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News Algerie-Chalet: Juillet: Changement de la date du week-end en Algérie du Jeudi-Vendredi au Vendredi-Samedi prévu à partir du 14 août prochain. (18 Mai): Les programmes des contrôles vient d’être établie pour la 4eme année de la faculté de médecine de Constantine, qui va faire : un control de Neuro le 18 juin, un contrôle de Pneumo le 28 juin, et un contrôle d’Infectieux le 4 juillet. | La grève des hospitalo-universitaires s'est soldée ce 16 mai officiellement après un accord avec le 1er ministre Ahmed Ouyahia. le déroulement des contrôles est en cours d'études mais en aucun cas l'année ne sera prolongée comme annoncée ces derniers jours. (Debut Mai): Des rumeurs circulent que la grève des facultés de médecine en Algérie qui dure depuis avril, et qui consiste à ne pas faire les contrôles et les examens va être terminée le 17 mai 2009 prochain. (Avril): La grève sur les contrôles continue jusqu'au 13 Mai 2009 avant qu'ils ne prennent une nouvelle décision. (Mars): C'est le début des vacances du printemps et exactement le 21 mars. On dirait que tout est bien calculé. A noter une grève ambigüe le 21-22-23 mars aux hôpitaux qui risque de se renouveler chaque 3 premiers jours des semaines prochaines et qui concernera que les examens et non pas les études. (Fevrier): Tout à l'air de bien marcher, surtout apres avoir passé plusieurs examens et l'annualtion de la greve presumée.(Decembre): Apres les vancances du Aid Al-Adha qui ont pris une semaine, voilà une greve des medecins universitaires qui va prolonger l'incativité d'une autre semaine, jusqu'aux vacances d'hivers! (Novembre): Lors du dernier concours de résidanat et les examens des autres années, la direction a utilisé un appareil de brouillage du champ des téléphones portables.
Medecine News: (Octobre 2011): L'Afssaps révise la balance risque-bénéfice des médicaments de la famille du métoclopramide; Désormais: L'usage du Primpéran est déconseillé chez les moins de 18 ans. (Octobre 2010): Google surveille la progression de la « grippe A » par la mesure de la tendance des recherches effectuer sur son moteur de recherche ; selon Google, plus les gens sont malades, plus ils cherchent à s'informer sur le WEB, et ce, en utilisant des mots-clés bien spécifiques, le résultat de surveillance de la grippe chez Google est disponible sur cette adresse: http://www.google.org/flutrends/intl/fr/. (25 juin 2009): L’Agence européenne du médicament (EMEA), a décidé que L’opiacé dextropropoxyphène (DXP), retrouvé dans le médicament Di-Antalvic ® en association avec le paracétamol pour le traitement symptomatique des affections douloureuses d'intensité modérée à intense, sera bientôt interdit et progressivement retiré du marché européen! Et pour cause sa haute toxicité. En effet la dose thérapeutique est très proche de la dose toxique ce qui a engendré beaucoup d’accidents mortels et de suicides. (11 juin 2009): L’OMS déclare la grippe A(H1N1) ou anciennement "grippe porcine" comme une pandémie! c'est le niveau 6 maximal. (Avril): l'OMS déclare l'urgence devant la multiplication des cas de grippe procine au Mexique qui a était ravagé: 20 personnes sont déjà mortes et prés de 1000 personnes sont sous la surveillance. Plusieurs cas suspects se multiplient aussi au canada, aux USA, et en Europe qui ont d'ailleurs déclaré l'alerte. La grippe porcine est une infection virale hautement contagieuse des porcs due à un orthomyxovirus: Le virus influenza porcin (SIV), avec le type : A et souvent le sous-type H1N1 ou H3N2. Les virus de la grippe humaine et celui du porc ont une origine commune, et des échanges entre les deux espèces s’effectuent régulièrement. La directrice générale de l'OMS dit que: "le virus a un potentiel pandémique! et la situation est imprévisible!". La nouvelle mutation donne au virus de la grippe porcine le pouvoir virulent homme-homme. Un éventuelle vaccin est possible dans les prochains jours.

Les articles qui figurent dans ce blog son écris par moi-même. «Copier-Coller» le contenu de ce blog sur autres sites internet sans mon consentement est un vol! mercredi 5 janvier 2000

Cours Neuro MYASTHENIE

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LA MYASTHENIE

I-DEFINITION :

La myasthénie est une maladie immunologique liée à un blocage des récepteurs de l'Acetyl choline de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs de l'A. choline. Elle se traduit cliniquement par une fatigabilité excessive de la musculature striée qui est améliorée par le repos et les drogues anticholinestérasiques.

