jeudi 6 janvier 2000

Cours LA MALADIE DE CROHN

LA MALADIE DE CROHN

I-DEFINITION – GENERALITES : La maladie de Crohn se caractérise par une inflammation focale granulomateuse du tube digestif, elle se localise

préférentiellement au niveau du côlon et du grêle dans sa portion terminale ainsi qu'au niveau de la région périnéale. C'est une maladie de l'adulte jeune posant un problème de santé publique. Environ 50% des malades devront subir une intervention chirurgicale. Le traitement médical est dominé par la

corticothérapie à forte dose.

II-EPIDEMIOLOGIE :

  • C'est une maladie des pays industrialisés.

  • Le risque cumulé sur une vie est de 1/1000.

  • L'age de survenue va de 5 à 85 ans, avec une moyenne de 20 ans.

  • Facteurs de risque: 3 facteurs

  • Le tabac.

  • Le stress.

  • L'hérédité, l'atteinte d'un collatéral de 1er degré est de 10. Le risque pour un enfant d'un sujet atteint est de 2%. Cependant, à ce jour, les facteurs génétiques ne sont ni suffisants, ni nécessaires pour développer la maladie.

III-PATHOGENIE :

A. Facteurs étiologiques: Les causes de la maladie restent inconnues. Cependant, on a suggéré des facteurs tel

Les facteurs infectieux, évoqués du fait de ™ L'aggravation des colites par certaines bactéries (E. coli, Bactéroïdes, Listéria et Mycobacterium paratuberculosis.)

Et de certains virus (Rougeole.) ™ L'efficacité de certains antibiotiques, modeste mais significative. ™ L'existence d'anomalies de la flore intestinale lors de la maladie. Ainsi que le rôle du flux fécal dans la récidive post

opératoire de la maladie.

™ L'implication de certains médiateurs dans la genèse de la maladie, Prostaglandines, Cytokines TNFx (Tumor Necrosis Factor α) Interleukines et certaines molécules d'adhérence responsable de l'inflammation intestinale ou ICAM (Intergrin Cellular Adhésion Molécule) surtout la αIntegrine.

Les facteurs génétiques, leur présence est fortement soupçonnée du fait d
™ L'existence de la notion de transmission familiale. 
™ L'atteinte d'un collatérale de 1er degré est de 10. 
™ Le risque pour un enfant né d'un parent atteint est de 2% 
™ Le risque accru de développer la maladie sur le chromosome 6. 

B. Lésions intestinales:

  • La maladie de Crohn peut toucher n'importe quelle partie du tube digestif.

  • Les lésions sont le plus souvent segmentaires, trans-murales, multiples et polymorphes.

  • L'iléon est atteint dans 2/3 des cas, de même que le côlon, mais isolément dans 1/3 des cas.

  • L'atteinte ano-périnéale est toujours présente, compromettant un jour ou l'autre la fonction sphinctérienne.

  • Les lésions muqueuses sont représentées par

  • Les ulcérations aphtoïdes creusantes ou non. ➲ Les fistules.

  • Les sténoses. ➲ Les pseudo-polypes.

• Histologiquement, la maladie de Crohn se caractérise par une inflammation avec infiltrat lymphoïde. 2 éléments sont présents dans 30% des cas

➲Les granulomes tuberculoïdes. ➲Les lésions fissuraires profondes.

IV-DIAGNOSTIC CLINIQUE : 
Signes fonctionnels, dépendent du siège des lésions 

  1. Troubles du transit intestinal avec diarrhées ou sub-occlusion.

  2. Emission de glaire et de sang.

  3. Douleur abdominale.

  4. AEG avec asthénie – anorexie – amaigrissement.

  5. Fièvre. 
    On peut retrouver une colite faite de coliques et de glaires sanglantes. 
    On peut retrouver un syndrome de kœnig avec obstruction de la dernière anse. 
    Comme on peut retrouver des vomissements avec constipation. 

Signes physiques

Signes digestifs
1-Masse abdominale mal limitée et sensible. 
2-Abcès intra-abdominaux entraînant des fistules complexes. Ces fistules peuvent s'ouvrir dans n'importe quel 

segment digestif ou urinaire (vessie = pneumaturie et/ou fécalurie) dans le périné ou dans les parties molles. 3-Fissure, surtout lorsqu'elle n'est pas postérieure, et à fortiori lorsqu'il existe des antécédents familiaux. 4-Ulcère avec douleur épigastrique. 5-Retard de croissance avec perte pondérale chez l'enfant.

Signes généraux (Rtsm de l'abcès)

1. Fièvre. 2. Sueurs nocturnes. 3. AEG.

Signes articulaires
1-Arthrite.2-Sacro-ilite.
Signes cutanéo-muqueux
1.Erythème noueux.2.Aphtes buccaux.
Signes hépato-biliaires
1.Lithiase biliaire.2.Cholangite sclérosante.
Autres signes
1-Uvéite.2-Thrombose vasculaire.
V-EVOLUTION – COMPLICATIONS:
Souvent la qualité de vie est altérée. Plusieurs complications sont à redouter
  • Perforation intestinale. ➲ Fistules.

