INSUFFISANCE SURRENALE MALADIE ADDISON

L'INSUFFISANCE SURRÉNALE OU MALADIE D'ADDISON

I-DÉFINITION : L'insuffisance surrénale "IS" est une suppression de la fonction surrénalienne touchant la corticale et/ou la médullaire, secondaire à la destruction, le plus souvent bilatérale et globale de la glande.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : 

Le début est insidieux et l'évolution très progressive(sur des mois, voir des années) se traduisant par 1-Une asthénie intermittente(déclenchée par un stress ou un effort.) 2-Un amaigrissement.

La phase d'état se traduit par les 5 signes cardinaux avec
1-Asthénie permanente, physique (s'aggravant dans la journée), psychique et sexuelle.

2-Mélanodermie

• Cutanée (zones exposées au soleil, zones de frottement, plis et cicatrices.)

• Muqueuse (tâches ardoisées au niveau de la bouche, face interne des lèvres, joues, gencives, voûte palatine et rarement la langue, l'aluette et les muqueuses génitales.)

• Phanères, rare (ongles striés et foncés.) 3-Amaigrissement avec 4-Anorexie. 5-Troubles du transit de type constipation (forme compensée) et diarrhées et vomissements (forme décompensée.)

Les autres signes sont de type
6-Hypotension en position couchée (aggravée par l'orthostatisme.) Absents en cas d'HTA

7-Pouls faible.

8-Bruits cardiaques assourdis

9-Malaise hypoglycémique. 

10-Troubles psychiques (irritabilité, dépression.)

11- Troubles sensoriels (exacerbation sensorielle.)

III-FORMES CLINIQUES : 

A-Les formes symptomatiques: Sans mélanodermie, musculaires ou avec douleurs abdominales. 

B-Les formes dissociées: Rares, représentées par l'hypoplasie congénitale des surrénales avec bloc enzymatique

1) La 21 hydroxylase induit une puberté précoce chez l'♂ (excès d'androgènes) et d'une ambiguïté sexuelle chez la ♀
2) La 11 β hydroxylase induit une HTA.

C-Les formes associées: Surtout à des maladies auto-immunes 

• 1) Chez le nouveau-né: En dehors du bloc enzymatique, l'hypoplasie congénitale corticale, rare. 
  
• 2) Chez l'enfant: Maladies auto-immunes et effraction corticale. 
  
• 3) Chez la ♀ enceinte, au 1^ertrimestre, c'est la phase critique avec vomissements et risque de décompensation. Au 2^e et 3^{e trimestres, c'est la phase d'accalmie (pas de supplémentation) et au moment de l'accouchement, stress avec risque de décompensation.}
  
• 4) L'IS deutéropathique: C'est une IS transitoire accompagnant un état d'hypométabolisme (affections cachectiques: cancers, diarrhées chronique, anémie sévère.)
  

D-La forme évolutive ou insuffisance surrénale aiguë: Grave, c'est une urgence médicale.
Les facteurs déclenchants sont

-L'arrêt de la corticothérapie.

-Infection. -Chirurgie. -Traumatisme.

-Hypoglycémie. -Diarrhée.

-Prise de Diurétiques, Insuline et Laxatifs.
La clinique associe un tableau aigu avec déshydratation, troubles digestifs (nausées, vomissements, douleurs abdominales),
hypotension, collapsus, malaise hypoglycémique et hypo ou hyperthermie.

La biologie révèle une hypokaliémie avec hyperkaliurie, hyponatrémie avec hypernatriurèse, une hypochlorémie, un Ca tendance élevée, un Mg tendance élevée, une hématocrite élevée et une hyperprotidémie.

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : ª Signes indirects: Bilan standard

A-Ionogramme: Normal dans les formes compensées, sauf en cas de forme aiguë sévère où il révèle

1) Une hyperkaliémie. 

2) Une hyponatrémie et hypochlorémie.

B-Glycémie: Peut révéler une hyperglycémie ou une tendance à l'hypoglycémie.
C-FNS: Révèle

1) Une anémie normochrome normocytaire. 

2) Une leucopénie, surtout leuco-neutropénie.

3) Une hyperéosinophilie. 

4) Une lymphocytose.

D-Radiographie du thorax: Révèle un petit cœur avec l'aspect "d'une goutte qui tombe".
E-ECG: Confirme les troubles ioniques en révélant

• 1) Un microvoltage. 
  
