HYPERTENSION PORTALE HTP

L'HYPERTENSION PORTALE

I-DEFINITION :

L'hypertension portale "HTP" se définit comme l'élévation anormale de la pression portale au-dessus de 15 mmHg ou l'élévation anormale de la différence de pression dans le territoire proto-cave au-dessus de 5 mmHg, c'est le gradient porto-cave.

II-RAPPEL ANATOMIQUE :

➨Le système porte est formé de

• La veine mésentérique inférieure, drainant le haut rectum et le colon gauche.

• La veine mésentérique supérieure, grainant le grêle, le colon droit et la partie droite du bloc duodéno-pancréatique.

• La veine splénique, drainant la partie gauche du bloc duodéno-pancréatique.

• La veine coronaire stomachique, drainant le bas œsophage et la grosse tubérosité gastrique.

➨Les anastomoses porto-caves

• Anastomoses œsophagiennes, reliant la VCS via 
  ™ La veine pylorique. ™ Les veines oesophagiennes. 
  ™ Les veines gastriques. ™ Le système azygos.
  

• Anastomoses rectales, reliant la veine mésentérique inférieure et la VCI via 
  ™ Les veines hémorroïdaires supérieures, moyennes et inférieures. 
  

• Anastomoses ombilicales, reliant la branche gauche de la veine porte au système cave par 
  ™ Le système veineux para-ombilical. ™ Les veines épigastriques. 
  ™ La circulation veineuse sous-cutanée péri-ombilicale. 
  

• Anastomoses péritonéales et pariétales.

III-PHYSIOPATHOLOGIE DE L'HTP :

A. Différents segments du territoire porto-hépatique: 3 secteurs

1. Secteur pré-sinusoïdal ou portal: Formé par la veine porte et ses branches. Sa pression est mesurée par 
   splénomanométrie. 
   

2. Secteur sinusoïdal: S'étend de la terminaison des veinules portes aux veinules centro-lobulaires. Sa pression est mesurée par cathétérisme sus-hépatique bloqué.

3. Secteur post-sinusoïdal: S'étend des veinules centro-lobulaires aux veinules et veines sus-hépatiques. Sa pression est mesurée par cathétérisme sus-hépatique libre.

B. Différents types d'HTP:

1-L'HTP segmentaire: L'obstacle veineux siége sur un affluant portal. Dans ce cas, la circulation collatérale empreinte les vaisseaux courts, puis les veines de la sous-muqueuse gastrique qui se dilatent en varices au niveau de la grosse tubérosité gastrique et rejoint la veine porte par la veine coronaire stomachique.

L'obstacle est presque toujours pancréatique (cancer de la tête du pancréas, pseudo-kyste du pancréas, etc.) 
2-L'HTP généralisée: 

a. Par bloc pré-hépatique:

➲Causes:

• Compression extrinsèque du tronc porte (adénopathie, kyste hydatique, etc.)

• Atrésie de la veine porte (malformation congénitale résultant de l'extension au système porte de l'oblitération de la veine ombilicale.) C'est l'étiologie principale chez l'enfant, dite cavernome portal.

• Thrombose portale.

➲Physiopathologie:

➨ Lorsque le blocage est exclusivement sous-hépatique, donc avec un foie sain, les conséquences sont purement mécaniques (pas d'insuffisance hépatique, ascite inhabituelle.) La circulation collatérale se fait vers le système hémi-azygos inférieur avec constitution de varices oesophagiennes.

b. Par bloc intra-hépatique:

• Causes:

• Pré-sinusoïdal:

• Bilharziose hépato-splénique: Elle offre la particularité d'une dissociation entre la pression splénique élevée et la pression sus-hépatique bloquée normale. Ce blocage s'explique par l'existence d'une sclérose sténosante en "tuyau de pipe" des veinules portes.

• Sarcoïdose.

➨Post-sinusoïdal: Représente plus de 80% des HTP

• Cirrhose: Où l'obstacle siége au niveau des veines centro-lobulaires comprimées par le nodule de régénération.

• Maladie veino-occlusive de la Jamaïque: C'est une endophlébite des veines centro-lobulaires.

