Cours LA MALADIE DE PARKINSON

LA MALADIE DE PARKINSON

I-INTRODUCTION : La maladie de Parkinson est la plus fréquente des neuropathies dégénératives. Elle est d'installation progressive.

II-EPIDEMIOLOGIE :

A. Age: Généralement entre 55 et 60 ans.

B. Sexe – Race: Touche toutes les races et les 2 sexes sans distinction.

C. Etiologie: Inconnue.

D. Incidence familiale: Très rare (Parkinson juvénile.)

III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

• La lésion fondamentale est la perte des neurones pigmentés dopaminergiques, responsable de l'effondrement du taux cérébral en Dopamine.

• Cette lésion affecte principalement les neurones de la pars compacta du Locus Niger, ainsi que le Locus cœruleus ou noyau dorsal du X.

IV-PHYSIOPATHOLOGIE : ™ Les ganglions de la base sont impliqués dans plusieurs circuits neuronaux. Ils reçoivent les informations venant du cortex, après avoir fait un relais au niveau des noyaux gris centraux: Striatum, Pallidum, Thalamus, noyaux sousthalamiques. ™ A l'état normal, les messages provenant du cortex impliqués dans la motricité sont transmis au Striatum. Traités à ce niveau, ils sont transmis au Pallidum interne puis sortent par le Thalamus. ™ La Dopamine facilite la motricité, son action s'exerce selon des modalités complexes et empreinte 2 voies

1. oL'une directe: Striatum (-)D Pallidum interne (-)D Thalamus (-)D Cortex.

2. o L'autre indirecte: Striatum (-)D Pallidum externe (-)D noyau sous-thalamique (Locus Niger) (+)D Pallidum interne (-)D Cortex

™ A l'état pathologique, la perte neuronale nigro-striée entraîne la diminution de l'inhibition du noyau sous-thalamique, donc augmentation de l'inhibition du Pallidum interne, donc exagération de l'inhibition du Thalamus et donc diminution de la stimulation du cortex, ce qui rend compte de l'akinésie.

™ Le mécanisme de l'hypertonie est inconnu. 
™ Le tremblement serait dû à la libération de l'activité rythmique du Thalamus. 

V-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

A. Phase de début: Le début est insidieux avec

1. Le plus souvent un tremblement de l'activité du membre supérieur.

2. Plus rarement une bradykinésie (diminution de l'amplitude du mouvement.)

3. Exceptionnellement un état dépressif, douleurs musculaires, crampes, fatigue généralisée, etc.

B. Phase d'état: Le tableau est constitué de

3 signes cardinaux

1. Tremblement de repos

• De faible fréquence, 4 à 6 cycles/sec.

• Exagéré par l'émotion, le calcul mental et la fatigue.

• Disparaît pendant le sommeil et lors du mouvement.

• Prédomine aux extrémités distales. -Des membres supérieurs où les doigts sont animés de mouvements de flexion/extension et le pouce par des mouvements d'abduction/adduction donnant l'aspect d'émietter le pain, de rouler une cigarette, etc. -Des membres inférieurs où les pieds sont animés de mouvements de flexion/extension donnant l'aspect de

pédaler. 
-Des lèvres et de la langue. 

2. Akinésie (perte de l'automaticité des mouvements avec lenteur à l'initiation entraînant la diminution de leur amplitude et de leur intensité.) Elle se traduit par

• Perte de la mimique gestuelle lors de la conversation.

• Perte du balancement des bras lors de la marche.

• Troubles de la parole, lente et monotone.

• Rareté du clignement palpébral avec visage amimique.

• Marche à petits pas.

3. Hypertonie extrapyramidale de type plastique (en tuyau de plomb.)

• Le relâchement se fait par à-coups selon le phénomène de la roue dentée qui est facilement mis en évidence au niveau des poignets.

• Elle donne une attitude générale en flexion (tête et cou inclinés vers l'avant, coude semi-fléchi et membres inférieurs en demi-flexion.)

Autres signes

1. Manifestations dystoniques.

2. Douleurs ou crampes musculaires.

3. Réflexes O-T normaux ou vifs.

4. Troubles dysautonomiques à type de dysphagie, hypersialorrhée, hypotension orthostatique, etc.

5. Troubles psychiques à type de dépression, délires, hallucinations et détérioration intellectuelle à un stade tardif.

VI-FORMES CLINIQUES :

A. Formes tremblantes.

B. Formes akinétiques – hypertoniques.

C. Formes mixtes (association des 3 signes.)

VII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

• Devant les tremblements, il faut éliminer 
  9 Toutes autres causes de tremblement d'attitude et d'action (de type cérébelleux.) 
  

• Devant un syndrome parkinsonien, il faut éliminer 
  9 Syndrome parkinsonien des neuroleptiques (forte dose.) 
  9 Syndrome parkinsonien toxique: Au plomb, CO, Héroïne. 
  9 Syndrome parkinsonien post-traumatique: Après traumatisme crânien surtout à répétition.
  9 Syndrome parkinsonien d'origine tumorale: Surtout les tumeurs frontales qui compriment les noyaux gris centraux. 
  9 Hydrocéphalie.
  

VIII-TRAITEMENT :

A. Traitement médical: ¾ Médicaments anticholinergiques, type Trihexyphénidyle (Artane*) en Cp de 2, 5 ou 10mg et Parkinal en gélules de

2 ou 5 mg.
•	Effets secondaires:
-	Sécheresse de la bouche.
-	Constipation.	-	Rétention d'urines.
-	Troubles de l'accommodation.	-	Troubles de la mémoire.
•	Contre-indications:
-	Adénome de la prostate.	-	Glaucome à angle fermé.
-	Détérioration intellectuelle chez le sujet de plus de 70 ans.

¾ Médicaments dopaminergiques (L Dopa), type Modopar en gélules de 125 mg ou Sinemet en Cp de 100 ou 250mg.

• Pharmacocinétique: -Elle est absorbée au niveau du jéjunum. -Elle atteint sa [plasmatique] en 60 à 90 mn. -Elle restore le défaut en dopamine au niveau du Striatum.

• Effets secondaires: -Digestifs (nausées/ vomissements), à éviter par la prise au milieu du repas d'un antiémétisant à type de Motilium.

-

Cardiovasculaires (hypotension orthostatique, rarement HTA.)

-

Biologiques (leucopénie.)

-

Mouvements anormaux.

• Contre-indications:

-

Ulcère gastro-duodénal évolutif.

-

IDM récent.

-

Troubles psychiques.

-

Mélanome.

• Posologie: 250 à 1800 mg/jr, débuter à faib

• Evolution du traitement: -Lune de miel. -Phase de fluctuation d'efficacité.

-Troubles du rythme. le dose de 25 mg puis augmenter progressivement.

-Phase de handicap (traitement inefficace.) ¾ Médicaments agonistes dopaminergiques, type Bromocriptine (Parlodel*) en Cp de 2.5, 5 ou 10 mg, Lisuride, Piribédil ou encore Amantadine.

• Effets secondaires:

-

Digestifs (nausées/vomissements.) 
-Cardiovasculaires (hypotension orthostatique.) 

-

Mouvements anormaux.

• Contre-indications:

- Troubles psychiques. ¾ Autres médicaments, type Sélégéline qui protège les neurones dopaminergiques contre le processus dégénératif.

¾	Kinésithérapie.
		B.	Traitement chirurgical:
¾	Chirurgie stéréotaxique.