• 2) Un allongement de PR et QT. 
  
• 3) Une onde T bipolaire. 
  

F-Test à l'eau: Révèle une opsiurie (donner 15 cc d'eau puis recueillir les urines après 1hr, normalement, il y a élimination de + des ¾)

ª Signes directs: Bilan hormonal
G-Dosage du cortisol à 8hr: Bas.
H-Dosage du cortisol libre dans les urines "FLU": Plus fiable, bas.
I-Dosage de l'ACTH: Elevé (Feed back –) J-Dosage de l'aldostérone: Bas.
K-Test au Synacthène.

V-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

n LES CAUSES IATROGÈNES:
1-Prise d'anticoagulants. 2-Chirurgie des surrénales.

o LA TUBERCULOSE (Antécédents familiaux, IDR, Bacilloscopie "BK", Radio du thorax. La présence de déficit en gluco et
minéralocorticoïdes traduisant la destruction globale signe la tuberculose même en l'absence de preuves.)
p LES CAUSES AUTO-IMMUNES (Terrain auto-immun, Rétraction corticale, atteinte dissociée dans le temps.)

q AUTRES: 1-Les métastases d'une tumeur de la peau, de l'os ou du tube digestif. 2-Le bloc enzymatique partiel ou total, surtout en 21 hydroxylase (voie du cortisone et de l'aldostérone) et en 11 β hydroxylase,

à l'origine d'une HTA avec syndrome de perte de sels, incompatible avec la vie.
3-Les mycoses.
4-Les hémorragies par traitement anticoagulant ou syndrome de Waterhouse-Frederickson.
5-L'hémochromatose.
6-La maladie d'Hodgkin, touchant les surrénales sans altérer leur fonction.

VI-DIANGOSTIC DIFÉRENTIEL :

1. Le déficit corticotrope (absence de mélanodermie, biologie.)

2. La psychasthénie (plus fréquente au réveil.) 3. Les autres causes d'hypoglycémie.

4. L'hémochromatose (rare avec hépatomégalie et HTAP.) 5. L'hyperpigmentation toxique (argent, arsenic, soleil, localisée.)

6. L'abdomen chirurgical aigu (péritonite, pancréatite.)

VII-TRAITEMENT : A-Traitement substitutif:

➲ Education du patient (carte du malade, passage à la voie parentérale en cas de diarrhée, vomissements, acte chirurgical et surtout, NE JAMAIS ARRETER LE TRAITEMENT)

➲Compensation hormonale à vie

• Hydrocortisone, per os, 20 à 30 mg/jr

• Si déficit en minéralocorticoïdes, 9 α fluorohydrocortisone (Cp à 50 µg) 50 à 100 µg/jr en prise unique.

Surveillance: Recherche un sous-dosage ou un surdosage ” Clinique (régression des signes, syndrome de Cushing si surdosage.) ” Ionogramme (hypokaliémie si surdosage et hyperkaliémie si sous-dosage.) ” Taux de FLU. ” Taux d'ACTH

B-Traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë:
Le plus souvent, il s'agit d'un malade connu. Sinon, à la moindre suspicion, traiter par excès plutôt que par défaut

• Hospitalisation.

• Mise en place d'une fiche de surveillance.

• Bilan d'urgence (gazométrie, ECG, glycémie et cortisolémie pour confirmer le diagnostic.)

➲Compensation des pertes hydriques:

• Si collapsus, remplissage par des macromolécules, du sang total ou des solutés salés avec control de la PVC

• Si hypoglycémie, perfusion de SGH à 10% • Si glycémie normale, perfusion de SGI.

• Ajouter 4 à 6 g/l de NaCl

➲Compensation hormonale:

• HHC, 100 mg en IVD ou en IM, à répéter 4 à 6hrs plus tard selon la gravité (ou perfusion continue à 100 mg/hr par pompe autopulsée)

• Si déficit en minéralocorticoïdes, acétate de désoxycortisone "DOCA", 1 inj à 5 mg ou 2, à 2hrs d'intervalle si forme sévère. Continuer le traitement par voie orale dans la mesure du possible et maintenir pendant 3 jours en moyenne puis dégression les doses jusqu'à 50 mg au bout d'1 semaine en IM ou par voie orale. Continuer à dégresser jusqu'à la dose substitutive du malade.

C-Traitement étiologique: 

D-Traitement préventif:

• Eviter les erreurs.