Cours OSTÉOMALACIE

L'OSTÉOMALACIE

Dr. Boujaadar

I- DÉFINITION :

L'ostéomalacie est une ostéopathie raréfiante de l'adulte, analogue au rachitisme chez l'enfant, secondaire à un défaut de minéralisation de la substance pré-osseuse néoformée dite os ostéoïde et caractérisée par l'accumulation d'un os peu ou pas minéralisé.

II-ÉPIDÉMIOLOGIE : ™ Fréquence: C'est une affection rare (20 fois moins fréquente que l'ostéoporose.) ™ Age et sexe: Touchant l'adulte avec une nette prédominance féminine (6 à 9 cas/10)

III-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : n L'OSTÉOMALACIE PAR CARENCE OU DÉFAUT DE MÉTABOLISME DE LA VITAMINE D: Soit par

1. Carence d'apport et défaut d'exposition solaire: Car la source majeure de la vit D n'est pas l'apport alimentaire mais la synthèse par les couches profondes de l'épiderme sous l'action des UV. L'apport nutritionnel devient crucial en cas d'insuffisance d'exposition solaire, à savoir

 L'hyperpigmentation cutanée. • Le climat mal-ensoleillé. • L'application de crèmes écran.

2. Malabsorption digestive: Notamment au cours des

• Maladies cœliaques (cause principale)

• Gastrectomie large. • Résection intestinale étendue.

• Pancréatites chroniques.  Insuffisance biliaire.

3. Anomalie du métabolisme de la vit D: Notamment

• Le défaut de la 25-hydroxylation hépatique lors des cirrhose et du traitement par les Barbituriques.

• Le défaut de la 1-25-hydroxylation rénale lors de l'IRC, dialysée ou non, et le syndrome néphrotique (par fuite des protéines porteuses de la vit D.)

o L'OSTÉOMALACIE AVEC FUITE RÉNALE DE PHOSPHORE: Par insuffisance de réabsorption tubulaire du phosphore lors de 1-Ostéomalacie hypophosphatémique vitamino-résistante familiale. 2-Syndrome de Fanconi.

p L'OSTÉOMALACIE TUMORALE: Par sécrétion d'un facteur humoral hyperphosphatémiant.
q L'OSTÉOMALACIE PAR INTOXICATION:

1. A l'aluminium, complexé avec le P. 2. Au Fluor. 3. Aux Biphosphonates.
r L'OSTÉOMALACIE PAR CARENCE CALCIQUE ISOLÉE.

IV- DIAGNOSTIC CLINIQUE : 1-Douleurs osseuses diffuses

• Siégeant surtout au niveau de l'axe pelvis-crural, thoracique ou rachidien.

• De type mécanique, pouvant être permanentes. 2-Déficit musculaire, parfois majeur avec myopathies proximales prédominant aux membres inférieurs, à l'origine de

myalgies, de faiblesse musculaire et d'amyotrophie avec marche pseudo-myopathique dandinante. 3-Impotence fonctionnelle (liée aux douleurs chroniques et au déficit musculaire.) 4-Fractures pathologiques spontanées ou provoquée, au niveau des cotes, du col fémoral ou des vertèbres. 5-Déformations osseuses, tardives avec

• Aplatissement latéral du thorax. • Cyphose dorsale voir cyphoscoliose dorso-lombaire.

• Tassement du tronc. • Incurvation en valgus (en parenthèse) des membres inférieurs

V- DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Radiologie

1-Radiographie du squelette: Révèle 1) Une hypertransparence osseuse avec aspect "de mauvais cliché", flou et sale de la trame, au niveau du bassin et rachis. 2)Disparition des contours osseux. 3) Fissures de Looser Milkman, caractéristiques, avec des zones radio-transparentes linéaires, rectilignes ou sinueuses,

perpendiculaires à l'axe de l'os, de quelques mm de long, entourées de zones opaques faites de cals osseux non-minéralisés et siégeant sur

- Les branches ilio-ischio-pubiennes. -La crête iliaque.

-

Le col fémoral. -Le bord interne de la diaphyse fémorale, sous le petit trochanter.

-

Le bord externe des omoplates. -Les clavicules.

-Les arcs postérieurs des cotes. -Parfois les métatarses et les métacarpes.
4) Des vertèbres biconcaves, "en poisson". 5) Des tassements vertébraux en galette, rares.
6) Des déformations du bassin en cœur de carte par protubérance acétabulaire.
7) Coxa-vara.
8) Déformations thoraciques par déformation en coude des cotes.
9) Cyphose dorsale ou cyphoscoliose dorso-lombaire par tassement vertébral.

Biologie

1-Ionogramme sanguin: Révèle
1) Une hypocalcémie. 2) Une hypophosphorémie.
2-Ionogramme urinaire: Révèle
1) Une calciurie de 24hrs basse. 2) Une phosphaturie de 24hrs basse.

3-Dosage des marqueurs spécifiques osseux: Révèle
1) Un taux de phosphatases alcalines élevé. 2) Un taux d'ostéocalcine élevé.
3) Une hydroxyprolinurie de 24hrs élevée.

Histologie

1-Biopsie osseuse avec étude anatomo-pathologique: Révèle 1) Un état d'hyperostéoïdose avec augmentation en nombre, en épaisseur et en surface des travées ostéoïdes. 2) Un accroissement du nombre d'ostéoblastes.

VI-DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL : 1er-L'ostéoporose. 2e-L'hyperparathyroïdie. 3e-Les ostéoses malignes, notamment le myélome multiple et les métastases osseuses.

VII-TRAITEMENT :

Traitement étiologique

Essentiel.

Traitement médical

Indications:
1-Systématiquement
n Apport en vitamine D (D1, D2 ou D3), 2000 à 4000 UI/jr
Indications:

1. En cas d'ostéomalacie non-carentielle
   1 Vitamine D aux doses physiologiques en période d'essai de 3 à 6 mois.
   2 Dérivés hydroxylés de la vitamine D en cas de non-réponse.
   

2. En cas d'affections intestinales, hépatiques ou rénales
   1 Dérivés hydroxylés de la vitamine D d'emblée.
   

o Supplémentation en Ca, 500 à 1000 mg/jr
p Régime riche en Ca. q Ensoleillement suffisant.
2-En cas d'ostéomalacie hypophosphatémique
r Adjonction de P, 2 à 4 g/jr

3- En cas d'ostéomalacie tumorale
r Ablation de la tumeur.