➲Physiopathologie:

• L'augmentation de la pression portale induit la dilatation de l'ensemble du système porte avec une splénomégalie.

• Le développement considérable des anastomoses porto-caves induit des varices œsophagiennes et dans la sous-muqueuse rectale, ainsi qu'une CVC péri-ombilicale.

• L'hyperpression veineuse peut être directement responsable d'hémorragie digestive.

• L'hyperpression veineuse peut être à l'origine d'ulcération veineuse avec rupture des varices, donc indirectement responsable d'hémorragies digestives.

• La circulation collatérale exagérée est à l'origine d'ulcération aiguë gastro-duodénale.

• Le passage dans la circulation générale de substances échappant à l'épuration hépatique induit une encéphalopathie hépatique (NH4⁺)

• Les troubles de pression sanguine (pression hydrostatique capillaire élevée, exsudation lymphatique élevée, pression oncotique diminuée) induisent une ascite.

c. Par bloc sus-hépatique:

➲Physiopathologie:

➨ L'obstacle total ou partiel à l'écoulement du flux sus-hépatique siège entre les veinules centro-lobulaires et l'orifice auriculaire de la VCI (syndrome de Budd – chiari.)

3- HTP par augmentation du débit portal: Appelée aussi HTP idiopathique, maladie de Banti, HTP sans cirrhose, HTP sans obstacle ou encore HTP splénique.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE : L'HTP peut être découverte à la suite de

1. Hémorragies digestives (Trd la rupture de varice)

• A type d'hématémèse ou de melæna. • En général de grande abondance.

2. Ascite. L'interrogatoire précise

oLes antécédents du malade (éthylisme, cirrhose, hépatite virale, prise de contraceptifs oraux, etc.)

Signes physiques

1-CVC pariétale abdominale (Trd la distension des veines péri-ombilicales)
2-Splénomégalie (Trd la dilatation de la veine splénique)
3-Ascite (Trd les troubles hémodynamiques)

• Matité déclive, à concavité supérieure et mobile au changement postural.

• Signe de Flot positif. 
  4-Œdème des membres inférieurs (Trd l'exsudation plasmatique)
  

• Blanc, mou, indolore et Godet positif. 
  5-Signes d'insuffisance hépato-cellulaire (Trd de défaut d'épuration) avec 
  

• Subictère conjonctival. • Amaigrissement.

• Angiomes stellaires.

• Troubles neurologiques à type de fœtor hépaticus et d'asterixis.

V-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : Imagerie

A. Téléthorax: Systématique.

B. ASP: Peut montrer des calcifications de l'aire pancréatique.

C. Endoscopie œso-gastrique: Examen de référence. Elle permet d'objectiver

1. Les lésions qui saignent.

2. Les varices œsophagiennes, en dehors de tout saignement, répondant à une succession de tuméfactions mollasses, bleuâtres et prédominantes à la partie basse de l'œsophage.

D. TOGD: En dehors de toute urgence, un TOGD bien réalisé, en couche mince, surtout en OAD peut montrer

1- Les varices œsophagiennes avec un aspect festonné avec rupture du parallélisme des plis muqueux et des images arrondies, lacunaires et superposées, donnant un aspect en peau de serpent ou de tigre.

E. Echographie hépato-splénique: Montre

1. Les veines dilatées.

2. Une image directe d'un thrombus portal sous forme d'une image échogène intra-luminale.

F. Echo-endoscopie œsophagienne et rectale: Permettent de guider le geste chirurgical. Il faut souligner cependant la supériorité de l'endoscopie par rapport à l'écho-endoscopie de manière générale. De même la supériorité de l'écho-endoscopie par rapport à la fibroscopie dans la détection des varices gastriques.

Classification endoscopique de Boustiere 
1-Grade 0: Aucune varice décelable. 
2-Grade 1: Petites varices (inf à 5 mm) non-confluentes. 
3-Grade 2: Varices larges (sup à 5 mm) et confluentes. 

