LE SYNDROME DE CUSHING
I-DÉFINITION : Le syndrome de Cushing est l'ensemble de signes traduisant un hypercorticisme endogène chronique et non-freinable. C'est une pathologie de l'adulte, souvent bénigne. Rare chez l'enfant et exceptionnelle chez le nouveau-né, souvent maligne.
II- DIAGNOSTIC CLINIQUE :
1-Obésité facio-tronculaire (redistribution du tissu graisseux contrastant avec des membres grêles.)
2-Faciès lunaire (rond.)
3-Bosse de vison (cou.)
4-Vergetures pourpres (larges, verticales, au niveau de la partie inférieure de l'abdomen, les cuisses, les aisselles et les seins.)
5-Peau mince et fragile(retard de cicatrisation, ecchymoses au moindre traumatisme, ulcération des jambes, mycoses.)
6-Œdème des membres inférieurs.
7-Amyotrophie à prédominance proximale.
8-Douleurs osseuses diffuses.
9-Déformations rachidiennes.
10-Tassements vertébraux.
11- Accidents thromboemboliques (phlébite.)
12- HTA constante.
13- Insuffisance coronaire (angor.)
14-IDM et/ou IC.
15- Syndrome polyuro-polydipsique.
16-Notion de coliques néphrétiques.
17-Notion d'élimination des calculs.
18-Chez la ♀, troubles menstruels, stérilité, virilisme, acné ou hirsutisme isolé.
19- Chez l'♂, impuissance, stérilité, baisse de la libido.
20- Profil psychique(euphorie, instabilité émotionnelle, psychose maniaco-dépressive.)
21- Mélanodermie.
22- Syndrome tumoral (HIC, amputation d'un champs visuel.)
23-Altération de l'état général
III- FORMES CLINIQUES
IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :
A-Dosage du cortisol à 8hr: Pic physiologique élevé.
B-Cycle nycthéméral du cortisol: Rompu.
C-Dosage du FLU: Plus spécifique, très élevé.
D-Dosage de la 17 OH: Elevée mais avec de faux (+) (Reflet du métabolisme de tous les glucocorticoïdes.)
E-Test de freination rapide à la dexaméthasone: Recherche une dépendance hypophysaire de l'hypercostisolisme(maladie de Cushing.)
V-DIAGNOSTIC ET BILAN ÉTIOLOGIQUE :
ACTH-dépendant(ACTH ×) | Non-ACTH-dépendant(ACTH Ø) |
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Causes endogènes | |
Maladie de Cushing | Adénome surrénalien |
Tumeurs hyophysaires | Corticosurrénalome |
Syndrome paranéoplasique | |
Causes exogènes (iatrogènes) | |
Traitement par l'ACTH ou Synacthène | Traitement par les Corticoïdes |
A-Test de freination rapide à la dexaméthasone: Recherche une dépendance hypophysaire de l'hypercostisolisme (maladie de Cushing.)
B-Dosage de la β LPH avec rapport LPH/ACTH: Permet la distinction entre un syndrome paranéoplasique (LPH/ACTH > 7) et la maladie de Cushing.
C- | Tests à la Métopirone, à la LVP et à la CRH: Positifs dans la maladie de Cushing. |
D- | Radiographie du crâne, scanner ou IRM: Recherchent un adénome hypophysaire (souvent un micro-adénome.) |
E- | Cathétérisme du sinus pétreux inférieur: Apprécie la sécrétion hypophysaire d'ACTH. |
F- | Echographie, scanner ou scintigraphie surrénale: Recherchent les tumeurs surrénaliennes. |
VI- | PRONOSTIC ET BILAN DE RETENTISSEMENT : |
Bilan standard: |
1-FNS et frottis sanguin: Révèlent une hyperleucocytose à PNN, éosinopénie et lymphopénie, plus rarement polyglobulie.
2-Ionogramme: Normal dans la maladie de Cushing.
3-Glycémie:
4-Lipidémie:
5-Bilan phosphocalcique:
VII- TRAITEMENT
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