dimanche 2 janvier 2000

Cours Hematologie LES LEUCEMIES AIGUES

LES LEUCEMIES AIGUËS

I-DEFINITION : La leucémie aiguë "LA" est une hémopathie due à la prolifération dans la moelle osseuse de leucocytes immatures appelés

Leucoblastes avec passage habituel dans le sang et envahissement des autres organes hématopoïétiques. Cette prolifération maligne s'accompagne toujours d'une insuffisance médullaire +/- sévère. Les leucoblastes sont soit des Lymphoblastes, soit des Myéloblastes. Ces 2 types de LA sont similaires par leur mode de

présentation et leurs complications mais diffèrent par l'age de survenue et la réponse au traitement. La leucémie aiguë lymphoïde "LAL" se rencontre à tout age avec une nette prédominance chez l'enfant et un pic de

fréquence maximum à 4 ans. Elle est de meilleur pronostic chez l'enfant que chez l'adulte. La leucémie aiguë myéloïde "LAM" est nettement plus fréquente chez l'adulte. La LAL est de meilleur pronostic que la LAM et ce, quel que soit l'age. L'étiologie de la LA reste inconnue. Cependant, des facteurs favorisant ont été identifiés comme

- L'intoxication au Benzène. 
-L'exposition aux radiations ionisantes. 
-Les facteurs chroniques telle la chimiothérapie seule ou associée à la radiothérapie LA secondaire. 

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE : Circonstances de survenue: La maladie touche les sujets de tout age et particulièrement les enfants. Elle se manifeste par Signesd'insuffisancem édullaire, pouvant être marqués ou manquer totalement avec

  1. Pâleur et asthénie (dues à l'anémie.)

  2. Infections et fièvre (dues à la granulopénie.)

  3. Purpuras et hémorragies (dues à la thrombopénie.)

Signesde prolifération tum orale: 1-Splénomégalie ou adénopathies. 2-Tumeurs ou seulement douleurs osseuses (la radiographie objective chez l'enfant au niveau de la zone douloureuse des

images en bandes claires métaphysaires qui peuvent simuler un RAA, une ostéomyélite ou une séquelle d'entorse.)

Et plus rarement 
3-Tumeurs du testicule ou de l'ovaire. 
4-Méningite (par envahissement leucémique.)
5-Atteinte d'un nerf crânien
6-Adénopathie médiastinale compressive ou non. 

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. H émogram me: révèle 
™ Des signes d'insuffisance médullaire, pouvant manquer au début, avec

  • Anémie arégénérative. • Neutropénie. • Thrombopénie.
    ™ Des signes de prolifération avec 

  • Présence de Leucoblastes dans le sang, nombreux en cas d'hyperleucocytose et à plus forte raison si elle est élevée car ce sont eux qui constituent l'essentiel de l'hyperleucocytose.

  • Parfois, la leucose est normale, voir diminuée du fait de l'insuffisance médullaire et les leucoblastes peuvent faire totalement défaut. Cependant, les signes d'insuffisance médullaires imposent à eux seuls un myélogramme.

B. Myélogram m e: Révèle

  • Un envahissement massif (70 à 100%) par les leucoblastes, qui affirme immédiatement le diagnostic.

  • Parfois, L'envahissement n'est que partiel et l'examen d'autres secteurs de la moelle et la biopsie médullaire sont nécessaires. C'est notamment le cas lorsque la moelle est fibreuse où le myélogramme ramène peu ou pas de cellules, seule la biopsie peut alors montrer l'envahissement blastique.

Types cytologiques de la leucémie aiguë

Type cytologiqueDescription de la celluleColoration
PASNoir soudan ou Peroxydase
LymphoblasteCellule dépourvue de granulations.Souvent (+) en motte.Toujours (–)
MyéloblasteCellule contenant habituellement de fines granulations azurophiles, parfois sous forme d'inclusions spécifiques dites bâtonnets d'Auer, pathognomoniques de la LAM.Souvent (–)Toujours (+)

C. Autresexam ens:

1. Ponction lom baire+ étude cytologiquedu LCR, systématiques avant tout traitement.

  1. Biopsiem édullaire: Inutile en règle, sauf dans les formes avec fibrose médullaire, rendant le médullogramme ininterprétable par sa pauvreté.

