INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

L'INSUFFISANCE ANTÉ-HYPOPHYSAIRE

I-DÉFINITION : L'insuffisance anté-hypophysaire "IAH" se définie par une carence en 1 ou plusieurs hormones hypophysaires. L'atteinte pituitaire est grave du fait de ses complications pouvant engager le pronostic vital. L'atteinte hypophysaire peut être congénitale ou acquise, partielle ou totale avec un polymorphisme clinico-biologique qui dépend de l'age et de la nature des cellules atteintes.

II-ÉTIOPATHOGÉNIE : n ATTEINTE HYPOPHYSAIRE: Peut être ªFonctionnelle: Souvent asymptomatique et régressant avec la disparition de la cause, mais parfois grave tel le déficit en ACTH lors des traitements corticoïdes prolongés et le déficit en STH lors de l'hypoœstrogénie. ª Organique: S'exprimant après destruction de plus de 75% de la glande.

o DÉFAUT DE STIMULATION:
ª Atteinte hypothalamique.
ª Atteinte de la tige pituitaire (compression, lésion, etc.)

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : A-Forme typique : L'hypopituitarisme spontané de l'adulte

1-Asthénie physique, psychique et sexuelle (ACTH et FSH-LH)
2-Faciès pâle, bouffie avec des rides fines, réalisant l'aspect "vieillot et juvénile".
3-Achromie des téguments, des muqueuses et des aréoles (ACTH, FSH-LH)
4-Peau sèche, fine et filtrés (TSH)
5-Cheveux fins et soyeux.
6-Pilosité rare voir absente (FSH-LH)
7-TA basse (STH) 8-Notion de malaise hypoglycémique (ACTH et STH)
9-Bradycardie (TSH) 10-Notion de frilosité (TSH)
11-Dysesthésie et froideur des extrémités (TSH)
12- Constipation.
13-Atrophie des seins ou des testicules (FSH-LH) 14-Baisse de la libido (FSH-LH)
15-Disparition des caractères sexuels secondaires (FSH-LH)

B-Formes atypiques:
ª Formes mono-symptomatiques:

• Forme hypoglycémique. • Forme anémique.

• Forme psychique (apathie, syndrome dépressif, psychose.)
  ª Formes évolutives:
  

• Insuffisance hypophysaire aiguë: Survient spontanément ou le plus souvent déclenchée par la prise de Diurétique, d'Insuline, un traumatisme, une infection ou une chirurgie.

• Coma hypophysaire: Par décompensation aiguë de la fonction surrénale et thyroïdienne avec

-Coma profond et flasque

-Pâleur -Hypothermie -TA basse -Bradycardie extrême

-mort par collapsus ou insuffisance respiratoire aiguë.
ª Formes dissociées:

• Déficit hormonal isolé. • Dissociation dans le temps.

• Déficit partiel (longtemps asymptomatique.)
  ª Formes associées:
  

• IAH + diabète insipide silencieux (masqué par le défaut en ACTH.) • IAH + obésité.

• IAH + Amaigrissement (anorexie mentale.)

• IAH + troubles du sommeil et de la thermorégulation.
  ª Formes selon l'age:
  

• Forme de l'enfant: Présente les mêmes signes que l'adulte avec en plus un nanisme harmonieux (STH) et une absence de la puberté (FSH-LH)

• Forme du vieillard: Présente les mêmes signes mais souvent mis sur le compte de la sénescence.

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A-Exploration de l'axe corticotrope:
™ Dosage du cortisol: A 8hr.
™ Dosage du cortisol libre dans les urines "CLU": bas.
™ Dosage de l'ACTH de base: Normal ou basse.
™ Test dynamique de stimulation à l'insuline, la CRH, la LVP ou au Synectène.

B-Exploration de l'axe thyréotrope:
™ Dosage de la TSH de base: Normale ou basse.
™ Test dynamique de stimulation au TRH: Si TSH basse = atteinte pituitaire. Si TSH élevée = Atteinte hypothalamique.

C-Exploration de l'axe somatotrope:
™ Dosage de la GH de base: Inutile.
™ Test dynamique de stimulation à l'insuline, à la GHRH, au Levo-DOPA, à l'Arginine, au Glucagon ou au

Propranolone.

