CŒUR PULMONAIRE CHRONIQUE

LE CŒUR PULMONAIRE CHRONIQUE

I-DEFINITION :

Le cœur pulmonaire chronique "CPC" se définit par l'hypertrophie et/ou la dilatation du VD secondaire à des anomalies

fonctionnelles ou anatomiques du système respiratoire. Seront exclues de cette définition les conséquences VD des cardiopathies gauches et congénitales. L'hypertension artérielle pulmonaire "HTAP" précède la survenue du CPC. L'IC droite "ICD" peut se voir au-cours de l'évolution du CPC mais sa survenue n'est pas obligatoire. Après 50 ans, le CPC occupe la 3^eme position parmi les affections cardio-vasculaires après les coronaropathies et l'HTA. 40% des broncho-pneumopathies chroniques obstructives ont un CPC.

II-PHYSIOPATHOLOGIE :

• L'HTAP se définit par une pression artérielle pulmonaire moyenne "PAP" sup à 20 mmHg au repos et/ou 30 mmHg à l'effort.
  



• La PAP = PAPO + (Dc x RAP) . PAPO étant la PAP d'Occlusion (pression capillaire pulmonaire "PCP"), Dc étant le
  débit cardiaque et RAP étant les résistances artérielles pulmonaires. Donc 3 mécanismes peuvent être à l'origine d'une
  HTAP :
  
  



• Une augmentation de la PAPO; détermine une HTAP post-capillaire.
  



• Une augmentation du Dc; détermine une HTAP de débit.
  



• Une augmentation des RAP, détermine une HTAP pré-capillaire (cas du CPC.)
  



• Dans le CPC, L'HTAP peut être générée en partie par l'augmentation du Dc mais essentiellement par l'élévation des RAP. Celle-ci peut être expliquée en partie par la polyglobulie mais surtout par la diminution du lit vasculaire pulmonaire, laquelle est liée:
  



• Soit à une destruction du lit vasculaire pulmonaire, mais il faut une obstruction d'au moins 70 à 80% de ce dernier pour que s'installe une HTAP (recrutement de territoires vasculaires exclus au repos et distension des vaisseaux pulmonaires déjà perfusés.)
  



• Soit et surtout, à une augmentation des résistances vasculaires par une atteinte anatomique et/ou des changements de réponse vasomotrice.
  



• L'hypoxie est à l'origine de la modification fonctionnelle vasomotrice et structurelle. Hypertrophie de la media et prolifération musculaire lisse qui pérennise ainsi l'HTAP.
  



• Le retentissement sur le VD passe par 3 phases:
  



• Adaptation du VD avec hypertrophie et dilatation.
  



• Dysfonction du VD (systolique et diastolique.)
  



• IVD.
  

III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

Les principales entités retrouvées en fonction des étiologies sont:

• L'artériopathie pulmonaire plexogénique.
  



• L'artériopathie thrombotique.
  



• L'artériopathie hypoxique.
  

IV-DIAGNOSTIC POSITIF :

Les signes d'HTAP étant peu spécifiques au début, Le diagnostic est volontiers tardif.

A-Signes fonctionnels :

✵

La dyspnée d'effort est le signe le plus précoce. Elle est quasi-constante.

✵

L'asthénie.

✵

Les syncopes d'effort et les douleurs pseudo-angineuses se voient dans les HTAP sévères.

✵

L'hémoptysie et la dysphonie compliquent les HTAP importantes et anciennes.
B-Signes physiques : On les distingue en 4 groupes:

➪Les signes d'HTAP:

✵

Eclat de B2 au foyer pulmonaire.

✵

Clic d'éjection pulmonaire.

✵

Souffle diastolique d'insuffisance pulmonaire.

➪Les signes d'HVD:

✵

Signe de Harzer positif.

✵

Galop présystolique (B4)

➪Les signes de DVD:

✵Souffle systolique d'insuffisance tricuspide.

➪Les signes d'IVD:

✦

Les signes cardiaques:

✵

Tachycardie.

✵

Galop protodiastolique (B3)

✦

Les signes périphériques:

✵

Hépatomégalie.

✵

Turgescence des jugulaires.

✵

Œdèmes des membres inférieurs.

✵

Oligurie.

C- Examens paracliniques :
1-Examens non invasifs :

a-L'ECG : Il est spécifique mais peu sensible:

➪ Les signes d'HVD:

✵

Axe de QRS dévié à droite.

✵

Onde R prédominante en V1 et onde S dominante en V5.

✵

Troubles de repolarisation en V1–V3.

✵

Bloc incomplet droit.

➪ Les signes d'hypertrophie auriculaire droite "HAD":

✵ Onde P pulmonaire (pointue, sup à 2.5 mm en D2)

b- La radiographie thoracique : La sensibilité et la spécificité sont médiocres en cas d'HTAP modérée. Elle
retrouve:

• Les signes de l'affection causale.
  



• Les signes d'HTAP:
  

✵

Dilatation du tronc de l'artère pulmonaire par sailli de l'arc moyen gauche.

