Cours LA POLYRADICULONEVRITE AIGUE

LA POLYRADICULONEVRITE AIGUË

I-INTRODUCTION :

La polyradiculonévrite "PRN" aiguë est une affection inflammatoire du système nerveux périphérique "SNP" touchant les racines, les troncs nerveux et parfois les nerfs crâniens. Elle est le plus souvent démyélinisante, s'exprimant cliniquement par un déficit proximo-distal des 4 membres.

Elle est d'évolution ascendante et le plus souvent d'étiologie inconnue occasionnée par des désordres immunitaires. Cette évolution est en général favorable. Le risque majeur demeure l'atteinte respiratoire.

II-EPIDEMIOLOGIE :

La PRN touche tous les ages, toutes les races et tous les pays du monde. Elle est de survenue sporadique mais des épidémies post-radiques ont été observées.

Environ 2/3 des patients rapportent un épisode infectieux aérien ou digestif précédant de 1 à 3 semaines le début des troubles.

III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE : Les lésions caractérisant le syndrome sont à la fois inflammatoires et démyélinisantes.

A. Lésions inflammatoires: Faites d'infiltration inflammatoire périvasculaire de Lymphocytes et de Macrophages.

B. Lésions démyélinisantes: Le processus inflammatoire attaque la myéline au voisinage des nœuds de Ranvier. Les 
lésions sont d'age variable, expliquant les phases de la maladie. Il existe une dissociation axono-myélinique mais des 
formes avec participation axonale ont été rapportées. 

IV-PHYSIOPATHOLOGIE :

Il existe des anticorps anti-myéline entraînant sa destruction. Par ailleurs, les Lymphocytes T activent les Macrophages qui attaquent la myéline.

V-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

Type de description: Syndrome de Guillain et Barré

La forme typique réalise une paralysie avec aréflexie. Son évolution comporte 3 phases, phase d'extension de la paralysie, phase en plateau et phase de récupération.

Le début peut être marqué par

1. Une paresthésie des extrémités, fréquente et précoce, débutant en chaussettes au niveau des membres inférieurs et en gants au niveau des membres supérieurs.

2. Des troubles sensitifs -isolés ou associés à des déficits moteurs- d'évolution ascendante. Les troubles sensitifs objectifs sont le plus souvent retardés réalisant une hypoesthésie distale avec troubles de la sensibilité distale.

3. Le déficit moteur est bilatéral et symétrique, atteignant d'abord la musculature pour s'étendre facilement aux segments proximaux selon une marche ascendante. L'intensité du déficit est variable, allant de la simple fatigabilité ou faiblesse des membres inférieurs à la tétraplégie complète avec paralysie des muscles respiratoires.

4. Les nerfs crâniens sont atteints, surtout de VII (nerf facial) qui s'exprime par une paralyse faciale.

5. L'aréflexie est caractéristique.

6. Les troubles végétatifs sont caractérisés par une labilité complète avec troubles cardiaques, digestifs et vésicosphinctériens.

VI-FORMES CLINIQUES :

A. Syndrome de Guillain et Barré (description type.)

B. Syndrome de Miller – Fisher associant ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie.

C. Formes évolutives:

• Formes à rechute: 
  ™ PRN subaiguë: Phase de progression dure entre 4 et 12 semaines. 
  ™ PRN chronique: Phase de progression dure plus de 12 semaines. 
  

• Formes récidivantes.

• Formes de mauvais pronostic: ™ Age sup à 50 ans. ™ Phase d'extension inf à 1 semaine. ™ Phase en plateau sup à 3 semaines. ™ Formes nécessitant une ventilation assistée. ™ Formes avec infection à Compylobacter jéjuni. ™ Formes sensitives pures et motrices pures.

VII-EVOLUTION : La PRN a une évolution progressive et comporte 3 phases

• La phase ascendante ou d'extension: Marquée par l'aggravation progressive des déficits sensitivomoteurs. Elle dure 1 à 2 semaines.

• La phase en plateau: Correspond au max d'intensité de la paralysie, qui reste stationnaire. Elle dure quelques jours à 2 semaines.

• La phase de récupération: Elle dure +/- longtemps, entre 3 et 4 mois. 
  Il y a des rechutes après la guérison complète. 
  La PRN laisse des séquelles dans 7 à 22% des cas. 
  La PRN entraîne le décès dans 2 à 7% des cas. 
  

VIII-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. Ponction lombaire: Montre

1. Une dissociation albumino-cytologique avec réaction cellulaire absente (moins de 10 éléments/mm³) et une hyperprotéinorachie apparaissant durant la 1^eresemaine, atteignant son max après 4 à 6 semaines mais pouvant être normale dans 1/10^eme des cas.

2. Un aspect oligoclonal à IgG.

B. Electromyogramme: Révèle l'atteinte démyélinisante avec

1. Diminution de la vitesse de conduction.

C. Autres examens:

™ Dosage des anticorps sériques. 
™ Dosage des anticorps anti-gangliosides. 

IX- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Se discute avec les autres PRN secondaires, à savoir 9 La maladie de Lyme (piqûre de tique.) 9 La brucellose. 9 La diphtérie. 9 L'infection à HIV. 9 La myélite aiguë. 9 Les vascularites (panartérite noueuse.)

X-COMPLICATIONS :

• Les complications respiratoires, qui mettent enjeu le pronostic vital du patient.

• Les troubles dysautonomique.

• Les complications du décubitus à type d'escarres et de thrombophlébite.

XI-TRAITEMENT :

A. Traitement symptomatique: 
¾ Hospitalisation avec mise en condition du malade. 
¾ Surveillance des constantes hémodynamiques (pouls, TA, diurèse, FR, CV, etc.) 
¾ Prévention des complications.

B. Traitement étiopathogénique: 
¾ Plasmaphérèse ou échange plasmatique, à partir du 15^eme jour après le début. 
¾ Immunoglobulines (IgG) en IV, 0.4 g/kg/jr pendant 5 jours.