Cours CARDIOPATHIES CONGENITALES

CARDIOPATHIES CONGENITALES

I-INTRODUCTION :

La fréquence des cardiopathies congénitales "C.Cong" a nettement diminuée dans les pays développés où le diagnostic est posé très tôt à la naissance voire même avant grâce au développement des moyens d'exploration (échocardiographie -Doppler.)

Les progrès de l'anesthésie – réanimation et la maîtrise des techniques chirurgicales ont permis d'abaisser l'age d'opérabilité de la plupart des C.Cong dont plus de 70% sont opérés pendant la 1^ere année de la vie.

Malgré cela, on peut rencontrer chez l'adule des C.Cong et cela pour plusieurs causes:

Il peut s'agir de malformations minimes sans signes fonctionnels qui passent inaperçues, c'est le cas de la CIA et de la PCA.

La maladie d'Epstein (mal emplacement des valves) est souvent associée à une cirrhose pulmonaire.

La transposition des gros vaisseaux "TGV" corrigée = OD – VG, OG – VD. Changement de morphologie du cœur: VD – aorte. Ce VD ne supporte plus les hautes pressions.

Il peut s'agir de C.Cong connues mais dont l'indication opératoire est difficile et que la malformation est jugée bénigne (sténose aortique orificielle, sténose pulmonaire orificielle, certaines CIA, CIV.)

Il peut aussi s'agir de C.Cong cyanogènes, complètement inaccessibles à la chirurgie (Atrésie pulmonaire à septum ouvert, syndrome d'Einsemmenger avec HTAP et augmentation des résistances pulmonaires dues à un shunt gauche – droit.)

II	DEVENIR DES CARDIOPATHIES CONGENITALES NON-OPEREES :
A-	Le rétrécissement aortique orificiel "R.Ao": Il s'agit d'une sténose valvulaire peu ou moyennement sévère, bien tolérée, sans retentissement cardiaque et dont le gradient de pression est inf à 61 mmHg. Les sigmoïdes aortiques
	peuvent se calcifier et aggraver la sténose justifiant une intervention chirurgicale.
B-	La sténose pulmonaire valvulaire: Il peut persister à l'age adulte des R.P dont le gradient VD – Ao est inf à 50 mmHg. Comme pour le R.Ao, les sigmoïdes pulmonaires peuvent se calcifier et aggraver la sténose.
C-	La CIA: Elle est bien tolérée, il n'est pas rare de les diagnostiquer chez l'adulte. L'indication opératoire se fait lorsqu'il y
	a un retentissement droit diamètre du VD / Diamètre du VG sup ou égal à 1. Les complications tels les troubles du rythme
	peuvent survenir après l'age de 30 ans.
D-	La CIV: Elle est mal tolérée, opérée avant la 2eme	année de la vie. Les petites CIV se ferment soit spontanément, soit
	au dépend d'un anévrisme membranaire. Elle est rare chez l'adulte. Le seul risque des petites CIV est l'EI d'Osler.
E-	La coarctation de l'aorte: C'est une sténose ischémique (jonction aorte ascendante et descendante.) La découverte d'une
	coarctation de l'aorte lors d'un tableau d'HTA est fréquente. Il s'agit d'HTA rebelle au traitement médical. Après correction
	chirurgicale, la TA peut redevenir normale ou bien devenir plus sensible au traitement médical.
F-	La PCA: Seuls les canaux artériels de bas débit sont dépistés à l'age adulte par la découverte d'un souffle continu péri
	scapulaire. Les canaux artériels à haut débit se manifestent très tôt. Sinon, ils évoluent vers l'HTAP. Le risque de la PCA à
	bas débit est l'EI.
G-	La maladie d'Epstein: Les formes de l'adulte sont devenue minimes, généralement bien tolérées, malgré la CRDM, elles se manifestent chez l'adulte par des troubles du rythme supra-ventriculaires avec cyanose.
H-	La TGV corrigée: C'est la double discordance artério-ventriculaire et venticulo-artérielle. Elle est bien tolérée en dehors des malformations associées puisque les cavités cardiaques sont placées. La seule différence est que le VD est soumis à
	une pression systémique et finira par être défaillant. On fait un Switch artériel A.P – Ao associé à un Switch de l'étage
	ventriculaire.
III	CARDIOPATHIES CONGENITALES OPEREES :
A-	Groupe des C.cong définitivement guéries (Ex: CIA et CIV.)
B-	Groupe de C.Cong où persiste des anomalies mineures mais qui peuvent s'aggraver à moyen et à long terme tel la fuite mitrale après correction d'un canal atrio-veineux ou I.Pul après correction d'une tétralogie de Fallot.
C-	Groupe de C.Cong où persiste des lésions significatives qui vont s'aggraver tel la sténose aortique ou pulmonaire et la tétralogie de Fallot.
D-	Groupe de C.Cong où persiste des lésions sévères en particulier les altérations de la fonction cardiaque.
IV-	COMPLICATIONS :

Elles peuvent survenir au-cours de l'évolution et sont représentées par: A-Les troubles du rythme et de la conduction (BAV.) B-L'EI. C-Les complications mécaniques dues à l'aggravation dans le temps d'une sténose, d'une insuffisance valvulaire ou

des problèmes dus à la croissance secondaire à la prothèse. D-Les altérations de la fonction cardiaque.