  2. Dosagede l'uricém ie: Révèle en général une hyperuricémie proportionnelle au degré d'hyperleucocytose.

  3. Bilan pré-thérapeutique: Comprend 
    ƒ Le dosage de la glycémie. 
    ƒ Un bilan cardiaque et rénal chez les sujets âgés. 
    ƒ Un bilan d'hémostase à la recherche d'une CIVD dans les formes hémorragiques. 

IV-EVOLUTION : Non-traitée, la LA est constamment mortelle en quelques jours à quelques semaines. Traitée, l'évolution peut se faire vers la rémission complète, définit par la disparition des signes cliniques et biologiques

d'insuffisance sanguine avec disparition des leucoblastes dans le sang et un taux de leucoblastes dans la moelle inf à 5%. Les rechutes sont de règle. Des complications peuvent survenir, à type de thromboses, rares et liées à l'insuffisance médullaire souvent aggravée par

la chimiothérapie. Traité ou non, l'évolution est en général défavorable et le décès survient soit dans un tableau de syndrome hémorragique avec hémorragie méningée, soit dans un tableau de syndrome infectieux sévère.

V-FORMES CLINIQUES : C'est la classification FAB (se référer au tableau si-dessus.)

VI-TRAITEMENT :

But: -Lutter contre la prolifération maligne par l'emploi de drogues antileucémiques. -Corriger l'insuffisance médullaire, toujours aggravées secondairement par la chimiothérapie.

Traitement de la LAL

A. Traitement de la phase aiguë
¾ Corticothérapie massive de type Prédnisone à 2 ou 3 mg/kg/jr associé à la
¾ Vincristine (Oncovin*) en perfusion continue.
¾ On complète la chimiothérapie par le Cyclophosphamide, la Daunorubicine, la L – Asparaginose, etc. 
¾ On pare à l'aplasie médullaire secondaire, relativement courte et peu profonde, aux complications infectieuses et 

hémorragiques par transfusion de GR, de plaquettes et de leucocytes avec antibiothérapie. ¾ Il est préférable de précéder le traitement par une alcalinisation des urines par l'Allopurinol pour éviter la surcharge en urée lors de la cytolyse. La rémission est obtenue dans les ¾ des cas chez l'adulte et dans plus de 90% des cas chez l'enfant avec tous les critères de la rémission complète.

B. Traitement d'entretient: ¾ G Mercaptopurine + MTX. Régulièrement entrecoupés de ¾ Cures de réinduction reprenant la chimiothérapie initiale et précédée juste après l'obtention de la rémission complète

par une prophylaxie méningée par chimiothérapie intra-rachidienne et/ou irradiation de l'encéphale.

C. Traitement des rechutes: ¾ Reprise de la chimiothérapie initiale ou l'utilisation d'une nouvelle chimiothérapie. Elles peuvent être suivies de rémission, mais dans ce cas, l'évolution est beaucoup plus courte. La discussion d'une greffe de la moelle osseuse est alors justifiée.

Traitement de la LAM: ¾ Daunorubicine (Antracycline*) + Cytosine-Arabinoside en perfusion veineuse selon différentes modalités. ¾ Traitement de l'aplasie secondaire, importante et durant 3 à 4 semaines.

La rémission est obtenue dans 60% des cas. L'échec survenant dans les 40% restants est dû soit à une résistance à la 
chimiothérapie, soit à une aplasie irréversible et rapidement mortelle. 
Lorsque la rémission est obtenue, un traitement d'entretient est pratiqué, entrecoupé de périodes de réinduction. 
























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