Cours Neuro SCLEROSE EN PLAQUE SEP

LA SCLEROSE EN PLAQUE

I-DEFINITION : La sclérose en plaque "SEP" est une affection inflammatoire démyélinisante chronique du système nerveux central "SNC" évoluant selon un mode chronique par poussées +/- régressives.

II-EPIDEMIOLOGIE : L'age de début est entre 20 et 40 ans avec une prédominance féminine. La répartition géographique de la maladie comprend des zones à haut risque telle la Suède, des zones à risque

intermédiaire telle le bassin méditerranéen et des zones à faible risque telle le sud de l'Afrique et l'Asie.

III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

A. Macroscopie: On note

• Une atrophie cérébrale et médullaire.

• La présence de plaques, visibles à l'œil nu, de diamètre, de forme et d'age variable. Les plaques rosées étant 
  récentes et les grisâtres anciennes. 
  

• La prédominance des plaques au niveau de la substance blanche (proche des ventricules, planché du 4^eme ventricule les nerfs et les voies optiques, la moelle cervicale, etc.) confirme la dissémination dans l'espace.

• Microscopie: On note les lésions suivantes

• Inflammation. ➲ Démyélinisation. ➲ Sclérose. ➲ Remyélinisation.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

Troubles moteurs

1. Déficit moteur allant de la simple claudication intermittente médullaire à la paralysie complète des membres.

2. Spasticité.

3. Réflexes O-T vifs.

4. Réflexes cutanés abdominaux abolis précocement.

5. Atteinte cérébelleuse et pyramidale responsable de

• La marche ataxo-spastique, ébrieuse.

• La dysmétrie. • Les tremblements.

• L'adiadococinésie. • La dysarthrie cérébelleuse.

6. Atteinte du tronc cérébral à type de

• Diplopie.

• Ophtalmoplégie intranucléaire par paralysie homolatérale à la lésion de l'abducteur, associé à un nystagmus de l'œil abducteur.

• Nystagmus. • Atteinte vestibulaire.

• Névralgie du trijumeau. • Paralysie faciale.

Troubles sensitifs

1-Subjectifs à type de paresthésie. 
2-Objectifs à type d'apallesthésie, agraphesthésie et de dyskinésie. 
3-Signe de l'Hermite, fréquent et de grande valeur diagnostic (La flexion brutale de la nuque sur le thorax induit une 

décharge le long du rachis et parfois des membres inférieurs.)
4-Troubles visuels à type de

• Névrite optique rétro-bulbaire "NORB" qui débute par une douleur oculaire rétro-orbitaire, la vision de l'œil atteint devient floue et l'acuité visuelle diminue jusqu'à l'amaurose totale.

• Le fond d'œil est au début normal, par la suite, on peut avoir une atrophie optique. La récupération peut être

complète mais la vision est parfois compromise. 
5-Troubles sphinctériens et génitaux à type de 

• Dysurie. • Pollakiurie.

• Incontinence urinaire. • Troubles de l'évacuation anale.

• Troubles de l'érection chez l'homme et perte de la lubrification vaginale chez la femme.

Autres troubles

1) Troubles psychiques à type d'euphorie ou d'état dépressif. 2) Troubles paroxystiques diplopie – névralgie du trijumeau. NB: La température (la fièvre) augmente le déficit.

V-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. IRM: Elle met en évidence la dissémination des lésions dans l'espace et dans le temps et révèle

1. oDes hypersignaux spontanés en séquence pondérée T2.

2. Ponction lombaire: Permet le calcul de l'index à IgG. Elle retrouve

3. oUn pic oligoclonal à IgG.

4. oUne hypercytose inf à 50/mm³.

5. Potentiels évoqués visuels: Recherchent une lésion infra-clinique.

D. Bilan inflammatoire: Doit être NEG ATIF.

VI-CRITERES DIAGNOSTIC :

• Age entre 20 et 40 ans.

• Dissémination dans le temps. ➨Dissémination dans l'espace.

• Symptomatologie clinique témoignant de la prédominance des lésions sur la substance blanche.

• Examens complémentaires.

• Exclusion des autres diagnostics (diagnostic d'élimination.)

VII-FORMES EVOLUTIVES :

La SEP évolue par poussées (la poussée correspond à l'apparition d'un nouveau signe ou l'aggravation d'un signe préexistant durant plus de 24^Hrs en dehors d'un syndrome fébrile.)

A. Formes rémittentes: Caractérisées par des poussées entrecoupées de rémissions.

B. Formes secondairement progressives: Ce sont des formes rémittentes évoluant vers un mode progressif.

C. Formes progressives primaires: Ce sont des formes où l'évolution est d'emblée progressive.

VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

9 Les vascularites (PAN.) 9 La sarcoïdose.

9 La maladie de Behçet: L'age de début est entre 20 et 30 ans avec une prédominance masculine. Elle est liée au

système HLA B5 ou B51 et est caractérisée par une aphtose buccale, génitale et une uvéite à hypopiant. 
9 La maladie de Lyme. 9 Le Sida. 9 La syphilis.
9 Les CML. 
9 Les malformations de la charnière cervico-occipitale. 

IX- TRAITEMENT :

A. Traitement des poussées:

¾ Corticothérapie avec un bolus de Solumedrol à 1 g/jr pendant 3 jours, puis 500 mg/jr pendant 3 jours et enfin 250 mg/jr pendant 3 jours. Puis relais en ambulatoire par le Solupred (Cp à 20mg) avec 3 Cp/jr pendant la 1^ere semaine, puis 2 Cp/jr pendant la 2^eme semaine et enfin 1 Cp/jr pendant la 3^eme semaine.

B. Traitement adjuvant: 
¾ Malox à 1 cuillère à soupe 3 fois par jours, contre les lésions gastriques. 
¾ KCl. 
¾ Un régime sans sel. 

C. Traitement de fond: ¾ Immunosuppresseurs (attention aux effets secondaires hépatiques, hématologiques et carcinologiques.) ¾ Immunomodulateurs de type interféron β (β1a ou Rebif* ou Avonex* et β1b ou Bétaféron*.) qui diminuent le nombre des

poussées et la progression du handicap.

D. Traitement symptomatique: 
¾ Rééducation fonctionnelle. 
¾ Traitement de la spasticité. 
¾ Prise en charge des troubles sphinctériens et sexuels. 
¾ Traitement de la douleur et de la fatigue.