samedi 8 janvier 2000

LE SYNDROME DE CUSHING

LE SYNDROME DE CUSHING

I-DÉFINITION : Le syndrome de Cushing est l'ensemble de signes traduisant un hypercorticisme endogène chronique et non-freinable. C'est une pathologie de l'adulte, souvent bénigne. Rare chez l'enfant et exceptionnelle chez le nouveau-né, souvent maligne.

II- DIAGNOSTIC CLINIQUE : 

1-Obésité facio-tronculaire (redistribution du tissu graisseux contrastant avec des membres grêles.) 

2-Faciès lunaire (rond.) 

3-Bosse de vison (cou.) 

4-Vergetures pourpres (larges, verticales, au niveau de la partie inférieure de l'abdomen, les cuisses, les aisselles et les seins.) 

5-Peau mince et fragile(retard de cicatrisation, ecchymoses au moindre traumatisme, ulcération des jambes, mycoses.) 

6-Œdème des membres inférieurs. 

7-Amyotrophie à prédominance proximale. 

8-Douleurs osseuses diffuses. 

9-Déformations rachidiennes. 

10-Tassements vertébraux. 

11- Accidents thromboemboliques (phlébite.) 

12- HTA constante. 

13- Insuffisance coronaire (angor.) 

14-IDM et/ou IC. 

15- Syndrome polyuro-polydipsique. 

16-Notion de coliques néphrétiques. 

17-Notion d'élimination des calculs. 

18-Chez la ♀, troubles menstruels, stérilité, virilisme, acné ou hirsutisme isolé. 

19- Chez l'♂, impuissance, stérilité, baisse de la libido. 

20- Profil psychique(euphorie, instabilité émotionnelle, psychose maniaco-dépressive.) 

21- Mélanodermie. 

22- Syndrome tumoral (HIC, amputation d'un champs visuel.) 

23-Altération de l'état général

III- FORMES CLINIQUES

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : 

A-Dosage du cortisol à 8hr: Pic physiologique élevé. 

B-Cycle nycthéméral du cortisol: Rompu. 

C-Dosage du FLU: Plus spécifique, très élevé. 

D-Dosage de la 17 OH: Elevée mais avec de faux (+) (Reflet du métabolisme de tous les glucocorticoïdes.) 

E-Test de freination rapide à la dexaméthasone: Recherche une dépendance hypophysaire de l'hypercostisolisme(maladie de Cushing.)

V-DIAGNOSTIC ET BILAN ÉTIOLOGIQUE :

ACTH-dépendant(ACTH ×)Non-ACTH-dépendant(ACTH Ø)
Causes endogènes
Maladie de CushingAdénome surrénalien
Tumeurs hyophysairesCorticosurrénalome
Syndrome paranéoplasique
Causes exogènes (iatrogènes)
Traitement par l'ACTH ou SynacthèneTraitement par les Corticoïdes

A-Test de freination rapide à la dexaméthasone: Recherche une dépendance hypophysaire de l'hypercostisolisme (maladie de Cushing.)

B-Dosage de la β LPH avec rapport LPH/ACTH: Permet la distinction entre un syndrome paranéoplasique (LPH/ACTH > 7) et la maladie de Cushing.

C-Tests à la Métopirone, à la LVP et à la CRH: Positifs dans la maladie de Cushing.
D-Radiographie du crâne, scanner ou IRM: Recherchent un adénome hypophysaire (souvent un micro-adénome.)
E-Cathétérisme du sinus pétreux inférieur: Apprécie la sécrétion hypophysaire d'ACTH.
F-Echographie, scanner ou scintigraphie surrénale: Recherchent les tumeurs surrénaliennes.

VI-
PRONOSTIC ET BILAN DE RETENTISSEMENT :

Bilan standard:

1-FNS et frottis sanguin: Révèlent une hyperleucocytose à PNN, éosinopénie et lymphopénie, plus rarement polyglobulie.
2-Ionogramme: Normal dans la maladie de Cushing.
3-Glycémie:
4-Lipidémie:
5-Bilan phosphocalcique:

VII- TRAITEMENT

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