ACROMEGALIE

L'ACROMÉGALIE

I-DÉFINITION : L'acromégalie est un hypersomatotropisme chronique non-freinable chez l'adulte (gigantisme chez l'enfant.)

II-DIAGNOSTIC CLINIQUE :

Le début est insidieux et non-spécifique de type
1-Signes osseux (douleurs osseuses.) 2-Signes génitaux (baisse de la libido.)
3-Signes neurologiques (paresthésie des extrémités.)

Il peut également se révéler par des complications de type

1-Diabète sucré. 2-HTA, etc.
Le tableau typique se constitue au bout de 10 à 15 ans avec
” Un syndrome dysmorphique prédominant aux extrémités avec

• Au niveau de la tête 1-Massif lourd. 2-Arcades sourcilières et pommettes saillantes. 3-Nez élargi à sa base. 4-Lèvres charnues. 5-Macroglossie. 6-Peau séborique. 7-Rides profondes. 8-Dents écartées. 9-Prognathisme du maxillaire inférieur. 10-Perte de l'articulé dentaire.

• Au niveau des mains et des pieds
  1-Mains élargies en massue.
  2-Doigts boudinés. 3-Signe du retrait de la bague.
  4-Pieds élargis. 5-Coussinet plantaire épaissi.
  6-Peau poilue avec hypersudation.
  

• Au niveau du squelette
  1-Douleurs rachidiennes.
  2-Déformation rachidienne (cyphose dorsale haute avec hyperlordose de compensation.)
  3-Syndrome du canal carpien.
  4-Ostéo-arthropathie.
  

” Un syndrome de viscéromégalie (splanchnomégalie) avec

• Au niveau de l'abdomen
  1- Hépatomégalie. 2-Splénomégalie.
  

• Au niveau uro-génital
  1-Notion de colique néphrétique. 2-Notion de calculs éliminés.
  3-Baisse de la libido.
  4-Impuissance, gynécomastie ± galactorrhée et signes d'hypogonadisme chez l'♂
  5-Troubles menstruels et galactorrhée chez la ♀
  

• Au niveau ORL et buccale 1-Hypoacousie. 2-Voie rauque. 3-Goitre.4-Exophtalmie (indépendante du goitre.)

• Au niveau neuro-ophtalmologique
  1-Signes de neuropathie périphérique. 2-Atteinte musculaire (asthénie.)
  

” Un profil psychologique de type 1-Apathie. 2-Irritabilité. 3-Tendance dépressive.

III-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : A-Dosage de la GH: Variable et insuffisant. B-Cycle nycthéméral de la GH: Difficile et coûteux. Il recherche le pic nocturne de la GH. C-HGPO (test de freinabilité): Recherche l'absence de freinabilité. D-Dosage de la somatomédine C: Très sensible mais très coûteux. Elle varie selon l'age et le sexe. E-Tests dynamiques paradoxaux (LHRH ou TRH): Permettent le dépistage précoce.

IV-DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

• Devant une dysmorphie localisée, éliminer ª Une pachydermo-périostose(extrémités.) ª Une ostéopathie hypertrophiante pneumique (mains.) ª Un traitement prolongé par la Diphényle Hydantoïne (visage.) ª Un gigantisme familiale.

• Devant une élévation de la GH, éliminer
  ª Un stress. ª Un diabète sucré déséquilibré.
  ª Un jeûne prolongé. ª Un effort physique important.
  ª L'effet des œstroprogestatifs.
  

V-BILAN ÉTIOLOGIQUE :

n LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES: 90% des cas, souvent un adénome somatotrope et surtout le macro-adénome.
A-Examen clinique: Retrouve un syndrome tumoral.
B-Radiographie du crâne centrée sur la selle turcique: Retrouve

1. Une selle turcique augmentée de volume. 2. Un signe du double contour.

2. Une perte de substance.
   C- Scanner ou IRM: Confirme le diagnostic et précise les caractères de la tumeur.
   

o L'ACROMÉGALIE PAR TISSU HYPOPHYSAIRE ECTOPIQUE.
p L'ACROMÉGALIE PARANÉOPLASIQUE.
q LES TUMEURS SUPRA-HYPOPHYSAIRES.

VI-BILAN PRONOSTIC : A-Retentissement endocrinien: Par le bilan des axes hypophysaires, peut retrouver

• Une insuffisance anté-hypophysaire. • Une sécrétion mixte (GH + prolactine le plus souvent.)
  B-Retentissement métabolique: Par le bilan métabolique, peut retrouver
  

• Une intolérance au glucose ou un DS. • Une hyperlipidémie (surtout les TG.)

• Une normocalcémie avec hypercalciurie. • Une hyperphosphatémie avec hypophosphaturie.
  C-Retentissement général: Par un profil tensionnel (HTA), une radiographie du thorax (cardiomégalie), un ECG
  (ischémie) et une échocardiographie.
  

D- Retentissement osseux: Par des radiographies de tout le squelette, peut retrouver
™ A la radio du crâne

• Epaississement de la voûte crânienne. • Hyperostose frontale.

• Saillie de la protubérance occipitale. • Hypertrophie du maxillaire inférieur.

• Ecartement des dents.

• Hypertrophie des clinoïdes (antérieure et postérieure) avec saillie de la protubérance sellaire donnant "le bec acromégalique" ™ A la radio du rachis: unrhumatisme d'Erdheim avec

• Hypertrophie des corps vertébraux. • Ostéoporose et ostéophytose des corps vertébraux.

• Tassement vertébraux. • Déformations.
  ™ A la radio des mains et pieds
  

• Epaississement cortical. • Signe de "la houppe" au niveau des phalanges distales.

• Hypertrophie et ostéophytose de la sésamoïde. • Epaississement du coussinet plantaire.
  E-Retentissement rénal: Par une radio d'ASP (lithiases) et une échographie rénale.
  F-Retentissement tumoral: Par un bilan neuro-ophtalmologique avec acuité visuelle, fond d'œil et surtout compimétrie
  

(champs visuel.)

VII-TRAITEMENT : A-Traitement médical:

• Les agonistes dopaminergiques type Bromocriptine (Parlodel^®)

• Les analogues de la somatostatine (inhibiteur physiologique de la GH, hyposomatotrope et anti-tumorale.) Indications:

- Préparation à la chirurgie. -Associé à la radiothérapie. -En 1^e intention(actuellement.) B-Traitement chirurgical: En cas de micro-adénome, le pronostic est excellent mais en cas de macro-nodule, la résection est souvent incomplète avec risque de récidive.

C-Traitement radiothérapique: Indications:

-En 2^e intention, en complément de la chirurgie. -En 1^e intention, si contre-indication à la chirurgie.

VIII-CRITÈRES DE GUÉRISON : Ils sont paracliniques avec ™ Taux de somatomédine normal. ™ GH basse et surtout freinable.