samedi 8 janvier 2000

Cours ANAPATH LA SURRENALE

LA SURRÉNALE

I-INTRODUCTION : LA surrénale est une glande endocrine se situant sur le pôle supérieur du rein et formée par un cortex, dérivant de la crête urogénitale et par une médullaire issue de la crête neurale.

II-LES DYSGÉNÉSIES SURRÉNALIENNES :
A-L'AGÉNÉSIE SURRÉNALIENNE: Peu fréquente, en rapport avec l'hypoplasie du cortex fœtal.
B-L'ECTOPIE ET LE NODULE CORTICAL ECTOPIQUE: Plus fréquents, surtout à proximité des gonades.

III-LES DYSTROPHIES ET INFLAMMATIONS :

A. LES TROUBLES CIRCULATOIRES: La stase et l'infarctus sont peu fréquents. L'hémorragie est de loin la plus courante mais aussi la plus grave des lésions circulatoires. ª Morphologiquement: Il y a infiltration sanguine diffuse qui dissocie le cortex et la médullaire aboutissant à une

dégénérescence avec nécrose cellulaire. Si l'épisode n'est pas mortel, les hématies sont lysées et les lésions s'organisent réalisant des foyers de sclérose et d'atrophie avec formation de cavités kystiques. ª A l'œil nu: Il y a hypertrophie de la glande qui est tendue. La tranche de section est rougeâtre.

B. LES HYPERPLASIES SURRÉNALIENNES: Avant tout corticale, toujours bilatérale et se traduisant par l'augmentation du nombre de cellules corticales. 

1-L'HYPERPLASIE NODULAIRE: La plus fréquente, avec de petits nodules de 1 à 3 mm de Ø à la surface de la surrénale ou

dans le tissu adipeux voisin. Chaque nodule est entouré par une mince bande fibreuse sans véritable capsule. Elle intéresse les cellules fasciculées et plus rarement les glomérulées ou les réticulées. La tranche de section est jaune-pâle ou brunâtre. 

2-L'HYPERPLASIE DIFFUSE: Rare, entraînant l'augmentation du poids avec conservation de la forme. Elle intéresse les cellules réticulées et fasciculées et rarement les glomérulées.

C. L'ATROPHIE SURRÉNALINNE: Survient lors de l'arrêt de la stimulation hypophysaire ou lors d'un arrêt brutal du traitement corticoïde. Elle intéresse surtout les zones réticulées et fasciculées qui deviennent amincies. Les éléments cellulaires sont dépourvus de toute activité sécrétoire.

D. LES SURRÉNALITES:

  1. LA SURRÉNALITE NON-SPÉCIFIQUE: Secondaire à des infections virales, bactériennes ou parasitaires. Elle est
    cliniquement latente.

    1. LA SURRÉNALITE AUTO-IMMUNE: ª Microscopie: Il y a raréfaction des cellules du cortex. Les cellules persistantes présentent une altération cytoplasmique

    2. dégénérative avec fibrose dense hypertrophique de la trame conjonctive ainsi qu'un infiltrat lympho-plasmocytaire modéré. ª Macroscopie: La glande est atrophique. La tranche de section est grisâtre et le cortex parfois à peine reconnaissable.
  2. LA SURRÉNALITE TUBERCULEUSE:
    ª Microscopie: Présence de tubercules caséo-folliculaires histologiquement typiques avec destruction bilatérale

progressive et presque totale de la corticale et la médullaire. ªMacroscopie: La glande est volumineuse, déformée et dissociée par des nodules caséeux blanchâtres ± denses.

IV-LES TUMEURS SURRÉNALIENNES PRIMITIVES :
A-LES TUMEURS CORTICOSURRÉNALIENNES:

1-LE MYÉLOLIPOME: Souvent cliniquement latent. ª Microscopie: Présence d'un mélange variable de tissu adipeux et hématopoïétique. ªMacroscopie: Présence d'un nodule sphérique bien limité, rouge ou jeune selon la prédominance de ses constituants,

qui peut bomber sous la capsule ou empiéter sur la médullaire.

2-L'ADÉNOME CORTICOSURRÉNALOME BÉNIN:

ª Microscopie: L'architecture est de type endocrinien avec des travées pleines intriquées à un réseau capillaire sanguin. Les cellules sont claires, l'anisocytose, l'anisocaryose et les atypies cellulaires sont courantes. Il peut exister des mitoses avec noyaux géants et monstrueux. Toutes ces anomalies orientent vers la malignité mais les seuls critères valables sont les embolies vasculaires et l'effraction capsulaire.

ª Macroscopie: Souvent unique, unilatéral et toujours encapsulé, le poids va de 10 g à 4 kg.

3-LE CARCINOME CORTICOSURRÉNALOME MALIN:

ª Microscopie: Il existe un polymorphisme cellulaire important avec des noyaux géants et bizarres et des mitoses atypiques et nombreuses. La présence d'hémorragie, de nécrose ou de calcifications suggèrent la malignité et l'embolie vasculaire et l'effraction capsulaire la confirment.

ª Macroscopie: Souvent bilatéral et de taille supérieure à celle de l'adénome.
B-LES TUMEURS MÉDULLOSURRÉNALIENNES:

    1. LE PHÉOCHROMOCYTOME: C'est une tumeur localisée dans la surrénale (les tumeurs identiques développées ailleurs sont dites paragangliome.), maligne dans 10% des cas, touchant surtout l'adulte jeune, possédant souvent un caractère familial et s'associant presque toujours à la neurofibromatose de Van Recklinghausen et rarement à un carcinome médullaire de la thyroïde. Il se traduit par une HTA paroxystique. ª Microscopie: L'architecture est cordonale séparée par de grêles axes vasculaires. Les cellules sont polymorphes,

    2. souvent polygonales et volumineuses, à cytoplasme abondant, granuleux et basophile et les noyaux volontiers atypiques, parfois irréguliers. ª Macroscopie: C'est un nodule bien limité par la capsule de la surrénale ou par sa propre capsule, pouvant mesurer jusqu'à 10 cm de Ø et peser jusqu'à 2 kg. La tranche de section est brun-grisâtre, ferme et assez homogène.
  1. LE NEUROBLASTOME OU SYMPATHOBLASTOME EMMBRYONNAIRE: Touche surtout le jeune enfant, il est moins
    agressif chez la fille, encore plus avant l'age de 1 an.

ª Microscopie: L'architecture est cordonale avec un stroma conjonctivo-vasculaire grêle. Les cellules sont monomorphes et rondes, à cytoplasme peu abondant et se disposant en rosettes à centre clair fibrillaire. Les remaniement nécrotiques et hémorragiques sont nombreux.

ª Macroscopie: Souvent encapsulé, d'aspect encéphaloïde, grisâtre et parsemé de pseudo-kystes, de foyers de nécrose, d'hémorragie et de minuscules calcifications.

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