Cours Hematologie LES LYMPHOMES

LES LYMPHOMES

I-DEFINITION : Le lymphome est une prolifération maligne prenant origine et se développant au dépend du tissu lymphoïde.

LE LYMPHOME HODGKINIEN – LA MALADIE D'HODGKIN

I. DEFINITION :

La maladie d'Hodgkin est une affection à début strictement ganglionnaire, spécifique à l'espèce humaine, hautement curable et ayant une définition histologique précise. C'est une prolifération maligne de grandes cellules d'aspect histiocytaire dites cellulesde Sternberg etReed, associée à tous les éléments d'un granulome inflammatoire (PNN, PNE, lymphocytes, plasmocytes +/- fibrose.)

II. ETIOPATHOGENIE : La maladie d'Hodgkin est ubiquitaire, touche les 2 sexes et survient à tout age, avec 2 pics de fréquence, l'un chez l'enfant

(de 10 à 16 ans) et l'autre chez l'adulte jeune (entre 20 et 40 ans.) Il n'y a aucun facteur étiologique connu.

III. PHYSIOPATHOLOGIE : La cellule de Sternberg provient de la mutation d'une cellule lymphoïde qui devient anarchique, n'obéissant à aucune loi d'homéostasie.

La prolifération maligne est d'origine unicentrique. Elle progresse ensuite par voie lymphatique de proche en proche et dans le sens du courant lymphatique, mais aussi par voie hématogène à distance.

IV. DIAGNOSTIC CLINIQUE : Syndrometumoralavec

1. Adénopathies froides -Au début localisées et asymétriques. -Généralement de volume modéré (2 à 4cm) mobiles, fermes, indolores, sans signes inflammatoires locaux

2. (chaleur, rougeur, douleur et tuméfaction) et ne fistulisant jamais spontanément (capsule indemne.) -Les territoires ganglionnaires superficiels les plus fréquemment touchés au début sont l'aire cervico-sus-claviculaire (ganglion sus-claviculaire), l'aire inguinale et plus rarement axillaire. -Les aires ganglionnaires (superficielles comme profondes) les plus touchées sont l'aire médiastinale, cervicale, abdomino-pelvienne puis axillaire.
1. Splénomégalie à un stade avancé.

2. Hépatomégalie modérée, plus rare.

Signesgénérauxavec 
1-Fièvre. 2-Sueurs nocturnes.
3-Amaigrissement. 4-Asthénie. 5-Anorexie.
6-Prurit, parfois (localisé ou généralisé, sans lésions dermatologiques initiales et résistant aux Antihistaminiques.)

V. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogramme.

B. Ponction ganglionnaire+ Adénogramme: Intérêt d'orientation.

C. Biopsieganglionnaire (ganglion entier): Permet de rechercher

- Des anticorps monoclonaux ou marqueurs de membrane, spécifiques à la cellule de Sternberg. 
Ainsi que de faire 

StadeStade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4	Description histologiquePrédominance lymphocytaire. Prédominance scléro-nodulaire. Cellularité mixte. Déplétion lymphocytaire.

La classification histologique

D. Immunophénotypage.

Bilan d'extension

A-Exam en clinique: Fait l'inventaire de toutes les aires ganglionnaires superficielles atteintes. 
B-Radiographiedu thorax+ Scannerthoracique: Recherches les ganglions médiastinaux atteints. 
C-Echographieabdominale+ Scannerabdomino-pelvien. 
D-Biopsiemédullaire: Recherche une métastase médullaire. 
E-Bilan hépatique: Recherche une  des Phosphatases alcalines et du LDH, en faveur d'une localisation hépatique. 

VI. PRONOSTIC : Repose sur 2 types de critères

La classification anatomo-clinique d'Ann Arbor

StadeStade I Stade II Stade III Stade IV	Description anatomo-clinique Atteinte d'1 aire ou de 2 aires ganglionnaires contiguës du même coté du diaphragme. Atteinte de plusieurs aires ganglionnaires non-contigus mais du même coté du diaphragme. Atteinte de plusieurs aires ganglionnaires situées de part et d'autre du diaphragme (rate comprise comme ganglion.) Atteinte viscérale, quelles que soient les aires ganglionnaires atteintes.