II-PATHOGENIE :

Dans la myasthénie, il existe une diminution du nombre des récepteurs d'A. choline ainsi que des anomalies de la membrane post-synaptique.

Les anticorps anti-récepteurs d'A. choline sont retrouvés dans 90% des cas. Cependant, il n'y a pas de corrélation entre le taux d'anticorps et la gravité de la maladie.

Dans 10 à 15% des cas, le dosage des anticorps est négatif.

Les anticorps circulant vont neutraliser les récepteurs d'A. choline par blocage direct sur les sites de liaison et accélérer leur dégradation.

Le thymus joue un rôle important, voir déclenchant, dans la survenue de la maladie mais ce rôle reste mal-connu

  1. o80% des myasthéniques présentent une anomalie thymique.

  2. oLa thymectomie est souvent suivie d'une amélioration.

III-EPIDEMIOLOGIE : La myasthénie s'observe à tout age, souvent avant 40 ans et touche les 2 sexes.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Déficit moteur

1. Fatigabilité excessive touchant certains muscles, exacerbée par l'effort et calmée par le repos, c'est le phénomène myasthénique qui atteint dans la majorité des cas les muscles oculomoteurs puis s'étend le plus souvent aux autres groupes musculaires.

Atteinte oculomotrice, pratiquement évocatrice de la myasthénie avec

  • Ptosis, uni ou bilatéral, variable d'un moment à l'autre mais plus évocateur le soir.

  • Diplopie, fluctuante et intermittente.

  • Atteinte de l'orbiculaire des paupières avec difficulté de l'occlusion des yeux.

Atteinte des muscles de la face, presque toujours bilatérale réalisant le faciès myasthénique avec

  • Disparition des plis et des rides. • Réduction de la mimique.

  • Lèvres entrouvertes. • Yeux mi-clos.

  • Chute de la mâchoire inférieure.

Atteinte oro-pharyngée caractérisée par

  • Troubles de la phonation avec voie nasonnée rapidement intelligible et mieux perçue après repos.

  • Troubles de la déglutition avec dysphagie majorée par le repos exposant à des fausses routes.

  • Troubles de la mastication avec parfois impossibilité de la fermeture de la bouche sans l'aide de la main.

  • Atteinte de la langue avec atrophie tardive.

Atteinte de la musculature axiale, prédomine sur les muscles de la nuque avec

• Chute de la tête en avant.

Atteinte des membres, prédomine sur les muscles proximaux avec

• Marche dandinante (pseudo-myopathique.)

Signes négatifs

  1. Réflexes O-T conservés.

  2. Absence de signes sensitifs et sphinctériens.

V-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. EMG: Recherche un bloc neuromusculaire sous forme d'une décroissance progressive de l'amplitude des potentiels 
d'unité motrice sous stimulation répétitive à basse fréquence. 

B. Dosage des anticorps anti-récepteurs d'A. choline: Positif dans 85 à 90% des cas.

C. Dosage des anticorps anti-muscles striés: Leur positivité est en faveur d'un thymome.

D. Bilan immunologique: A la recherche de maladies associées.

E. Examens radiologiques: Toute myasthénie doit faire l'objet d'un téléthorax, d'une TDM et d'une IRM médiastinale.

VI-DIAGNOSTIC POSITIF : Repose sur

  • La clinique qui objective le phénomène myasthénique.

  • Le test pharmacologique qui confire le diagnostic par injection en IV de 10mg de Tensilon suivi de 8mg ou l'injection en IV de 0.5mg de Prostigmine ou en IM de 1mg. Ce qui entraîne une régression transitoire +/- complète des signes cliniques ou électriques.

  • Les examens complémentaires.

VII-EVOLUTION – CLASSIFICATION :

L'évolution de la myasthénie est imprévisible. Une aggravation des troubles peut s'observer spontanément ou être déclenchée par un traumatisme, une grossesse ou une intervention chirurgicale.