✵

Diamètre de l'artère lobaire inférieure sup à 16 mm dans le cliché de face.

✵

Egalisation de la vascularisation des lobes supérieur et inférieur.

✵

Réduction de la vascularisation périphérique (HTAP pré-capillaire.)

➪ Les signes de DVD:

✵

Elargissement de la silhouette cardiaque.

✵

Comblement de l"espace clair retro-sternal sur le cliché de profil.

c-L'échographie et le Doppler cardiaque :

✦

L'écho TM et bidimensionnelle : Peut retrouver:

✵

Une DVD avec élévation du rapport Diamètre télédiastolique du VD / Diamètre télédiastolique du VG.

✵

Une hypertrophie de la paroi libre du VD.

✵

L'écho TM sigmoïdienne postérieure retrouve une disparition de l'onde a.

✵

L'écho élimine une cardiopathie gauche ou congénitale.

✦

L'échocardio Doppler cardiaque : C'est l'examen non invasif le plus intéressant pour le diagnostic d'une HTAP:

✵

Estimation de la PAP systolique par Doppler continu à partir de la vitesse d'un jet d'une insuffisance tricuspide.

✵

Estimation de la PAP diastolique et moyenne par Doppler continu à partir du jet d'une insuffisance pulmonaire.

d- L'IRM : C'est un examen coûteux mais qui permet chez un broncho-pneumopathe l'appréciation précise de
l'architecture du VD.

2-Examens invasifs :
a-Le cathétérisme cardiaque droit :

✵ Affirme l'existence d'une HTAP et apprécie sa sévérité (généralement par sonde deSwan Ganz.)
HTAP: PAP sup à 20 mmHg au repos et/ou 30 mmHg à l'effort.
De type pré-capillaire: PAP – PAPO sup à 9 mmHg et RAP sup à 3.6 UI.

b-Les dosages oxymétriques : Permettent:

✵ La recherche d'un shunt gauche – droit.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : A-Les insuffisances respiratoires chroniques "IRC": Le CPC est une complication fréquente des IRC: 1-IRC obstructives :

✵

La bronchite chronique. ✵ L'emphysème.

✵

L'asthme à dyspnée continue.

2-IRC restrictives :

➨Avec atteinte pulmonaire:

✵

Séquelles de tuberculose. ✵ Silicose (pneumoconiose.)

✵

Fibrose sarcoïdosique. ✵Collagénose (sclérodermie, polyarthrite.)

✵

Fibrose pulmonaire primitive.

➨Avec poumon normal :

✵

Atteinte neuromusculaire (Ex: séquelles de poliomyélite, de myopathies.)

✵

Atteinte ostéo-articulaire (Ex: Scoliose, Cyphoscoliose, Thoracoplastie, Spondylarthrite ankylosante.)

✵

Atteinte pleurale (Ex: Pachypleurite bilatérale grave.)

3-IRC mixtes :

✵ Dilatation de bronches grave. ✵ Sarcoïdose.

4-IRC centrales :

✵

Hypoventilation alvéolaire centrale (syndrome de Pick-Wick.)

✵

Syndrome d'apnée du sommeil.

B-Les vascularites pulmonaires :

✵ Les maladies du système (Ex: Sclérodermie, LED.) ✵La maladie de Takayasu.

C-L'HTAP post-embolique : Secondaires à des EP à répétition, parfois passants inaperçues, le point de départ est habituellement des veines profondes des membres inférieurs. Le diagnostic est apporté par l'angiographie pulmonaire. Il faut systématiquement faire une exploration des veines profondes des membres inférieurs et de la veine cave inférieures.

D-L'HTAP primitive : Elle touche habituellement les femmes jeunes, c'est un diagnostic d'élimination.

VI- TRAITEMENT :

• L'oxygénothérapie de longue durée (au moins 16 heures/ 24 heures) chez les broncho-pneumopathes chroniques
  quand la PaO2 est inf à 55mmHg ou inf à 65mmHg en cas d'HTAP surajoutée. L'idéal est d'obtenir une PaO2 sup à
  65mmHg en réglant le débit d'O2 entre 0.5 et 2 l/mn.
  
  



• Les vasodilatateurs n'ont pas encore prouvé leur efficacité sauf dans certaines formes histologiques des HTAP
  primitives. On préconise les inhibiteurs calciques.
  
  



• Les anticoagulants sont indiqués à long terme dans les HTAP post-emboliques et primitives.
  



• Le traitement de l'IVD:
  

✵

Traitement diurétique surtout Spironolactone en cas d'œdèmes.

✵

Faire si nécessaire des saignées.

✵

Donner en cas de poussée, quelle que soit l'étiologie de l'HTAP, des anticoagulants.

• L'interruption de la veine cave inférieure est parfois nécessaire dans le CPC post-embolique.
  



• La transplantation pulmonaire et cardio-pulmonaire est un ultime recours en cas d'HTAP primitive maligne réfractaire et post-embolique sévère ne répondant pas à la chirurgie.