Cours Neuro TUMEURS CEREBRALES

LES TUMEURS CEREBRALES

I-DEFINITION : Les tumeurs cérébrales désignent les néoplasmes de l'encéphale et de ses enveloppes. Autrement dit, les néoplasmes siégeant sur les hémisphères cérébraux, le cervelet, le tronc cérébral, les nerfs crâniens et les méninges. Ce sont des néoformations développées à partir des constituants du tissu nerveux et qui prennent origine au niveau de l'encéphale, des nerfs crâniens, des méninges et de l'hypophyse. Sont exclus de cette étude les processus expansifs de nature inflammatoire (abcès), hémorragique (hématomes) ou parasitaire (kyste hydatique) bien qu'ils revêtent une sémiologie pseudo-tumorale.

II-RAPPEL ANATOMIQUE : -Le SNC comprend 2 parties, l'encéphale, situé dans la boite crânienne et la moelle épinière située dans le canal rachidien. -Le cerveau est le centre où s'intègrent et où s'élaborent les grandes fonctions motrices, sensitives et associatives. Il est partiellement libéré des fonctions végétatives qui dépendent du tronc cérébral et de la moelle épinière. -Le cerveau est situé dans la loge cérébrale proprement dite, au-dessus de la tente du cervelet. On peut le diviser en 3 parties

• Une médiane, formant le cerveau intermédiaire.

• 2 latérales, formant les 2 hémisphères. -Le tronc cérébral est situé au-dessous de la tente du cervelet, dans la loge cérébelleuse ou fosse cérébrale postérieure.

III-PHYSIOPATHOLOGIE : 
-Le tronc cérébral assure un rôle vital, tandis que le cerveau assure un rôle surtout fonctionnel. 
-Les lésions traumatiques, infectieuses ou tumorales du tronc cérébral sont donc plus graves que celles du cerveau. Ce 
tronc comprend

• Le tronc cérébral proprement dit, formé par les 2 pédoncules, la protubérance et le bulbe.

• Le cervelet, placé en dérivation sur le tronc cérébral.

• Le 4^eme ventricule, situé entre le tronc cérébral et le cervelet.

- Ces 3 parties renferment des centres dont certains jouent un rôle vital, ils comprennent les noyaux de presque tous les nerfs crâniens ainsi que des formations grises importantes, en particulier la formation réticulaire qui constitue un lien important de passage entre la moelle et cervelet et qui est traversé par les grandes voies motrices, sensitives, cérébelleuses et associatives . IV-CLASSIFICATION DES TUMEURS CEREBRALES :

Il existe 2 types de classifications, l'une topographique et l'autre histologique. Il faut absolument tenir compte des 2 dans le pronostic des tumeurs cérébrales car il n'y a pas de corrélation entre l'histologie et le pronostic.

A. CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE:

➨TUMEURS SUS-TENTORIELLES:

• TUMEURS LOBAIRES: Touchent le lobe frontal, temporal, pariétal et occipital. Généralement bénignes.

• TUMEURS PROFONDES: Touchent les noyaux gris centraux, thalamus, noyau lenticulaire, locus niger, pallidum.

• TUMEURS DE LA LIGNE MEDIANE: 
  ™ Tum eurventriculaire (3^eme ventricule.) 
  ™ Tum eurssellaires (cranio-pharyngiennes.) 
  ™ Tum eursverm iennes (médulloblastome: cancer de l'enfant.) 
  

• TUMEURS SOUS-TENTORIELLES:

• TUMEURS DU CERVELET.

• TUMEURS DU TRONC CEREBRAL.

• TUMEURS DU 4^EME VENTRICULE (épendymome.)

• B. CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE:
• TUMEURS DERIVEES DU TISSU NERVEUX:

• ASTROCYTOME GRADE I.

• ASTROCYTOME GRADE II.

• ASTROCYTOME GRADE III (astrocytome anaplasique.)

• GLIOBLASTOME GRADE IV (malin.)

• TUMEURS VENTRICULAIRES (épendymome, kyste colloïde du 3^eme V^c et papillome choroïdien.)

• ADENOME HYPOPHYSAIRE (A prolactine avec aménorrhée et galactorrhée. A STH avec acromégalie. A ACTH avec maladie de Cushing.)

• TUMEURS DE LA GLANDE PINEALE (Pinéalome ou Geiminome touchant l'enfant entre 5 et 10 ans. Très métastatique, s'accompagne d'HIC et d'un syndrome de Parinaud.)

• TUMEURS DERIVEES DES ENVELOPPES: Généralement bénignes.

• MENINGIOME.

• NEURINOME: Le plus fréquent est le neurinome acoustique s'accompagnant d'une diminution de l'acuité auditive.

• METASTASES CEREBRALES: De tumeurs primitives à distance, essentiellement des seins et des bronches.

• MEDULLOBLASTOME.

• TUMEURS OSSEUSES:

• OSTEOME.

• ANGIOME OSSEUX.

V-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

™ Syndromed'HIC

1. Céphalées en casque

• Surtout matinales.

• Résistantes aux antalgiques usuels (Doliprane*, etc.)

2. Vomissements en jet

• Faciles, surtout dans les tumeurs de la FCP chez l'enfant.