Le grand danger des poussées myasthénique demeure l'insuffisance respiratoire, conséquence de l'encombrement trachéobronchique et de la paralysie des muscles respiratoires. Cette atteinte relève de 2 mécanismes

o Les crises myasthéniques. oLes crises cholinergiques. 
Dans les 2 cas, le tableau est celui d'une détresse respiratoire aiguë et une assistance respiratoire est indiquée. 
Le test au Tensilon entraîne une aggravation de la crise cholinergique et une amélioration de la crise myasthénique.

CLASSIFICATION D'OSSERMAN ET GINKINS

Stade IMyasthénie oculaire.
Stade IAMyasthénie oculaire avec signes électriques extra-oculaires.
Stade IIAMyasthénie généralisée sans signes bulbaires.
Stade IIBMyasthénie généralisée avec signes bulbaires ( dysphonie, gêne respiratoire mais sans fausses routes.)
Stade IIIMyasthénie généralisée récente avec fausses routes et atteinte respiratoire nécessitant une ventilation assistée.
Stade IVMyasthénie généralisée grave ancienne avec troubles bulbaires, respiratoires et le plus souvent une amyotrophie.

VIII-FORMES CLINIQUES :

A. Myasthénie néonatale: Elle est transitoire chez le nouveau-né né d'une mère myasthénique. Elle apparaît 2 à 3 jours 
après la naissance et disparaît après quelques semaines. 

B. Myasthénie de l'enfant: Comparable à celle de l'adulte sauf qu'elle apparaît avant l'age de 15 ans.

C. Myasthénie du vieillard: Elle s'accompagne souvent de lésions thymiques.

D. Myasthénie familiale: Elle débute précocement et a une évolution plus longue.

E. Myasthénie oculaire: L'atteinte musculaire reste localisée au niveau des muscles oculaires, les anticorps anti-
récepteurs d'A. choline sont présents dans seulement 56% des cas. 

F. Myasthénie associée aux maladies auto-immunes: LED, polymyosite, dysthyroïdie et SEP.

G. Myasthénie avec anomalies thymiques: Hyperplasie thymique ou thymome.

IX- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : 9 Syndrome myasthénique toxique à type de

  1. o Botulisme, qui est précédé de 12 à 36Hrs par un syndrome digestif (nausées – vomissements – diarrhées) Il s'accompagne d'une paralysie de l'accommodation avec mydriase bilatérale et diplopie et d'un déficit moteur généralisé avec risque d'atteinte respiratoire.

  2. oMorsure de serpent. o Organo-phosphorie.

Syndrome myasthénique paranéoplasique d'Eatan – Lambert: Plus fréquent chez l'homme que chez la femme, il suit souvent un cancer thoracique. Il se traduit par un déficit des ceintures, de la nuque et du tronc avec une aréflexie O-T associé à un syndrome sec et rarement des signes bulbaires à part la diplopie.

9 Syndrome myasthénique congénital: Il se caractérise par des troubles de la transmission neuromusculaire 
génétiquement déterminée et se distingue de la myasthénie néonatale ou juvénile par le génotype de la mère qui est non-
myasthénique et par l'absence d'anticorps anti-récepteurs d'A. choline. 

X-TRAITEMENT :

A. Traitement symptomatique: Basé sur les anticholinestérasiques, c'est le traitement de base

MédicamentPrésentationDélai d'actionDurée d'action
Profoninium (Tensilon*)Amp de 10mg en IVTrès courtQuelques minutes
Néostigmine (Prostigmine*)Cp de 15mg per os Amp de 0.5mg en IV ou IMCp: 30 minutes Amp: 15 minutes2 heures
Pyridostigmine (Mestinon*)Cp de 60 ou de 180mg per os30 minutesCp à 60mg: 4 heures Cp à 180mg: 8 à 10 heures
Ambénonium (Mytélase*)Cp de 10mg30 minutes4 à 6 heures

B. Traitement étiopathogénique: ¾ Thymectomie, sauf contre-indication. ¾ Corticoïdes de type Prédnisone, à 1 mg/kg/jr pendant 3 mois, puis 0.5 mg/kg/jr, puis on recherche une dose minimale

efficace. ¾ Immunosuppresseurs de type Azodiapril ou Imurel à 2-3 mg/kg/jr ou Cyclophosphamide à 2 mg/jr. ¾ Plasmaphérèse (échange plasmatique) parfois pratiquée pour franchir des périodes difficiles telle la crise myasthénique. ¾ Immunoglobulines de type IgG en perfusion de 0.4 mg/kg/jr pendant 5 jours.

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