lundi 10 janvier 2000

Cours HYPERPARATHYROÏDIE


L'HYPERPARATHYROÏDIE

Dr. Boujaadar

L'HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE

I-DÉFINITION : L'hyperparathyroïdie se définit par une hypersécrétion de parathormones "PTH" par les cellules parathyroïdiennes.

II-ÉPIDÉMIOLOGIE : ™ Age et sexe: Elle survient surtout après 40 ans, exceptionnelle chez l'enfant avec une prédominance féminine (2♀/1♂)

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

➲ Manifestations osseuses de type
1-Douleurs osseuses

  • De type mécanique, accentuées à la station debout et à la marche.

  • Siégeant au niveau des zones portantes, rachis lombaire, bassin et membre inférieur. 2-Fractures, spontanées ou provoquées, siégeant au niveau du col fémoral, os longs et bassin, de consolidation lente. 3-Déformations osseuses, tardives avec

  • Applatissement du thorax. • Cyphose dorsale.

  • Doigts en baguette de tambour.

  • Tuméfactions osseuses dures, fusiformes ou bosselées, douloureuses spontanément ou à la pression. La peau en regard est pseudo-inflammatoire, siégeant surtout au niveau du tibia, avant-bras, mâchoire et crâne.

  • Manifestations articulaires de type
    1-Chondrocalcinose articulaire. 2-Calcinose péri-articulaire.

  • Manifestations digestives de type
    1-Syndrome douloureux abdominal. 2-Nausées, vomissements et constipation.
    3-Ulcère gastrique ou duodénal. 4-Pancréatite calcifiante.

  • Manifestations rénales et urinaires, constantes, de type
    1-Infections urinaires à répétition.
    2-Lithiases rénales et urétérales d'oxalate de Ca ou de phosphate de Ca.
    3-Néphrocalcinose.
    4-Syndrome polyuro-polydipsique. 5-Insuffisance rénale.

  • Manifestations neurologiques de type
    1-Troubles caractériels. 2-Troubles de la conscience. 3-Convulsions.
    4-Hypotonie musculaire. 5-Abolition des ROT.

  • Manifestations cardiovasculaires de type
    1-HTA. 2-Troubles du rythme.

IV-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

Biologie

1-ECG: Révèle des troubles du rythme avec
1) Extra-systoles.
2) Allongement de l'espace PR. 3) Inversion de l'onde T. 4) Raccourcissement de l'espace QT.

2-Ionogramme sanguin: Révèle
1) Une hypercalcémie. 2) Une hypophosphorémie
3-Ionogramme urinaire: Révèle
1) Une hypercalciurie. 2) Un taux d'AMPC urinaire élevé.
4-Dosage des marqueurs spécifiques osseux: Révèle

1) Un taux de phosphatases alcalines élevé. 2) Un taux d'hydroxyprolinurie de 24hrs élevé.
5-Gazométrie sanguine: Révèle une acidose métabolique par diminution des bicarbonates plasmatiques.
6-Dosage des PTH par méthode radio-immunologique: Révèle un taux élevé.

Histologie

1-Biopsie osseuse avec étude anatomo-pathologique: Révèle
1) Un état d'hyperrésorption ostéoclastique avec 2) Une accentuation de la néoformation osseuse

Radiologie

1-Radiographie du squelette: Révèle des signes en rapport avec une hyperréduction osseuse (corticale et spongieuse) due

à la stimulation des ostéoclastes par la PTH avec 1) Une déminéralisation osseuse diffuse pseudo-ostéoporotique. 2) Un amincissement des corticales osseuses. 3) Un élargissement des cavités médullaires. 4) Une image de résorption osseuse sous-périosté au niveau des houppes phalangiennes, surtout des bords des phalanges

des doigts, de la clavicule, du col fémoral et des branches pubiennes. 5) Un aspect vermoulu (granuleux) du crâne. 6) Erosion osseuse sous-chondrale avec pincement de l'interligne articulaire, surtout au niveau des métacarpo-phalangiennes 7) Images de géodes ou de lacunes au niveau des os longs, dites "tumeurs brunes", rares. 8)Chondrocalcinose (calcification du cartilage et des fibrocartilages.

Examen à visée diagnostique et étiologique

1-La radiographie cervicale. 2-L'échographie cervicale. 3-Le scanner cervical.
4-La scintigraphie au thallium: Permet à elle seule d'objectiver un adénome de siège parathyroïdien ou ectopique.

V-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE : n ADÉNOME PARATHYROÏDIEN: Forme 90% des cas. Souvent unique et siégeant au niveau des parathyroïdes inférieure et rarement perceptible à la palpation mais parfois il peut s'agir d'une hyperplasie diffuse.

o CANCER PARATHYROÏDIEN: Exceptionnel et s'accompagne d'une hyperparathyroïdie très sévère. p HYPERPARATHYROÏDIE FAMILIALE: Rentrant dans le cadre de pluri-adénomatose endocrinienne héréditaire et familiale. qHYPERPARATHYROÏDIE PARANÉOPLASIQUE: Essentiellement dans le carcinome pulmonaire à petites cellules.

L'exploration morphologique est indispensable, basée sur la cervicotomie à double visée, diagnostic et thérapeutique.

VI-TRAITEMENT :

Traitement chirurgical

Indications:
1-En cas d'adénome unique
n Résection chirurgicale.
2-En cas d'hyperplasie parathyroïdienne diffuse
n Résection chirurgicale de 3 parathyroïdes avec résection partielle de la parathyroïde restante.
3-En cas de carcinome parathyroïdien
n Exérèse large. o Curage ganglionnaire.


L'HYPERPARATHYROÏDIE SECONDAIRE

I. DÉFINITION :

C'est une hyperparathyroïdie réactionnelle à une hypocalcémie chronique. Observée en particulier en cas d'IRC, d'ostéomalacie ou de carence calcique isolée.

L'HYPERPARATHYROÏDIE TERTIAIRE

I-DÉFINITION :
C'est une automatisation d'une hyperparathyroïdie secondaire.

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