Exploration vasculaire

A-spléno-portographie: C'est l'opacification de la veine splénique et du système porte. Elle doit se faire après correction d'un TP bas, à proximité d'un bloc opératoire après assèchement d'une éventuelle ascite (ponction et/ou diurétiques) Elle permet de mesurer la pression intra-splénique, qui est sensiblement égale à la pression portale (10 cm d'eau)

En cas de bloque intra-hépatique, elle montre

1. La dilatation de la veine splénique.

2. Le reflux dans la veine coronaire stomachique.

3. La dilatation de la veine porte.

4. Une reperméabilisation de la veine ombilicale, c'est le syndrome de Cruveilhier – Baumgarten.

B- Temps de retour veineux de l'artériographie cœliaque et mésentérique: Irremplaçable en cas de splénectomie. 
Biologie

1. Bilan hépatique complet (Bilirubine libre et conjuguée, TP, P.Al, électrophorèse des protéines, clearance de la BSP, etc.)

1. HBS.

2. FNS complète.

VI-DIAGNOSTIC POSITIF : Splénomégalie + Varices oesophagiennes = HTP.

Classification pronostique de Child

	Classe A	Classe B	Classe C
Bilirubine	Inf à 20 mg/L	Entre 20 et 30 g/L	Sup à 30 mg/L
Albumine	Sup à 35 g/L	Entre 30 et 35 g/L	Inf à 30 g/L
Ascite	Nulle	Contrôlable	Mal contrôlée
Troubles neurologiques	Absents	Minimes	Sévères (coma)
Etat nutritionnel	Excellant	Bon	Mauvais

VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

9 Péricardite chronique constrictive (Antécédents de tuberculose, Signes clinique telle dyspnée, intensité des bruits 
cardiaques, Téléthorax avec calcifications, ECG avec microvoltage,Echocardiographie, Cathétérisme cardiaque avec 
égalisation des pressions ou deep plateau, Scanner, etc.) 

9 Splénomégalie d'origine non-portale. 
9 Fausses splénomégalies (gros rein, etc.) 
9 Ascite d'origine non-portale. 
9 Fausse ascite.

IX- TRAITEMENT :

A. Traitement médical

En urgence

1. Réanimation 
   ¾ Compensation de la perte sanguine par un abord veineux solide avec groupage en urgence puis perfusion de 
   

2. grosses molécules, enfin transfusion de sang. 
   ¾ Surveillance hémodynamique de la TA, du pouls et de la diurèse. 
   
1. Arrêter l'hémorragie par ¾ Tamponnement œsophagien à la sonde de Blackmore (à double ballonnet.) ¾ Embolisation des varices œsophagiennes par cathétérisme de la veine porte (voie transcutanée ou trans-hépatique)

et toutes les veines reliant l'axe spléno-portal aux varices œsophagiennes. Chaque veine est oblitérée par injection de glucose à 27%. ¾ En cas d'ascite irréductible, on a recours à la méthode de Ponction – Concentration – Réinjection..

B. Traitement chirurgical

1-Diminution de la pression portale: 
¾ Dérivations porto-caves non-sélectives termino-latérale ou latéro-latérale ou encore spléno-rénale centrale. 
¾ Dérivations porto-caves sélectives ou spléno-rénale distale, dite opération de Warren. 

2-Résection des varices: 
¾ Ligature directe des varices œsophagiennes. 
¾ Trans-section de l'œsophage.
¾ Section progressive de l'œsophage sur bouton de Murphy.
¾ Déconnexion azygo-portale. 

3-Diminution de l'ascite: 
¾ Dérivation péritonéo-jugulaire. 

Indications

1. En urgence (hémorragie digestive) 
   ™ Traitement médical (réanimation + tamponnement) 
   ™ Chirurgie si hémorragie incoercible. 
   

2. A froid

Qui opérer ? 
™ Ceux qui risquent le plus une récidive hémorragique. 
™ Ceux qui peuvent supporter le choc opératoire (groupes A et B de Child.) 
™ Ceux qui risquent le moins une encéphalopathie post-opératoire. 

Qui ne pas opérer ? 
™ Ceux du groupe C de Child. 
™ Ceux atteints d'hépatite chronique active. 
™ Ceux présentant une tare. 

Quelle intervention choisir ? 
™ Mortalité opératoire de 44% en urgence. 
™ Apparition d'encéphalopathie post-opératoire dans 19% des cas.