D-Exploration de l'axe gonadotrope: ™ Dosage de l'œstradiol ou de la Testostérone: Basses. ™ Dosage de la FSH-LH de base: Normale ou basse. ™ Test dynamique de stimulation à la LHRH: Si FSH-LH basse = atteinte pituitaire. Si FSH-LH élevée = atteinte hypothalamiq

E-Exploration de l'axe lactotrope:
™ Dosage de la prolactine de base: Normale ou basse.
™ Test dynamique de stimulation au TRH.

F-Bilan de retentissement:
™ Dosages biochimiques: A la recherche de

-Une hypoglycémie. -Une hypertriglycéridémie. -Une hypercholestérolémie. ™ FNS: A la recherche d'une anémie. ™ Ionogramme: Retrouve une normo ou hyponatrémie de dilution. La perturbation signe la décompensation. ™ ECG ± échocardiographie: Apprécient la fonction cardiaque et recherchent un épanchement péricardique. ™Examen neuro-ophtalmologique.

V-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : n LES TUMEURS: A-LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES: ª L'ADÉNOME HYPOPHYSAIRE: Bénin, le plus fréquent, soit sécrétant (souvent à Prolactine, ACTH = syndrome de Cushing, TSH =

hyperthyroïdie, GH = acromégalie) soit non-sécrétant (syndrome tumoral)
ª LE CANCER PRIMITIF DE L'HYPOPHYSE.
ª LES MÉTASTASES HYPOPHYSAIRES: Le plus souvent d'un cancer des seins ou des bronches.

B-LES TUMEURS HYPOTHALAMIQUES: ª LE CRANIOPHARYNGIOME: C'est une tumeur non-sécrétante se traduisant par un syndrome tumoral avec calcification au niveau de la selle turcique. ª AUTRES TUMEURS BÉNIGNES: Surtout le gliome, le glioblastome, l'astrocytome, le pinéalome et le méningiome de la petite aile sphénoïdale. C-L'INFARCTUS DE LA TUMEUR HYPOPHYSAIRE.

o L'HYPOPHYSITE AUTO-IMMUNE.
p LA PATHOLOGIE VASCULAIRE:

A. LE SYNDROME DE SHEEHAN: C'est une nécrose hypophysaire du post-partum se traduisant par la triade de Sheehan avec hémorragie durant l'accouchement, absence de montée laiteuse et absence de retour des couches.

B. LES ISCHÉMIES: Par thrombose, anévrysme et artérite.

q LA PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE ET INFILTRATIVE:
A-LES INFECTIONS: Exceptionnelles, type tuberculose, syphilis, mycose et brucellose.
B-LES MALADIES DU SYSTÈME: Type sarcoïdose, amylose, hémochromatose, etc.

r LES TRAUMATISMES (section de la tige, chirurgie de la région hypophysaire, traumatisme crânien et radiothérapie.)
s LES ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT:

A. APLASIE OU HYPOPLASIE HYPOPHYSAIRE.

B. ENCÉPHALOCŒLE BASAL.

t LES DÉFICIT HORMONAUX CONGÉNITAUX ISOLÉS: A-LES DÉFICITS CONGÉNITAUX: Par absence de cellules gonadotropes, somatotropes ou corticotropes. B-LE SYNDROME DE CALLEMANN ET DE DE-MORSIER: Associe une agénésie du bulbe olfactif (anosmie) avec absence de

cellules gonadotropes (absence totale de puberté.)

VI-TRAITEMENT : Traitement étiologique: Capital dans la mesure du possible.Traitement symptomatique substitutif:

• Déficit en ACTH: HHC per os (Cp à 10 mg), 30 mg/jr, dose maximale à 8hr. Avec éducation du patient.

• Déficit en TSH: Après 1 semaine de traitement par le HHC, Levothyrox^® en moyenne 50 à 100 µg/jr en 1 prise le matin à jeun. A adapter selon la réponse individuelle et la présence de tare cardiovasculaire.

• Déficit en STH: De règle non-substitué mais indispensable chez l'enfant jusqu'à la puberté.

• Déficit en FSH-LH: Indispensable chez l'adulte jeune, utiliser les hormones physiologiques (Fertilité récupérable et éviter l'ostéoporose.
  

• Déficit en Prolactine: Pas de substitution.