques antagonistes de l'aldostérone, type Aldactone en l'absence d'IRC (le furosémide est contre-indiqué.)
r Perfusion d'albumine.
NB: Si la protéinurie est massive, la perfusion d'albumine sera insuffisante.

En cas d'IRC, l'apport protidique est diminué. s Antibiothérapie, non-systématique, en cas d'infection et en fonction du germe causal. t Anticoagulants, type Héparine, non-systématiques mais les antiagrégants plaquettaires type Aspirine^® peuvent être utilisés. u Corticothérapie

Indications:

1. Syndrome néphrotique pur de cause inconnue.
Schéma:

-Eliminer les contre-indications.

-1 à 2 mg/kg/jr en 1 prise le matin à jeun, en cure de 8 semaines en moyenne puis diminuer les doses par pallier.

- Adjuvant de la corticothérapie avec régime riche en K et pansement gastrique. 
Surveillance:

1. Protéinurie. 2. Complications liées à la corticothérapie.

Résultats:
1-On parle de rémission incomplète s'il persiste une protéinurie résiduelle (200 à 500 mg/24hrs)
2-On parle de rémission complète si la protéinurie disparaît complètement.
3-On parle de guérison après 2 ans de rémission complète (en dehors du traitement.)
4-On parle de rechute si la protéinurie réapparaît pendant la rémission.
5-On parle de récidive si la protéinurie réapparaît après guérison.
6-Si la protéinurie réapparaît lors de la diminution des corticoïdes, il faut refaire la cure.
7-On parle de cortico-dépendance si la protéinurie reprend même après 4 cures.
8-On parle de cortico-résistance si la protéinurie persiste malgré une corticothérapie adaptée et prolongée. Les immunosuppresseurs peuvent alors être utilisés.