ICTERE NEONATAL

L'ICTERE NÉONATAL

I-INTRODUCTION :

L'ictère néonatal est le plus souvent la conséquence d'une incompatibilité fœto-maternelle dans le système Rh. Cet ictère est essentiellement à Bilirubine indirecte (libre ou non-conjuguée) Qui, en s'accumulant dans l'organisme, sera responsable d'une encéphalopathie dite "ictère nucléaire", responsable de troubles neurologiques irréversibles et de surdité.

L'ictère représente de ce fait une urgence thérapeutique. 
Il est d'autant plus grave qu'il est précoce, c à d survenant avant la 36^eheure de la vie. 
Il est dit prolongé lorsqu'il dure plus d'une semaine chez le nouveau-né à terme et plus de 3 semaines chez le prématuré. 

II-METABOLISME DE LA BILIRUBINE :

• La Bilirubine provient de la dégradation de l'héme grâce à l'héme oxygénase, potentialisée par l'Adrénaline et le Glucagon (hormones secrétées lors d'un stress ou d'un jeun prolongé.)

• Cette Bilirubine libre est insoluble dans le plasma, donc ne peut être éliminée de l'organisme. Elle a en plus une affinité toxique pour les noyaux gris centraux où elle empêche les réactions d'oxydation aboutissant à l'asphyxie de la cellule.

• L'organisme va transporter cette Bilirubine sous 2 formes, soit libre ou toxique, soit liée à l'Albumine (qui possède 2 sites de fixation non-spécifiques pour la Bilirubine pouvant être défaits par l'acidose et l'hypoglycémie.)

• L'Albumine est dite "protéine de transport" et la liaison Bilirubine – Albumine est à fort poids moléculaire et ne peut donc pas traverser la barrière hémo-méningée.

• Au niveau du foie, la Bilirubine est captée par 2 protéines dites "protéines de transfert", la Y-Lygandine et la X. Elle est introduite dans l'hépatocyte où, sous l'action de la Glucuronyl transférase, elle se lie à 2 molécules d'acide glucuronique pour donner lediglucuronyl de Bilirubine ou Bilirubine conjuguée.

• La Bilirubine conjuguée est soluble dans l'eau et peut donc être éliminée de l'organisme par la bile dans le tube digestif où elle est transformée en Stercobilinogène et en Urobilinogène.

• Une partie de cette Bilirubine est réabsorbée dans le tube digestif et regagne le foie, c'est le cycle entéro-hépatique.

Les particularités du nouveau-né sont 
-Une durée de vie des GR courte. - Une polyglobulie.
-Une légère tendance à l'hypoalbuminémie (surtout chez le prématuré.) 
-Une tendance à l'hypoglycémie, donc à l'acidose perturbant l'action de la Glucuronyl transférase et sa synthèse (glycogène.) 

-Le jeun qui favorise le cycle entéro-hépatique. 

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Le diagnostic est clinique, posé devant l'apparition de

1. Un ictère.

Il faut préciser -Sa localisation, cutanée ou cutanéo-muqueuse. - Son intensité. -L'heure du début (par rapport à la date de naissance.) -Les signes d'accompagnement, isolé ou associé à une anémie et une hépato-splénomégalie constituant la triade hémolytique.

Il faut également rechercher les signes d'infection et faire un examen neurologique à la recherche d'un ictère nucléaire.

L'ictère nucléaire ou encéphalopathie bilirubinique est une complication grave faite de 4 ordres de signes 
1-Troubles du tonus à type d'hypertonie des extenseurs avec attitude en opisthotonos. 
2-Anomalie du cri qui est monocorde. 
3-Mouvements oculaires anormaux avec des yeux en couché de soleil. 
4-Mouvements anormaux à type de reptation ou d'enroulement. 

L'évolution de l'ictère nucléaire est grave, soit vers le décès, soit vers une survie avec de lourdes séquelles neuro-sensorielles (surdité.) Il faut compléter l'examen par la recherche de -L'age gestationnel.

- L'évolution pondérale in-utero (hypotrophie.)
-Les signes d'infection. 
-Les antécédents familiaux d'ictère, d'handicaps psychomoteurs et de maladies hémolytiques néonatales. 
-La prise médicamenteuse chez la mère et le nouveau-né risquant de détruire la liaison Albumine – Bilirubine (Sulfamides, Bristopen*, etc.)

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. Dosage de la Bilirubine: Confirme l'intensité de l'ictère. Il est répété toutes les 8^Hrs pour évaluer la vitesse d'ascension de la Bilirubine qui, si sup à 5 mg/kg/mn, est un signe de gravité.

B. FNS: Evalue la gravité d'une anémie en montrant un taux d'hémoglobine inf à 12 g/l témoignant d'une hémolyse intense.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : 

A-L'ICTERE PHYSIOLOGIQUE DU NOUVEAU-NÉ : 8 à 20% des nouveau-nés à terme présentent un ictère dit physiologique vers le 2^e ou le 3^e jour de la vie. Il est isolé, d'intensité modérée et décroissant en même temps que les urines, blanches au début, deviennent colorées vers le 4^e ou le 5^e jour. Il disparaît totalement avant le 10^e jour. Pour affirmer un ictère physiologique, il faut qu'il ne soit ni précoce, ni prolongé et la recherche d'une cause pathologique soit négative.

