CAT DEVANT UN SYNDROME MYOGENE

CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME MYOGENE

I-DEFINITION : Le syndrome myogène se définit par l'ensemble des manifestations cliniques et électrophysiologiques induites par une atteinte primitive ou secondaire de la fibre musculaire.

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

A. L'interrogatoire: Doit préciser

• L'age de début
  -Enfant => Dystrophie musculaire de Duchenne. 
  

• Le mode d'évolution 
  -Progressif => Dystrophie musculaire de Duchenne. 
  -Subaigu (rapidement progressif) => Myopathie inflammatoire. 
  

• L'existence de cas similaires dans la famille => Myopathie héréditaire.

• L'existence de syndrome douloureux
  -Myalgies spontanées => Myopathie inflammatoire. 
  

-Crampe.

B. L'examen clinique: Recherche

• Un déficit moteur (faiblesse musculaire) qui peut être global, proximal ou rarement distal.

• Touchant le faciès avec un visage peu expressif, effacement des rides, éversion des lèvres et fermeture incomplète des yeux.

• Touchant la ceinture scapulaire avec difficulté à relever les bras, à se peigner, etc.

• Touchant la ceinture pelvienne avec difficulté à se relever après position assise "signe de Gowers", démarche dandinante, difficulté à monter les escaliers, etc.

• Une modification du volume des muscles. Il peut s'agit de

• Une amyotrophie.

• Une hypertrophie, rare.

• Une pseudo-hypertrophie liée à l'accumulation de tissu conjonctif et graisseux.

• Une abolition du réflexe idiomusculaire.

• Une anomalie de la contraction – décontraction musculaire. Soit

• Une myotonie (lenteur à la décontraction après contraction normale) => Maladie de Steinert.

• Une pseudo-myotonie (lenteur à la contraction et à la décontraction) => Hypothyroïdie.

• Des douleurs à type de

• Myalgies spontanées ou à la pression.

• Crampes (contracture douloureuse survenant à l'effort.)

• Les signes négatifs. 
  ™ Absence d'atteinte pyramidale.
  ™ Absence de troubles sensitifs.
  ™ Conservation des réflexes O-T sauf à un stade tardif. 
  

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

A. EMG: Montre un tracé myogène avec des potentiels d'unité motrice polyphasiques de faible amplitude et de courte 
durée. On dit qu'il est plus riche que ne le voudrait l'effort fourni. 

B. Biologie: Les dosages suivants sont parallèles à l'atteinte musculaire

• Créatine Kinase "CK" élevée.

• Accessoirement LDH et Aldolase élevées.

• Myoglobine élevée.

• Biopsie musculaire: Doit se faire sur un muscle pas trop atrophié, non-exploré récemment et par une aiguille à EMG. Elle montre un aspect dystrophique avec nécrose – régénération.

• Etude immunohistologique: Se fait à l'aide d'Anticorps spécifiques.

• Etude génétique (Western blot): Recherche des signes d'anomalies (gènes.)

NB: Il est impératif de faire devant tout syndrome myogène ™ Un bilan cardiaqueavec examen clinique, ECG et échocardiographie voir échographie trans-œsophagienne. ™ Un bilan respiratoire, surtout l'EFR. ™ Un bilan endocrinien de la thyroïde, de la parathyroïde et des surrénales.

IV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : 9 Atteinte neurogène périphérique, notamment la PRN chronique "aréflexie O-T, troubles sensitifs." 9 Atteinte de la corne antérieure, notamment l'amyotrophie spinale progressive "aréflexie O-T, fasciculations

(contraction d'une ou de plusieurs fibres musculaires spontanément, à la percussion ou après exposition au froid.)" 9 Atteinte de la jonction neuromusculaire, notamment la myasthénie "variabilité de la symptomatologie au-cours de la journée avec amélioration du déficit dans la matinée et aggravation dans la soirée.

V-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

• Myopathies héréditaires, notamment la dystrophie musculaire "DM" de Duchenne, DM de Becker, DM des ceintures, DM facio-scapulo-humérale, myopathies distales, myopathies à inclusion, etc.

• Myopathies inflammatoires, notamment les polymyosites, les dermatomyosites, les myosites à inclusion.

• Myopathies toxiques, notamment l'alcoolisme, la Cimétidine, les Corticoïdes, les Digitaliques, etc.

• Myopathies carentielles, notamment l'ostéomalacie (défaut de minéralisation osseuse.)

• Myopathies métaboliques, notamment les glycogénoses musculaires.

• Myopathies endocriniennes, notamment l'hypo et l'hyperthyroïdie, l'hypo et l'hyperparathyroïdie et le syndrome de Cushing.

• Anomalie de l'excitation membranaire, notamment la dystrophie myotonique de Steinert et les paralysies périodiques de l'hypo et de l'hyperkaliémie.

• Atteinte musculaire associée, notamment avec les maladies du système et les néoplasies.