3. Troubles visuels avec diminution de l'acuité visuelle uni ou bilatérale (Atteinte du VI surtout.)

™ Signesneurologiquesde localisation

1. Déficit moteur de type hémiparésie ou hémiplégie, monoparésie ou monoplégie.

2. Atteinte d'un nerf crânien.

VI-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. Radiographie: Révèle 
™ Chez l'enfant: 

1. oL'empreinte digitiforme hypodense, très fréquente dans les tumeurs de la FCP.

2. oUne disjonction des sutures avec sutures larges (HIC.) 
   ™ Chez l'adulte: 
   

3. o Une déminéralisation du dorsum sellae (partie dorsale de la selle turcique)avec amincissement et augmentation du calibre antéro-postérieur de la selle.

4. oUne calcification de la glande pinéale.

VII-FORMES ETIOLOGIQUES :

A. ASTROCYTOME GRADE I:

™ Intro: C'est une tumeur de la selle gliale qui survient entre 20 et 30 ans. Il s'agit d'une tumeur infiltrante au niveau des hémisphères, de consistance molle qui diffuse à un ou plusieurs lobes et s'étend aux noyaux gris centraux et à l'hémisphère controlatéral.

™ Microscopie: C'est la densité cellulaire qui est plus importante que la normale. On distingue 2 types

• L'astrocytome fibrillaire.

• L'astrocytome protoplasmique. 
  ™ Diagnostic clinique: Donne des signes d'HIC et des signes de localisation, parfois accompagnés de crises 
  

épileptiques.

™ Evolution: Relativement lente, entre 1 et 4 mois.

™ Scanner cérébral: Révèle une lésion hétérogène en plein lobe, aux limites +/- nettes avec des zones hypo et 
d'autres hyperdenses. L'œdème péri-lésionnel est +/- important. 
™ Traitement: 
¾ Il est chirurgical lorsque la tumeur est accessible. L'exérèse totale est obligatoire. Souvent, l'exérèse est 

incomplète car la tumeur diffuse aux noyaux gris centraux. 
¾ Si la tumeur est profonde et difficile d'accès, la biopsie stéréotypée est indiquée. 
¾ Que ce soit chirurgie ou biopsie, le traitement est complété par la radiothérapie, parfois chimiothérapie. 

B. GLIOBLASTOME:

™ Intro: C'est une tumeur fréquente (20% des tumeurs cérébrales) hautement maligne qui survient après 50 ans. Elle est essentiellement hémisphérique, rare au niveau du tronc cérébral et du cervelet. C'est une tumeur infiltrante qui peut diffuser à l'autre hémisphère.

™ Microscopie: La tumeur est caractérisée par son polymorphisme cellulaire, ses mitoses fréquentes, son œdème important et sa nécrose centrale.

™ Scanner cérébral: Révèle une lésion hypodense, mal-limitée et qui se renforce fortement après injection d'un 
produit de contraste. Il persiste alors une zone hypodense correspondant à la nécrose intratumorale, entourée d'un 
œdème péri-lésionnel en doigts de gant. 

™ Evolution: Rapide, en 1 ou 2 mois.

™ Diagnostic différentiel: Se pose avec les métastases cérébrales.

™ Traitement:

¾ Chirurgical avec exérèse tumorale la plus large possible, suivie d'une radio-chimiothérapie.

C. MEDULLOBLASTOME:

™ Intro: C'est une tumeur hautement maligne touchant l'enfant de 6 ans (3 et 8 ans) Elle est toujours médiane (vermienne) et s'étend soit dans un hémisphère cérébelleux, soit dans la lumière du 4^eme V^c où elle bloque les voies d'écoulement du LCR donnant une hydrocéphalie active en amont.

™ Macroscopie: La tumeur apparaît dès l'ouverture de la dure-mère. Elle occupe le vermis et est de consistance molle et de couleur gris rosé. Elle est très hémorragique sans plan de clivage. ™ Microscopie: C'est une prolifération tumorale importante avec des zones de nécrose et parfois des micro-kystes. Elle est richement vascularisée et l'œdème est très important. ™ Diagnostic clinique: Donne une HIC avec syndrome cérébelleux statique. Le fond d'œil montre presque toujours un œdème papillaire bilatéral.

™ Radiographie du crâne (Face/Profil): Révèle l'empreinte digitiforme et la disjonction des sutures.

™ Scanner cérébral: Visualise la tumeur et précise son siège exact (vermien) Elle se traduit par une image 
hyperdense se renforçant après injection de produit de contraste. 

™ Evolution: Très rapide, en 1 mois. Sans traitement, la tumeur entraîne rapidement un engagement amygdalien dans le trou occipital provocant le décès. Le médulloblastome est une tumeur qui donne des métastases par voie liquidienne soit au niveau de la moelle épinière, soit au niveau de la queue de cheval (métastases en taches de bougies.) Soit au niveau des lobes cérébraux (dans 8 à 10% des cas.)

™ Traitement: Décevant bien que codifié. ¾ Traitement de l'hydrocéphalie par dérivation ventriculo-péritonéale. ¾ Abord direct de la tumeur par voie occipitale avec exérèse macroscopiquement totale. Malgré l'exérèse tumorale complète, les récidives sont de règle. Il existe toujours des nids cellulaires résiduels. ¾ La chirurgie doit être complétée par radio-chimiothérapie

™ Pronostic: Malgré la chirurgie, la radio et la chimiothérapie, le pronostic des médulloblastomes reste sombre avec très peu de survivant après 5 ans.