  • Abcès. ➲ Hémorragie intestinale.

INDICES DE SEVERITE ou INDICE DE BEST ou encore CROHN DISEASE ACTIVITY INDEX

CritèresScoreFacteursTOTAL
• Nombre des selles liquides ou molles (/semaine)X 2
• Douleurs abdominales0: Aucune. 1: légère. 2: moyenne. 3: intense.X 6
• Etat général0: bon. 1: moyen. 2: médian. 3: mauvais. 4: très mauvais.X 6
• Autres manifestations extra-digestives: Fissure, FièvreX 30
• Prise d'antidiarrhéiques0: non. 1: oui.X 4
• Masse abdominale0: absente. 1: Douteuse. 2: PrésenteX10
• Hématocrite47: homme. 42: femme.X 6
• Poids1X 100
MaladieTotal
Maladie inactiveInf à 50
Maladie activeEntre 150 et 250
Maladie sévèreSup à 250

Le taux de rechute est de 40% par année
L'existence de 2 épisodes en moins de 18 mois accroît le risque de rechute à 70%. Ces rechutes étant plus élevées chez le 

fumeur. Le risque de récidive clinique après chirurgie est de 10% par année. Certaines formes présentent un profil particulier de récidive, il s'agit des formes pénétrantes (perforation intestinale) et des

formes sténosantes.

VI-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Biologie

A. FNS: Montre une anémie avec déficit en Vit B12 (résection iléale.)

B. Autres examens: VS, CRP, coproculture et parasitologie des selles.

Imagerie

A-Endoscopie: Elle est plus sensible que la radiologie pour apprécier les lésions muqueuses. 
B-Transit du grêle: Pour les parties non explorées par l'endoscopie. Il révèle

  • Les ulcérations. • L'irrégularité de la lumière.

  • Les sténoses. • L'épaississement de la paroi.

  • Les fistules. 
    C-Lavement baryté: Précise 

  • En cas de colite granulomateuse l'aspect en bouton de chemise..

  • En cas d'atteinte chronique les abcès, les fistules et les rétrécissements. 
    D-Echographie – Scanner: Révèlent 

  • Les abcès. • La masse abdominale. 
    E-Rectoscopie – Colonoscopie: Précise 

  • Les fissures non postérieures. • Les ulcérations rectales.

  • Les rétrécissements.

VII-TRAITEMENT :

A. Traitement médical: La cause de la maladie étant inconnue, les traitements ne peuvent être que symptomatiques ¾ Arrêt du tabac, indispensable sinon, il augmente le risque de récidive et de résistance aux immunosuppresseurs. ¾ Règles hygiéno-diététiques. ¾ Régime sans résidus. ¾ Régime sans fibre en cas de sténose. ¾ Régime sans produits lactés en cas de diarrhée. ¾ Alimentation entérale en cas de poussée. ¾ Alimentation parentérale en cas de sévérité.

Le traitement symptomatique est d'un confort appréciable en période de poussées, voire de rémissions ¾ Lopéramide pour traiter la diarrhée. ¾ Antalgiques antispasmodiques en cas de poussées douloureuses. ¾ Psychothérapie.

Le traitement de fond

¾ Aminosalicylés, type Pentasa à 4 g/jr en cas de poussée minime ou modérée. ¾ Corticothérapie classique type Cortancyl ou Sulpred à 1 g/kg/jr en cas de poussée sévère. ¾ Les formes dépendantes et les formes résistantes nécessitent l'hospitalisation.

Indications

POUSSEE LEGEREOSALAZOPYRINE (3 A 4G/JR) SI FORME COLIQUE.
O5 A.S.A (3 A 4G/JR) SI FORME ILEALE OU ILEO-COLIQUE. OMETRONIDAZOL SI FORME ANALE.
Poussée modérée ou sévèreoPrédnisone per os (1mg/kg/jr)
Poussée très sévèreo Corticothérapie parentérale. o Nutrition parentérale. o Surveillance médico-chirurgicale. oIntervention en cas de non-réponse ou de complications. oImmunosuppresseurs si Forme ano-périnéale à risque, surtout celles détruisant le sphincter. Ainsi que pour les Formes cortico-dépendantes. Type Immurel (2 à 2.5mg/kg/jr)

B. Traitement chirurgical: C'est une chirurgie d'exérèse qui permet d'obtenir des rémissions quand elle blanchit toutes les lésions visibles. Elle doit

être le plus économique possible pour éviter le risque de grêle court.

90% des patients sont opérés dans un délai max de 15 ans.

¾ Résection iléale ou iléo-cæcale.

¾ Colectomie sub-totale avec anastomose iléo-rectale.

¾ Procto-colectomie totale avec iléostomie définitive.

¾ Stricturoplastie, consiste à lever la sténose (striction) S'applique aux formes étendues avec sténose étagée.

Indications:

  1. oDe nécessité en cas d'occlusion, de perforation, d'abcès, de certaines fistules ou d'hémorragie profuse.

  2. oAprès échec du traitement médical.


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