Cours LA MALADIE DE HORTON

LA MALADIE DE HORTON

I-DÉFINITION :

La maladie de Horton, décrite jadis, en 1932 comme une artérite temporale, correspond actuellement à une urgence médicale, définit par une panartérite segmentaire et plurifocale touchant l'aorte et ses branches, avec une affinité pour les collatérales de la carotide externe et surtout pour la temporale superficielle.

II-ÉPIDÉMIOLOGIE : ™ Fréquence: La maladie de Horton est rare. ™ Age et sexe: Touche surtout la ♀ de plus de 60 ans (à partir de 50 ans et surtout après 60 ans - 2♀/1♂)

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE : 1-Altération de l'état général avec 2-Asthénie. 3-Anorexie. 4-Amaigrissement. 5-Fébricule. 6-Céphalées diffuses ou temporales. 7-Artère temporale indurée, inflammatoire, tortueuse et hypopulsatile. 8-Claudications de la mâchoire, voir nécrose linguale. 9-Douleurs occipitales. 10-Hyperesthésie du cuir chevelu. 11-Baisse de l'acuité visuelle, voir amaurose transitoire ou définitive. 12- Raideur (enraidissement douloureux) du cou, épaules, rachis lombaire et hanches. 13- Polyarthralgies migratrices. 14- Parfois mono ou oligoarthrite des grosses articulaires. 15-Rarement claudications intermittentes des membres inférieurs ou supérieurs. 16- Syndrome de Reynaud.

™ Manifestations digestives de type
17-Douleurs abdominales. 18-Atteinte hépatique biologique.
™ Manifestations cardiovasculaires
19- Coronarite. 20-HTA (sténose de l'artère rénale.)

™ Manifestations neurologiques de type
21- Troubles psychiques. 22-AVC.
23-Mono ou multinévrite (oblitération et vasa-nervorum.)

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Biologie

1-FNS: Révèle une anémie inflammatoire modérée. 2-VS: Accélérée (> 100 mm la 1^ehr)
3-CRP: Elevée. 4-Dosage de la fibrine: Révèle une hyperfibrinémie.
5-Electrophorèse des protéines sériques: Révèle une hyper-α2 et γ globulinémie.
6-Sérologie rhumatoïde: Négative avec absence de facteurs rhumatoïdes et d'anticorps anti-nucléaires.
7-Dosage des enzymes musculaires: Normal.
8-Dosage des transaminases et des phosphatases alcalines sériques: Révèle une élévation des TGO, TGP et des

phosphatases alcalines.

Histologie

1-Biopsie de l'artère temporale: Guidée par artériographie ou mieux par Doppler. Positive dans 80% des cas et révèle
1) Une panartérite segmentaire avec infiltration de la média par des cellules mononuclées (histiocytes, lymphocytes et

plasmocytes) et des cellules géantes.
2) Une nécrose fibrinoïde massive des fibres élastiques.
3) Un épaississement fibreux de l'intima entraînant le rétrécissement de la lumière artérielle.

V-TRAITEMENT :

Traitement médical

Doit être instauré immédiatement après le diagnostic car c'est une urgence.

n Corticothérapie à forte dose, 0.5 à 1 mg/kg/jr jusqu'à disparition des signes cliniques et inflammatoires. Puis dégresser les doses par pallier de 5 mg/7 jours jusqu'à 20 mg/jr puis de 1 mg/7 jours (pour éviter les récidives.) jusqu'à la dose de 4 à 7 mg/jr, à adopter comme traitement d'entretient pendant 2 à 5 ans.