B-L'ICTERE DU PRÉMATURÉ : Très fréquent, en rapport avec l'immaturité du système de glucuro-conjugaison. Il est favorisé par l'hypoalbuminémie, l'hypoglycémie, l'hypothermie et l'acidose. L'ictère nucléaire est donc particulièrement fréquent, surtout que la barrière hémo-méningée est également immature. 

C-LES ICTERES HEMOLYTIQUES : Sont en rapport avec une hémolyse. L'ictère est précoce, apparaissant généralement les 1^ers jours de la vie. Lorsque l'hémolyse est importante, elle s'accompagne d'une anémie et d'une hépato-splénomégalie constituant la triade hémolytique. Lorsque l'anémie est importante, elle peut s'accompagner d'œdèmes et d'épanchement des séreuses. L'hémolyse peut être de nature

1-Immunologique: Par incompatibilité fœto-maternelle dans le système Rh, ABO ou dans les 4 groupes. 

2-Constitutionnelle: Au cours des anémies hémolytiques congénitales, surtout des anomalies enzymatiques. 

3-Secondaire aux infections: Notamment aux Gram(–) et au Staphylocoque qui secrètent des toxines hémolysantes. Le tableau est grave et l'ictère fait partie de la forme septicémique. 

4-In-situ: La résorption des hématies et/ou des hémorragies internes aboutit à un ictère parfois important, souvent révélateur de l'hémorragie. 

D-LES ICTERES PAR ANOMALIE DU MÉTABOLISME BILIRUBINIQUE :

1-La maladie de Crigler Najjar: Rare, touchant 1 nouveau-né/100.000, elle est en rapport avec l'absence de glucuronyl transférase. L'ictère est très précoce et la Bilirubine ne peut être éliminée que par photothérapie et exsanguino-transfusion. On lui décrit 2 types transmis selon le mode autosomique récessif ™ Le type 1: Absence totale de glucuronyl transférase. ™ Le type 2: Baisse très importante de l'activité de la glucuronyl transférase.

2-L'ictère au lait maternel: Touchant 1 à 3% des nouveau-nés, il apparaît au 5^e ou 6^e jour, persiste tant que dure l'allaitement maternel et disparaît 3 à 4 jours après l'arrêt de celui-ci. Il est dû à une substance dite 3α 20β Prégnandiole, présente dans le lait maternel, qui inhibe l'action de la glucuronyl transférase. Elle est détruite après chauffage au bain-marie à 56°C. L'ictère n'est pas grave et il est toléré tant qu'il est modéré devant les avantages du lait maternel.

3-Les hépatites infectieuses, métaboliques et toxiques: L'ictère est mixte car il y a élévation simultanée de la Bilirubine libre et conjuguée. 

E-L'ICTERE PAR AUGMENTATION DU CYCLE ENTÉRO-HÉPATIQUE : Retrouvé dans les sténoses digestives et les retards d'élimination du méconium (hypothyroïdie, trisomie 21.)

VI-TRAITEMENT : Evaluation des signes de gravité:

-Prématurité. - Hypoglycémie.

- Hypothermie. - Acidose.
-Antécédents familiaux d'hémolyse. -Antécédents familiaux d'handicap psychomoteur.
-Précocité (avant la 12^e heure.) 

Moyens

¾ Inducteurs enzymatiques, type Gardénal ou Clofibrate, 8 mg/kg. Les effets secondaires (somnolence, sevrage) ont diminué les

indictions. ¾ Perfusion d'Albumine, pour fixer la Bilirubine, Albumine à 20%, 1 g/kg en 2^Hrs, dilué dans la même quantité de sérum glucosé. ¾ Photothérapie, pour transformer la Bilirubine en Lumirubine, éliminable par l'organisme. Le bébé est nu, à moins de 10 cm de la

lumière et portant une protection oculaire obligatoire. Il faut augmenter la quantité d'eau de 20% et surveiller attentivement le 
nouveau-né du fait des risques d'apnée obstructive par glissement du bandage, de déshydratation et d'hyperthermie. 

¾ Exsanguino-transfusion, moyen radical pour épurer la Bilirubine libre toxique pour le SNC et les anticorps et autres toxines responsables de l'hémolyse. Elle est pratiquée par voie ombilicale après nettoyage antiseptique péri-ombilical, section du cordon à 1 cm de son implantation et mise en évidence de l'artère et de la veine ombilicales. La masse sanguine (80 ml/kg) est changée 2 à 3 fois avec un rythme de 5 ml/kg en observant 2 précautions:

1-Ajouter 2 cc de Ca tous les 100 ml 
2-Pratiquer une perfusion périphérique de sérum glucosé(hyperinsulinisme.)
Indications: 

• Inf à 24^Hrs, photothérapie + exsanguino-transfusion + perfusion d'Albumine.

• Sup à 24^Hrs, photothérapie d'emblée. On parle d'échec de la photothérapie si le taux de Bilirubine reste sup à 10 ou 20 mg/kg/heure.

V-REGLES DE TRANSFUSION :

GROUPE DU BEBE	GROUPE DE LA MERE	SANG A TRANSFUSER AU NOUVEAU-NE
A	A	A
	B – O	O
B	B	B
	A – O	O
AB	AB	AB
	A – B – O	O
Rh(+)	Rh(+)	Rh(+)
	Rh(–)	Rh(–)
Rh(–)	Quel que soit	Rh(–)