Cours Neuro POLYDERMATOMYOSITES

LES POLYDERMATOMYOSITES

I-DEFINITION : La polydermatomyosite "PDM" est une affection inflammatoire d'origine auto-immune touchant le muscle strié. C'est donc une affection myopathique inflammatoire primitive à l'origine de laquelle un mécanisme auto-immune est généralement admis. Lorsque le processus pathologique se limite aux muscles striés, on parle depolymyosite. Lorsque le processus s'étend à la peau, on parle depolydermatomyosite.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Manifestations musculaires, de début généralement insidieux et d'évolution progressive s'étendant sur plusieurs semaines à plusieurs mois. Avec

1. Déficit moteur (faiblesse musculaire)

• Touchant les muscles striés avec une prédominance axiale (proximale.)

• L'atteinte des ceintures scapulaires et pelviennes est symétrique et bilatérale.

• Certaines actions deviennent alors difficiles à réaliser (se relever, monter un escalier ou le descendre, etc.) NB: Les muscles de la face, du cou, les muscles laryngés et pharyngés peuvent être atteints.

2. Myalgies, fréquentes mais inconstantes.

Manifestations cutanées, caractérisant la dermatomyosite avec 1-Erythème orbitaire en lunette avec œdème. 2-Souvent un érythème squameux siégeant sur la face d'extension des articulations (coude et genou.)

Autres manifestations

1) Arthralgies. 
2) Fièvre 
3) Arthrites, exceptionnelles. 

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Biologie

A. FNS: Peut montrer une hyperleucocytose modérée (à 12000)

B. VS: Peut être accélérée.

C. Dosage des enzymes musculaires (spécifique): Montre une augmentation de la CPK et du LDH.

Examens morphologiques 
A-EMG: Montre 

1. Un tracé de type myogène avec des potentiels brefs polyphasiques de faible amplitude. 
B-Biopsie musculaire: Révèle

1- Une nécrose disséminée des fibres musculaires avec des aspects de régénération, d'infiltrat inflammatoire et 
d'atrophie périfasciculaire. 

IV-CRITERES DIAGNOSTIC :

• Atteinte symétrique des muscles des ceintures.

• Nécrose des fibres musculaires avec atrophie, régénération et infiltrat.

• Augmentation des enzymes musculaires.

• Tracé myogène à l'EMG.

• Erythème orbitaire ou des faces d'extension des articulations. Au-cours d'unepolymyosite, le diagnostic est certain lorsque existe les 4 premiers critères, probable avec 3 critères et possible avec 2.

Au-cours d'une dermatomyosite, le diagnostic est certain lorsqu'il existe avec les manifestations cutanées 3 autres critères, probable avec 2 autres critères et possible avec 1 seul critère.

V-ASSOCIATIONS :

A. PDM + Cancer. C. PDM + Sclérodermie.

B. PDM + LED. D. PDM + Thyroïdite inflammatoire.

VI-TRAITEMENT : ¾ Corticothérapie, 1 mg/kg/jr (dose d'attaque), à diminuer progressivement par pallier après rémission. ¾ Kinésithérapie passive contre l'atrophie musculaire et ostéo-tendineuse.